Vaskulitis und vaskulitische Syndrome

Vaskulitis bezeichnet eine Entzündung der Blutgefäßwände, ein Prozess, der Gefäße jeder Größe und in jedem Organ schädigen kann. Die vaskulitischen Syndrome sind eine heterogene Familie von Erkrankungen, die hauptsächlich nach dem Kaliber der vorwiegend betroffenen Gefäße und nach assoziierten immunologischen Merkmalen gruppiert werden und von lokalisierten kutanen Formen bis zu lebensbedrohlichen Multisystemerkrankungen reichen.

Definition

Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße, die zu einer Schädigung der Gefäßwand führt, welche Stenose, Okklusion, Aneurysma oder Ruptur und daraus resultierende Ischämie oder Hämorrhagie in den versorgten Geweben verursachen kann; die vaskulitischen Syndrome sind die benannten klinischen Entitäten, die durch die dominante Gefäßgröße und begleitende pathologische und serologische Merkmale definiert sind.

Scope

Dieser Bereich führt den Leser in die Klassifikation und die gemeinsamen Konzepte der Vaskulitiden als Referenzthema innerhalb der Rheumatologie ein. Er stellt den größenbasierten Rahmen vor, der Großgefäß-, Mittelgefäß- und Kleingefäßerkrankungen ordnet, und verweist auf die einzelnen Syndrome, die als Themen behandelt werden. Er bietet keine diagnostischen Protokolle oder Behandlungsregime.

Sub-topics

• Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)

Key concepts

• Gefäßgrößenbasierte Klassifikation (groß, mittel, klein)
• Primäre versus sekundäre Vaskulitis
• ANCA-assoziierte versus Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitis
• Nomenklatur der Chapel Hill Consensus Conference
• Ischämie durch Lumenverengung versus Aneurysma und Ruptur
• Einzelorgan- versus systemische Beteiligung

Mechanisms

Die Vaskulitiden teilen die Entzündung der Gefäßwand, unterscheiden sich jedoch im dominanten Mechanismus. Einige, wie die Riesenzellarteriitis, werden durch granulomatöse, T-Zell-vermittelte Entzündung großer und mittlerer Arterien angetrieben; andere, wie die ANCA-assoziierten Vaskulitiden, beinhalten die Aktivierung von Neutrophilen und pauci-immune Schädigung kleiner Gefäße; und wieder andere, wie die kryoglobulinämische Vaskulitis, werden durch Immunkomplexablagerung vermittelt. Die überarbeitete Chapel Hill Consensus Conference von 2012 gruppierte die Syndrome primär nach der Größe des vorwiegend betroffenen Gefäßes, während sie diese unterschiedlichen immunpathologischen Wege anerkannte.

Clinical relevance

Die Erkenntnis, dass verschiedene Syndrome eine Gefäßwandentzündung teilen, hilft, eine große und sonst verwirrende Gruppe von Krankheiten zu ordnen, und der größenbasierte Rahmen bildet die Grundlage dafür, wie diese Zustände beschrieben und untersucht werden. Dieser Eintrag ist eine konzeptionelle Karte des Fachgebiets zur Referenz und Bildung und keine Grundlage für individuelle Diagnosen oder Behandlungen.

Epidemiology

Als Gruppe sind die Vaskulitiden selten, und einzelne Syndrome variieren stark in Häufigkeit, Altersverteilung und Geografie; die Riesenzellarteriitis überwiegt bei älteren Erwachsenen nordeuropäischer Abstammung, während einige Kleingefäßformen über die gesamte Lebensspanne auftreten. Details auf Bevölkerungsebene sind in den einzelnen Themeneinträgen aufgeführt.

Evidence & guidelines

Die Nomenklatur der 2012 überarbeiteten International Chapel Hill Consensus Conference ist der Referenzrahmen für die Benennung und Gruppierung der Vaskulitiden, und Fachgesellschaften wie EULAR und das American College of Rheumatology veröffentlichen Klassifikationskriterien und Managementempfehlungen für die wichtigsten Syndrome. Diese Aussagen werden hier zur Orientierung beschrieben und nicht als umsetzbare Protokolle reproduziert.

History

Einzelne vaskulitische Erkrankungen wurden im 19. und 20. Jahrhundert unter verschiedenen Eponymen beschrieben, und aufeinanderfolgende Bemühungen um eine einheitliche Klassifikation mündeten in den Chapel Hill Consensus Conferences von 1994 und 2012, die die heute weit verbreitete größenbasierte Nomenklatur lieferten.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• jennette-2013-chcc
• hellmich-2020-lvv

Frequently asked questions

Wie werden die Vaskulitiden klassifiziert?

Der am weitesten verbreitete Rahmen, der von der 2012 überarbeiteten Chapel Hill Consensus Conference stammt, gruppiert sie primär nach der Größe der vorwiegend betroffenen Gefäße (groß, mittel und klein), mit weiteren Unterscheidungen basierend auf immunologischen Merkmalen wie ANCA-Assoziation oder Immunkomplexablagerung.

Was ist der Unterschied zwischen primärer und sekundärer Vaskulitis?

Primäre Vaskulitis entsteht ohne eine identifizierte zugrunde liegende Ursache, während sekundäre Vaskulitis im Kontext einer anderen Erkrankung wie einer Infektion, einer Bindegewebserkrankung, einer Medikamentenexposition oder einer Malignität auftritt.