Kleingefäßvaskulitis

Die Kleingefäßvaskulitis ist die Kategorie von Vaskulitiden, die vorwiegend kleine intraparenchymale Gefäße – kleine Arterien, Arteriolen, Kapillaren und Venulen – betrifft. Die Chapel Hill Nomenklatur unterteilt sie in ANCA-assoziierte Vaskulitis (Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) und Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitis (wie IgA-Vaskulitis und kryoglobulinämische Vaskulitis).

Definition

Die Kleingefäßvaskulitis ist eine Vaskulitis, die vorwiegend kleine intraparenchymale Gefäße (kleine Arterien, Arteriolen, Kapillaren und Venulen) betrifft und gemäß der überarbeiteten Nomenklatur der Chapel Hill Consensus Conference von 2012 in ANCA-assoziierte und Immunkomplex-Formen unterteilt wird.

Scope

Der Eintrag behandelt die Definition der Kleingefäßvaskulitis, ihre zwei Hauptmechanismen (pauci-immune ANCA-assoziierte und immunkomplexvermittelte), die Entitäten innerhalb jeder Gruppe und wie die ACR/EULAR-Kriterien von 2022 die ANCA-assoziierten Formen klassifizieren. Es handelt sich um ein Referenzthema und enthält keine diagnostischen oder Behandlungsanweisungen.

Core questions

• Welche Kleingefäßbetten sind betroffen und wie entstehen Haut-, Lungen- und Nierenmanifestationen?
• Wie unterscheidet sich die pauci-immune (ANCA-assoziierte) Vaskulitis von der Immunkomplex-Vaskulitis?
• Welche Entitäten fallen unter jede Untergruppe und wie überschneiden sie sich klinisch?
• Wie klassifizieren die ACR/EULAR-Kriterien von 2022 die ANCA-assoziierten Formen?

Key concepts

• Pauci-immune Vaskulitis
• ANCA-assoziierte Vaskulitis
• Granulomatose mit Polyangiitis
• Mikroskopische Polyangiitis
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
• Immunkomplex-Vaskulitis (IgA, kryoglobulinämisch)
• Pulmonal-renales Syndrom
• Leukozytoklastische Vaskulitis

Mechanisms

Die Kleingefäßvaskulitis schädigt Kapillaren, Venulen, Arteriolen und kleine Arterien, was je nach betroffenem Bereich zu palpabler Purpura, alveolärer Hämorrhagie und schnell fortschreitender Glomerulonephritis führt. Bei ANCA-assoziierten (pauci-immunen) Formen lagern sich nur geringe Mengen Immunglobulin in den Gefäßwänden ab, und antineutrophile zytoplasmatische Antikörper sollen aktivierte Neutrophile dazu anregen, das Endothel zu schädigen; die Granulomatose mit Polyangiitis ist charakteristisch granulomatös, die mikroskopische Polyangiitis nicht, und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis weist Eosinophilie und Asthma auf. Bei Immunkomplex-Formen treibt die Ablagerung von Immunglobulin und Komplement (zum Beispiel IgA bei IgA-Vaskulitis oder Kryoglobuline) die Entzündung an.

Clinical relevance

Die Kleingefäßvaskulitis ist die Referenzkategorie für Vaskulitiden der kleinsten Gefäße und macht viele Fälle von pulmonal-renalem Syndrom und kutaner Vaskulitis aus, die in der Literatur beschrieben werden. Die Unterscheidung zwischen pauci-immunen und immunkomplexvermittelten Mechanismen ist entscheidend dafür, wie Kliniker Biopsie- und Serologiebefunde interpretieren. Dieser Eintrag charakterisiert die Krankheitskategorie zu Bildungszwecken und ist keine Grundlage für individuelle Diagnosen oder Behandlungen.

Epidemiology

Die ANCA-assoziierten Vaskulitiden sind einzeln selten und treten am häufigsten im mittleren und höheren Alter auf; die MPO-ANCA-Erkrankung ist in einigen asiatischen Populationen relativ häufiger und die PR3-ANCA in Teilen Nordeuropas. Die IgA-Vaskulitis ist die häufigste Vaskulitis im Kindesalter, während die kryoglobulinämische Vaskulitis häufig mit einer Hepatitis-C-Infektion assoziiert ist. Die gemeldeten Raten hängen von den verwendeten Kriterien und der Erfassung ab.

Evidence & guidelines

Die überarbeitete Chapel Hill Consensus Conference von 2012 definiert die Kategorie und ihre Untergruppen, die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien von 2022 operationalisieren die Granulomatose mit Polyangiitis und die mikroskopische Polyangiitis für Studien, und die EULAR-Empfehlungen fassen die Evidenz für das Management der ANCA-assoziierten Vaskulitis zusammen. Diese Dokumente bilden den Rahmen, wie die Kleingefäßvaskulitis erkannt und klassifiziert wird.

History

Die Unterscheidung zwischen immunkomplex- und pauci-immuner Kleingefäßvaskulitis entstand mit der Entdeckung antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper in den 1980er Jahren, die die Beziehung zwischen Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopischer Polyangiitis und eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis klärte. Die Chapel Hill Nomenklatur fasste diese in die ANCA-assoziierten und Immunkomplex-Kategorien zusammen, und die ACR/EULAR-Kriterien von 2022 lieferten zeitgemäße Klassifikationsdefinitionen.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Friedrich Wegener
• Peter A. Merkel

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022
• hellmich-2024

Frequently asked questions

Was sind die beiden Hauptuntergruppen der Kleingefäßvaskulitis?

ANCA-assoziierte (pauci-immune) Vaskulitis – Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis – und Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitis, wie IgA-Vaskulitis und kryoglobulinämische Vaskulitis.

Was bedeutet „pauci-immun“?

Es beschreibt eine Vaskulitis, bei der wenig oder kein Immunglobulin in der Gefäßwand abgelagert wird, ein Kennzeichen der ANCA-assoziierten Kleingefäßvaskulitiden, im Gegensatz zu Immunkomplex-Formen mit ausgeprägter Ablagerung.