Großgefäßvaskulitis

Die Großgefäßvaskulitis (GGV) ist die Kategorie von Vaskulitiden, die vorwiegend die Aorta und ihre Hauptäste betrifft. Ihre beiden Hauptformen sind die Riesenzellarteriitis, typischerweise eine granulomatöse Arteriitis älterer Erwachsener, die oft die kranialen Arterien betrifft, und die Takayasu-Arteriitis, die gewöhnlich jüngere Erwachsene sowie die Aorta und ihre primären Äste betrifft. Die Entzündung dieser großen Arterien kann Stenosen, Okklusionen, Aneurysmen oder Dilatationen verursachen.

Definition

Großgefäßvaskulitis ist eine Vaskulitis, die die Aorta und ihre Hauptäste häufiger als andere Gefäße betrifft und gemäß der Nomenklatur der überarbeiteten Chapel Hill Consensus Conference von 2012 hauptsächlich die Riesenzellarteriitis und die Takayasu-Arteriitis umfasst.

Scope

Der Eintrag behandelt die Definition und den Umfang der GGV gemäß der Chapel Hill Nomenklatur, die beiden Hauptentitäten (Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis), ihre charakteristischen Gefäßterritorien und Histologie sowie die Klassifizierung jeder Entität für Studienzwecke gemäß den ACR/EULAR-Kriterien von 2022. Es handelt sich um ein Referenzthema und enthält keine diagnostischen oder Behandlungsanweisungen.

Core questions

• Welche großen arteriellen Territorien sind betroffen, und welche ischämischen oder strukturellen Folgen ergeben sich daraus?
• Wie unterscheiden sich Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis hinsichtlich Alter bei Beginn, Verteilung und Histologie?
• Welchen Beitrag leisten bildgebende Verfahren und die Biopsie der Temporalarterie zur Erkennung von GGV?
• Wie operationalisieren Klassifikationskriterien jede Entität für die Forschung?

Key concepts

• Granulomatöse Arteriitis
• Riesenzell-(Temporal-)Arteriitis
• Takayasu-Arteriitis
• Aorta und Hauptäste
• Gefäßstenose, Okklusion und Aneurysma
• Gefäßwandbildgebung
• Polymyalgia rheumatica-Überlappung

Mechanisms

Bei der GGV führen entzündliche Infiltrate, die sich auf die Arterienwand konzentrieren – oft granulomatös, mit mehrkernigen Riesenzellen bei der Riesenzellarteriitis – zu Intimahyperplasie und Lumeneinengung, was eine Ischämie im versorgten Gebiet zur Folge hat, oder zu einer Schwächung der Wand mit Aneurysma und Dilatation. Die Riesenzellarteriitis betrifft klassischerweise Äste der Arteria carotis externa (einschließlich der Temporalarterien) und kann durch Beteiligung der Arteria ophthalmica das Sehvermögen bedrohen, während die Takayasu-Arteriitis die Aorta und ihre primären Äste betrifft, was zu Claudicatio der Gliedmaßen, Geräuschen und Blutdruckdifferenzen führt. Beide können die Aorta selbst betreffen.

Clinical relevance

Die GGV ist das Referenzbeispiel für eine Vaskulitis, die durch die Beteiligung großer Arterien definiert ist, und das Verständnis ihrer Territorien und Histologie informiert Kliniker darüber, wie sie in der Literatur beschriebene Bildgebungs- und Biopsiebefunde interpretieren. Dieser Eintrag charakterisiert die Krankheitskategorie zu Bildungszwecken und ist keine Grundlage für individuelle Diagnosen oder Behandlungen.

Epidemiology

Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste primäre systemische Vaskulitis bei Erwachsenen über 50 Jahren, mit einer deutlich höheren Inzidenz in Populationen nordeuropäischer Abstammung und einer Prädominanz bei Frauen. Die Takayasu-Arteriitis ist weitaus seltener, tritt typischerweise vor dem 40. Lebensjahr auf und weist eine starke weibliche Prädominanz auf, wobei sie in Teilen Asiens relativ häufiger gemeldet wird. Die gemeldeten Raten hängen von den verwendeten Kriterien und der Erfassung ab.

Evidence & guidelines

Die überarbeitete Chapel Hill Consensus Conference von 2012 definiert die Kategorie, die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien von 2022 operationalisieren die Riesenzellarteriitis und die Takayasu-Arteriitis für Studienzwecke, und die EULAR-Empfehlungen für das Management der Großgefäßvaskulitis fassen die Evidenzbasis zusammen. Diese Dokumente bilden den Rahmen, wie GGV erkannt und klassifiziert wird.

History

Die temporale (Riesenzell-)Arteriitis wurde im frühen 20. Jahrhundert beschrieben, und Mikito Takayasu berichtete 1908 über die okulären Befunde der später nach ihm benannten Arteriitis. Die Chapel Hill Nomenklatur gruppierte beide unter Großgefäßvaskulitis, und die ACR/EULAR-Kriterien von 2022 lieferten zeitgemäße, datengestützte Klassifikationsdefinitionen für jede Entität.

Key figures

• Mikito Takayasu
• J. Charles Jennette
• Peter A. Merkel
• Cristina Ponte
• Bernhard Hellmich

Seminal works

• jennette-2012
• ponte-2022
• grayson-2022
• hellmich-2020

Frequently asked questions

Was sind die beiden Haupttypen der Großgefäßvaskulitis?

Die Riesenzellarteriitis, die typischerweise ältere Erwachsene und oft die kranialen Arterien betrifft, und die Takayasu-Arteriitis, die typischerweise jüngere Erwachsene sowie die Aorta und ihre Hauptäste betrifft.

Warum wird die Großgefäßvaskulitis separat von anderen Vaskulitiden gruppiert?

Weil sie vorwiegend die Aorta und ihre Hauptäste betrifft, ein durch die Chapel Hill Consensus Nomenklatur anerkanntes, eigenständiges Gefäßkalibermuster mit charakteristischer granulomatöser Histologie und Komplikationen großer Arterien wie Stenose und Aneurysma.