Odontogene Keratozyste und Entwicklungszysten

Die odontogene Keratozyste (OKZ) ist eine entwicklungsbedingte odontogene Zyste, die sich durch eine charakteristische keratinisierende Epithelschicht, ein lokal aggressives Verhalten und eine bemerkenswerte Tendenz zum Rezidiv auszeichnet. Sie gehört zu den Entwicklungszysten der Kiefer, einer Gruppe, die auch die follikuläre Zyste und andere Läsionen umfasst, die aus Resten des zahnbildenden Apparats und nicht aus Entzündungen entstehen.

Definition

Die odontogene Keratozyste ist eine entwicklungsbedingte odontogene Zyste, die von einem dünnen, gleichmäßigen parakeratinisierten geschichteten Plattenepithel mit einer palisadenförmigen, hyperchromatischen Basalzellschicht und einer gewellten luminalen Oberfläche ausgekleidet ist, die ein lokal aggressives Wachstum und eine Neigung zu Rezidiven aufweist.

Scope

Dieses Thema behandelt die odontogene Keratozyste zusammen mit den entwicklungsbedingten (nicht-entzündlichen) odontogenen Zysten. Es beschreibt die diagnostische Histopathologie der OKZ, ihr Wachstumsverhalten und Rezidiv, ihre Assoziation mit dem Nävoiden Basalzellkarzinom-Syndrom (Gorlin-Syndrom) und PTCH1-Signalweg-Veränderungen sowie die ungeklärte Frage, ob es sich um eine Zyste oder eine Neoplasie handelt. Es ordnet die OKZ auch unter verwandten Entwicklungszysten ein. Der Eintrag ist eine Referenzdarstellung von Pathologie und Verhalten, keine Managementanleitung.

Core questions

• Welche histologischen Merkmale definieren die odontogene Keratozyste?
• Warum verhält sich die OKZ aggressiv und rezidiviert häufiger als gewöhnliche Zysten?
• Wie ist die OKZ mit dem Nävoiden Basalzellkarzinom-Syndrom (Gorlin-Syndrom) und PTCH1 verbunden?
• Ist die OKZ am besten als Zyste oder als Neoplasie anzusehen?

Key concepts

• Parakeratinisierte Epithelschicht mit palisadenförmiger Basalschicht
• Gewellte luminale Oberfläche
• Lokal aggressives Wachstum und hohe Rezidivrate
• Tochter-(Satelliten-)Zysten in der Wand
• Assoziation mit dem Nävoiden Basalzellkarzinom-Syndrom
• PTCH1- / Sonic-Hedgehog-Signalweg-Veränderungen
• Kontroverse Zyste versus Neoplasie

Mechanisms

Die charakteristische Auskleidung der OKZ – ein dünnes parakeratinisiertes Epithel mit einer palisadenförmigen Basalschicht und einer brüchigen Anheftung an die Bindegewebswand – trägt zu einer unvollständigen Entfernung und zu Rezidiven bei, und Satelliten-(Tochter-)Zysten innerhalb der Wand können als Quelle für ein erneutes Wachstum dienen. Molekulare Studien weisen auf eine Dysregulation des Sonic-Hedgehog-Signalwegs hin, wobei inaktivierende PTCH1-Veränderungen sowohl in syndromischen Fällen (Nävoides Basalzellkarzinom-Syndrom) als auch in vielen sporadischen Läsionen gefunden wurden, was die Neuklassifizierung als Neoplasie im Jahr 2005 und die fortgesetzte Debatte, die von Wright und Vered (2017) überprüft wurde, untermauert.

Clinical relevance

Die OKZ ist klinisch bedeutsam, da sie eine beträchtliche Größe mit relativ geringer Expansion erreichen, entlang des Markraums infiltrieren und häufiger rezidivieren kann als die meisten Kieferzysten, weshalb die vollständige Entfernung und Nachsorge in der Literatur betont werden. Multiple OKZ, insbesondere bei einem jungen Patienten, können ein Merkmal des Nävoiden Basalzellkarzinom-Syndroms sein. Dieser Eintrag beschreibt prognostisches Verhalten und Assoziationen und verschreibt keine Behandlung für eine Einzelperson.

Epidemiology

Die odontogene Keratozyste ist eine der häufigeren entwicklungsbedingten odontogenen Zysten und tritt am häufigsten im posterioren Unterkiefer und im Ramus auf, über einen weiten Altersbereich hinweg mit einem häufigen Höhepunkt in der zweiten und dritten Dekade. Die berichtete Rezidivrate variiert mit der Entfernungstechnik, und vergleichende Übersichten untersuchen, wie sich die Marsupialisation mit verzögerter Enukleation im Vergleich zur alleinigen Enukleation verhält.

History

Die Läsion wurde erstmals 1956 von Philipsen als eigenständige Entität beschrieben und lange Zeit als Entwicklungszyste behandelt. Die WHO-Klassifikation von 2005 benannte sie in keratocystischer odontogener Tumor um, um das aggressive Verhalten und die PTCH1-Befunde widerzuspiegeln, aber die WHO-Klassifikation von 2017 kehrte zur Bezeichnung odontogene Keratozyste zurück und ordnete sie inmitten einer ungelösten Debatte wieder der Zystenkategorie zu.

Debates

Zyste oder Neoplasie?

Genetische Befunde (PTCH1-Veränderungen) und aggressives Verhalten führten 2005 zur Neuklassifizierung als keratocystischer odontogener Tumor, aber die WHO-Klassifikation von 2017 stellte die Zystenbezeichnung wieder her, und ob die Läsion grundsätzlich neoplastisch ist, bleibt umstritten.

Chirurgischer Ansatz und Rezidiv

Dekompression oder Marsupialisation mit verzögerter Enukleation wurde vorgeschlagen, um das Rezidiv im Vergleich zur primären Enukleation zu reduzieren, aber die gesammelten Beweise sind gemischt, und die vergleichende Wirksamkeit der Techniken wird immer noch diskutiert.

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

Warum rezidiviert die odontogene Keratozyste häufiger als andere Kieferzysten?

Ihre dünne, brüchige Auskleidung reißt leicht und kann zurückbleiben, und kleine Satellitenzysten können in der umgebenden Wand persistieren; beide Faktoren ermöglichen ein erneutes Wachstum des Restepithels, weshalb Rezidive häufiger sind als bei gewöhnlichen Entwicklungszysten.

Was hat eine odontogene Keratozyste mit dem Gorlin-Syndrom zu tun?

Multiple odontogene Keratozysten, insbesondere bei einer jungen Person, können ein Merkmal des Nävoiden Basalzellkarzinom-Syndroms (Gorlin-Syndrom) sein, das Keimbahnveränderungen des PTCH1-Gens im Sonic-Hedgehog-Signalweg beinhaltet.