Nicht-odontogene Kieferläsionen und Tumoren

Nicht-odontogene Kieferläsionen und Tumoren sind Erkrankungen des Ober- und Unterkiefers, die nicht vom zahnformenden Apparat ausgehen. Sie umfassen benigne fibroossäre Läsionen, Riesenzellläsionen, Knochenzysten, primäre Knochen- und Knorpeltumoren, vaskuläre und neurale Läsionen sowie metastatische Ablagerungen – eine heterogene Gruppe, die hauptsächlich durch ihre Lokalisation in den Kiefern und nicht durch eine gemeinsame Ursprungszelle vereint ist.

Definition

Nicht-odontogene Kieferläsionen sind pathologische Prozesse der Kieferknochen, die nicht von odontogenen Geweben ausgehen, und umfassen fibroossäre Läsionen, Riesenzell- und Knochenzystenläsionen, primäre Knochen- und Knorpeltumoren sowie Metastasen in den Kiefern.

Scope

Dieses Thema skizziert die Hauptkategorien der nicht-odontogenen Kieferpathologie – fibroossäre Läsionen wie fibröse Dysplasie und ossifizierendes Fibrom, Riesenzellläsionen, einfache und aneurysmatische Knochenzysten sowie primäre und sekundäre Knochentumoren – und erklärt, warum diese diagnostisch von odontogenen Läsionen getrennt werden. Es behandelt Klassifikation und Erkennung als Referenzthema und gibt keine Managementanweisungen.

Core questions

• Was unterscheidet eine nicht-odontogene Kieferläsion von einer odontogenen Ursprungs?
• Wie werden die Hauptkategorien nicht-odontogener Läsionen – fibroossär, Riesenzell, Knochenzyste und neoplastisch – definiert und erkannt?
• Warum ist die radiologisch-pathologische Korrelation bei fibroossären und Riesenzellläsionen so wichtig?
• Wann sollte eine Kieferläsion Anlass zur Sorge bezüglich eines primären Knochenmalignoms oder einer Metastase geben?

Key concepts

• Fibroossäre Läsionen (fibröse Dysplasie, ossifizierendes Fibrom, zementoossäre Dysplasie)
• Zentrale Riesenzellläsion
• Einfache (solitäre) und aneurysmatische Knochenzysten
• Primäre Knochentumoren (Osteom, Osteosarkom, Chondrosarkom)
• Metastasen in den Kiefern
• Radiologisch-pathologische Korrelation
• Maxillofaziale Knochentumoren in der WHO-Klassifikation

Mechanisms

Nicht-odontogene Läsionen entstehen aus Knochen, Bindegewebe, Gefäßen, Nerven und Knochenmark der Kiefer und nicht aus Zahnschmelzepithel oder Ektomesenchym. Fibroossäre Läsionen weisen eine Histologie auf, bei der normaler Knochen durch zelluläres Bindegewebe mit unterschiedlich mineralisiertem Material ersetzt wird, sodass fibröse Dysplasie, ossifizierendes Fibrom und zementoossäre Dysplasie mikroskopisch ähnlich aussehen können und eine Korrelation mit dem klinischen und radiologischen Kontext zur Differenzierung erfordern. Riesenzellläsionen sind durch mehrkernige osteoklastenartige Riesenzellen in einem vaskulären Stroma gekennzeichnet, und Knochenzysten können leere oder blutgefüllte Hohlräume ohne Epithelschicht sein, was sie von echten odontogenen Zysten unterscheidet.

Clinical relevance

Viele nicht-odontogene Läsionen überlappen sich radiologisch mit odontogenen Läsionen und untereinander, sodass ihre genaue Kategorisierung die Integration von Bildgebung, klinischem Befund und Histologie erfordert. Die Erkennung dieser Gruppe ist auch wichtig, da sie Läsionen umfasst, die von selbstlimitierend bis maligne reichen. Dieser Eintrag ist eine beschreibende Referenz und bietet keine individualisierte diagnostische oder therapeutische Beratung.

Epidemiology

Nicht-odontogene Kieferläsionen sind einzeln selten. Fibroossäre Läsionen und zentrale Riesenzellläsionen gehören zu den häufiger auftretenden benignen nicht-odontogenen Prozessen, während primäre Knochenmalignome der Kiefer und Metastasen in den Kiefern selten sind; die berichteten Häufigkeiten variieren je nach Überweisungsmuster und Population.

Evidence & guidelines

Die WHO-Klassifikation der Kopf-Hals-Tumoren umfasst maxillofaziale (nicht-odontogene) Knochen- und Knorpeltumoren sowie fibroossäre Läsionen neben den odontogenen Entitäten; die 4. (Wright & Vered, 2017) und 5. (Vered & Wright, 2022) Auflage definieren die akzeptierte Nomenklatur. Referenztexte zur oralen Pathologie (Neville et al., 2016; Regezi et al., 2017) liefern beschreibende Darstellungen und betonen die klinisch-pathologische Korrelation.

History

Die benignen fibroossären Läsionen haben eine lange Geschichte überlappender und sich verschiebender Terminologien, und aufeinanderfolgende WHO-Klassifikationen haben daran gearbeitet, die Grenzen zwischen fibröser Dysplasie, ossifizierendem Fibrom und zementoossärer Dysplasie zu standardisieren, während sie gleichzeitig die maxillofazialen Knochentumoren neben den odontogenen Neoplasien organisierten.

Debates

Können benigne fibroossäre Läsionen allein histologisch zuverlässig unterschieden werden?

Da fibröse Dysplasie, ossifizierendes Fibrom und zementoossäre Dysplasie histologisch ähnlich erscheinen können, hängt ihre Unterscheidung von der Integration klinischer und radiologischer Merkmale mit den mikroskopischen Befunden ab, und die Klassifizierung von Grenzfallfällen bleibt eine anerkannte Schwierigkeit.

Seminal works

• wright-vered-2017
• vered-wright-2022

Frequently asked questions

Was bedeutet 'nicht-odontogen' für eine Kieferläsion?

Es bedeutet, dass die Läsion nicht aus den zahnformenden Geweben entsteht; stattdessen stammt sie aus dem Knochen, Bindegewebe, Blutgefäßen, Nerven oder Knochenmark der Kiefer oder hat sich von anderswo dorthin ausgebreitet.

Warum sind fibroossäre Läsionen schwer zu unterscheiden?

Fibröse Dysplasie, ossifizierendes Fibrom und zementoossäre Dysplasie weisen ein ähnliches mikroskopisches Muster von Bindegewebe auf, das Knochen ersetzt, sodass ihre Unterscheidung in der Regel eine Korrelation der Histologie mit klinischen und radiologischen Befunden erfordert.