Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße

Die Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße ist die Kategorie von Vaskulitiden, die vorwiegend mittelgroße Arterien – die wichtigsten viszeralen Arterien und ihre Äste – betrifft. Ihre Hauptformen in der Chapel Hill-Nomenklatur sind die Polyarteriitis nodosa, eine nekrotisierende Arteriitis, die klassischerweise die Lunge verschont und nicht mit ANCA assoziiert ist, sowie die Kawasaki-Krankheit, eine selbstlimitierende fieberhafte Vaskulitis des Kindesalters mit einer Präferenz für die Koronararterien.

Definition

Die Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße ist eine Vaskulitis, die vorwiegend mittelgroße Arterien (die wichtigsten viszeralen Arterien und ihre Äste) betrifft und gemäß der überarbeiteten Nomenklatur der Chapel Hill Consensus Conference von 2012 hauptsächlich die Polyarteriitis nodosa und die Kawasaki-Krankheit umfasst.

Scope

Der Eintrag behandelt die Definition der Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße, ihre beiden Hauptentitäten (Polyarteriitis nodosa und Kawasaki-Krankheit), ihre charakteristische Gefäßbeteiligung und Komplikationen wie Aneurysmabildung sowie die Position dieser Entitäten innerhalb der Chapel Hill-Nomenklatur. Es handelt sich um ein Referenzthema und liefert keine diagnostischen oder Behandlungsanweisungen.

Core questions

• Welche mittelgroßen arteriellen Gefäßbetten sind betroffen, und welche aneurysmatischen oder ischämischen Komplikationen ergeben sich daraus?
• Wie unterscheidet sich die Polyarteriitis nodosa von der ANCA-assoziierten Kleingefäßvaskulitis?
• Was zeichnet die Kawasaki-Krankheit als kindliche Vaskulitis mit koronarer Präferenz aus?
• Wie beeinflusst die Assoziation mit Hepatitis B einige Fälle von Polyarteriitis nodosa?

Key concepts

• Nekrotisierende Arteriitis
• Polyarteriitis nodosa
• Kawasaki-Krankheit
• Koronararterienaneurysmen
• Viszerale Arterienmikroaneurysmen
• Fehlen einer ANCA-Assoziation
• Hepatitis B-assoziierte Polyarteriitis nodosa

Mechanisms

Bei der Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße kann eine nekrotisierende Entzündung der mittelgroßen Arterien zu Wandzerstörung mit Mikroaneurysmabildung, Thrombose und Infarkt der versorgten Organe führen. Die Polyarteriitis nodosa ist typischerweise eine nicht-granulomatöse nekrotisierende Arteriitis ohne Glomerulonephritis oder ANCA, und eine Untergruppe ist mit einer Hepatitis-B-Virusinfektion assoziiert. Die Kawasaki-Krankheit ist eine akute, selbstlimitierende Vaskulitis des Kindesalters, deren Hauptfolge eine Entzündung der Koronararterien ist, die zu Koronararterienaneurysmen führen kann; sie wird häufig von einem mukokutanen Lymphknotensyndrom begleitet.

Clinical relevance

Die Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße ist die Referenzkategorie für Vaskulitiden der wichtigsten viszeralen Arterien, und das Erkennen ihrer aneurysmatischen und ischämischen Muster beeinflusst, wie Kliniker angiographische und histologische Befunde in der Literatur interpretieren. Dieser Eintrag charakterisiert die Krankheitskategorie zu Bildungszwecken und ist keine Grundlage für individuelle Diagnosen oder Behandlungen.

Epidemiology

Die Polyarteriitis nodosa ist selten und ist dort, wo Hepatitis-B-Impfungen und -Behandlungen virusassoziierte Fälle reduziert haben, noch seltener geworden; sie kann im gesamten Erwachsenenalter auftreten. Die Kawasaki-Krankheit gehört zu den häufigeren Vaskulitiden des Kindesalters, mit der höchsten gemeldeten Inzidenz in ostasiatischen Populationen, insbesondere in Japan, und betrifft vorwiegend Kinder unter fünf Jahren.

Evidence & guidelines

Die überarbeitete Chapel Hill Consensus Conference von 2012 definiert die Kategorie und unterscheidet die Polyarteriitis nodosa von der ANCA-assoziierten Vaskulitis. Für die Kawasaki-Krankheit fasst die wissenschaftliche Stellungnahme der American Heart Association Diagnose und Langzeitmanagement, einschließlich der Koronarüberwachung, zusammen. Diese Dokumente legen fest, wie die Entitäten erkannt und klassifiziert werden.

History

Die Polyarteriitis nodosa wurde 1866 von Kussmaul und Maier als Periarteriitis nodosa beschrieben und diente lange als Prototyp der systemischen nekrotisierenden Vaskulitis, bis spätere Schemata ANCA-assoziierte Formen davon abgrenzten. Die Kawasaki-Krankheit wurde erstmals 1967 von Tomisaku Kawasaki beschrieben, und die Anerkennung ihrer koronaren Komplikationen etablierte sie als eigenständige mittelgroße Gefäßentität in der Chapel Hill-Nomenklatur.

Key figures

• Adolf Kussmaul
• Rudolf Maier
• Tomisaku Kawasaki
• J. Charles Jennette

Seminal works

• jennette-2012
• mccrindle-2017

Frequently asked questions

Was sind die Hauptformen der Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße?

Die Polyarteriitis nodosa, eine nekrotisierende Arteriitis der mittelgroßen Arterien, die nicht mit ANCA assoziiert ist, und die Kawasaki-Krankheit, eine kindliche Vaskulitis mit einer Präferenz für die Koronararterien.

Wie unterscheidet sich die Polyarteriitis nodosa von der ANCA-assoziierten Vaskulitis?

Die Polyarteriitis nodosa betrifft vorwiegend mittelgroße Arterien, ist typischerweise nicht mit ANCA assoziiert und weist charakteristischerweise keine Glomerulonephritis auf, während die ANCA-assoziierte Vaskulitis hauptsächlich kleine Gefäße betrifft und oft mit ANCA und einer pauci-immunen Glomerulonephritis assoziiert ist.