Ameloblastom und ameloide Tumoren

Das Ameloblastom ist ein benigner, aber lokal aggressiver epithelialer odontogener Tumor der Kiefer, der als prototypische echte odontogene Neoplasie gilt. Obwohl es nicht in der Lage ist, Zahnschmelz zu bilden, entsteht es aus schmelzorganähnlichem Epithel und ist bekannt für langsames, infiltratives Wachstum und eine ausgeprägte Tendenz zum Rezidiv, wenn es unvollständig entfernt wird.

Definition

Das Ameloblastom ist eine benigne odontogene epitheliale Neoplasie, die aus proliferierenden ameloblastenähnlichen Zellen besteht, die in follikulären oder plexiformen Mustern angeordnet sind, charakteristischerweise eine periphere Palisadierung und umgekehrte Kernpolarität aufweisen, mit lokal invasivem Wachstum, aber ohne Schmelzbildung.

Scope

Dieses Thema behandelt das Ameloblastom und eng verwandte ameloide (vom Schmelzorgan abgeleitete) epitheliale Tumoren: ihre histopathologischen Subtypen, charakteristisches radiologisches Erscheinungsbild, biologisches Verhalten, Rezidivneigung und die zunehmend erkannten molekularen Veränderungen. Es unterscheidet die wichtigsten klinisch-pathologischen Varianten, einschließlich der konventionellen soliden/multizystischen, unizystischen und peripheren Formen. Der Eintrag ist eine Referenzbeschreibung der Entität und ihrer Pathologie, keine Anleitung zum klinischen Management.

Core questions

• Was unterscheidet das Ameloblastom histologisch von anderen odontogenen Läsionen?
• Wie unterscheiden sich die soliden/multizystischen, unizystischen und peripheren Varianten im Verhalten?
• Warum hat das Ameloblastom eine hohe Rezidivneigung?
• Welche molekularen Veränderungen charakterisieren das Ameloblastom?

Key concepts

• Ameloblastenähnliches Epithel ohne Schmelzbildung
• Follikuläre und plexiforme histologische Muster
• Periphere Palisadierung und umgekehrte Kernpolarität
• Solide/multizystische, unizystische und periphere Varianten
• Lokal aggressives, infiltratives Wachstum
• Rezidiv nach unvollständiger Exzision
• BRAF V600E- und SMO-Mutationen

Mechanisms

Das Ameloblastom entsteht aus odontogenem Epithel mit den histologischen Merkmalen eines Schmelzorgans – säulenförmige Basalzellen, die eine periphere Palisadierung und umgekehrte Polarisation um einen locker angeordneten, sternretikulumähnlichen Kern zeigen – aber es lagert keine Schmelzmatrix ab. Sein infiltratives Verhalten, mit Ausdehnung zwischen Knochenbälkchen über den radiologischen Rand hinaus, ist die Ursache für seine Neigung zum Rezidiv nach konservativer Entfernung. Wiederkehrende aktivierende Mutationen im Mitogen-aktivierten Proteinkinase-Signalweg, insbesondere BRAF V600E, und im Sonic-Hedgehog-Signalweg (SMO) wurden identifiziert, die die Entwicklung des Ameloblastoms mit definierten onkogenen Signalwegen in Verbindung bringen, wie im WHO-Update von Wright und Vered (2017) zusammengefasst.

Clinical relevance

Das Ameloblastom ist von Bedeutung, da es trotz seiner Benignität zu einer ausgedehnten Kieferzerstörung führen kann und rezidiviert, wenn es nicht vollständig entfernt wird, sodass die Vollständigkeit der Exzision den Ausgang stark beeinflusst. Vergleichende Übersichten berichten über höhere Rezidivraten nach konservativen im Vergleich zu radikalen Ansätzen bei intraossären Tumoren, wobei die Kompromisse bei der Morbidität anerkannt werden. Dieser Eintrag beschreibt, warum Verhalten und Exzisionsränder prognostisch wichtig sind, und ist keine Empfehlung für ein spezifisches Verfahren bei einem einzelnen Patienten.

Epidemiology

Das Ameloblastom gehört in vielen chirurgischen Serien zu den am häufigsten diagnostizierten echten odontogenen Neoplasien. Es betrifft am häufigsten den posterioren Unterkiefer, tritt in einem breiten Erwachsenenalter auf, und die konventionelle solide/multizystische Form erscheint klassischerweise als multilokuläre ('Seifenblasen'-) Radioluzenz, während die unizystische Variante tendenziell bei jüngeren Patienten auftritt und sich weniger aggressiv verhält.

History

Die Läsion wurde historisch als Adamantinom bezeichnet, ein Begriff, der aufgegeben wurde, da der Tumor keinen Zahnschmelz ('adamantines' Gewebe) bildet. Aufeinanderfolgende WHO-Klassifikationen verfeinerten ihre Subtypen, und die Ausgabe von 2017 konsolidierte die Varianten und integrierte dabei neue molekulare Daten wie wiederkehrende BRAF-Mutationen.

Debates

Radikales versus konservatives chirurgisches Management

Die Resektion mit einem Sicherheitsabstand senkt die Rezidivrate im Vergleich zur Enukleation oder Kürettage, ist jedoch mit einer größeren funktionellen und rekonstruktiven Morbidität verbunden; meta-analytische Evidenz zeigt eine geringere Rezidivrate bei radikaler Behandlung des intraossären Ameloblastoms, doch das optimale Gleichgewicht für individuelle Varianten bleibt umstritten.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

Ist ein Ameloblastom Krebs?

Nein. Das Ameloblastom wird als benigner Tumor eingestuft, ist aber lokal aggressiv und infiltriert Knochen, sodass es destruktiv sein kann und dazu neigt, zu rezidivieren, wenn es nicht vollständig entfernt wird; seltene maligne Gegenstücke (malignes Ameloblastom und ameloblastisches Karzinom) existieren, sind aber eigenständige Entitäten.

Warum neigt das Ameloblastom zu Rezidiven?

Sein Epithel wächst infiltrativ zwischen den Knochenbälkchen und erstreckt sich oft über den im Bild sichtbaren Rand hinaus, sodass eine unvollständige Entfernung Resttumor hinterlassen kann, der nachwächst; deshalb wird in der Literatur die Vollständigkeit der Exzision betont.