التهاب الأوعية الدموية ومتلازمات التهاب الأوعية الدموية
يشير التهاب الأوعية الدموية إلى التهاب جدران الأوعية الدموية، وهي عملية يمكن أن تلحق الضرر بالأوعية من أي حجم وفي أي عضو. متلازمات التهاب الأوعية الدموية هي عائلة غير متجانسة من الأمراض تُصنّف بشكل رئيسي حسب قطر الأوعية المتأثرة بشكل غالب وحسب السمات المناعية المصاحبة، وتتراوح من الأشكال الجلدية الموضعية إلى أمراض الأجهزة المتعددة المهددة للحياة.
Definition
التهاب الأوعية الدموية هو التهاب في الأوعية الدموية يؤدي إلى تلف جدار الوعاء، مما قد يسبب تضيقًا أو انسدادًا أو تمددًا وعائيًا أو تمزقًا، وما يترتب على ذلك من نقص تروية أو نزيف في الأنسجة التي يغذيها الوعاء؛ متلازمات التهاب الأوعية الدموية هي الكيانات السريرية المسماة التي تُعرّف بحجم الوعاء المهيمن والسمات المرضية والمصلية المصاحبة.
Scope
يوجه هذا القسم القارئ إلى تصنيف التهابات الأوعية الدموية والمفاهيم المشتركة لها كموضوع مرجعي ضمن علم الروماتيزم. يقدم الإطار القائم على الحجم الذي ينظم أمراض الأوعية الكبيرة والمتوسطة والصغيرة، ويشير إلى المتلازمات الفردية التي يتم تناولها كمواضيع. لا يقدم هذا القسم بروتوكولات تشخيصية أو أنظمة علاجية.
Sub-topics
Key concepts
- تصنيف قائم على حجم الوعاء (كبير، متوسط، صغير)
- التهاب الأوعية الدموية الأولي مقابل الثانوي
- التهاب الأوعية الدموية الصغيرة المرتبط بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA) مقابل التهاب الأوعية الدموية الصغيرة بالمعقدات المناعية
- تسميات مؤتمر تشابل هيل التوافقي
- نقص التروية الناتج عن تضيق التجويف مقابل تمدد الأوعية الدموية والتمزق
- إصابة عضو واحد مقابل إصابة جهازية
Mechanisms
تشترك التهابات الأوعية الدموية في التهاب جدار الوعاء الدموي ولكنها تختلف في الآلية المهيمنة. بعضها، مثل التهاب الشريان ذي الخلايا العملاقة، ينجم عن التهاب حبيبي بوساطة الخلايا التائية في الشرايين الكبيرة والمتوسطة؛ وبعضها الآخر، مثل التهابات الأوعية الدموية المرتبطة بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA)، يتضمن تنشيط العدلات وإصابة قليلة المناعة للأوعية الصغيرة؛ وبعضها الآخر، مثل التهاب الأوعية الدموية بالغلوبولينات البردية (cryoglobulinaemic vasculitis)، يتوسطه ترسب المعقدات المناعية. قامت مراجعة مؤتمر تشابل هيل التوافقي لعام 2012 بتجميع المتلازمات بشكل أساسي حسب حجم الوعاء المتأثر بشكل غالب مع الاعتراف بهذه المسارات المناعية المرضية المتميزة.
Clinical relevance
يساعد إدراك أن المتلازمات المتنوعة تشترك في التهاب جدار الوعاء الدموي على تنظيم مجموعة كبيرة ومربكة من الأمراض، ويشكل الإطار القائم على الحجم الأساس الذي تُوصف وتُدرس به هذه الحالات. هذا المدخل هو خريطة مفاهيمية للمجال للرجوع إليها والتعليم، وليس أساسًا للتشخيص أو العلاج الفردي.
Epidemiology
كمجموعة، التهابات الأوعية الدموية نادرة، وتختلف المتلازمات الفردية بشكل كبير في التكرار والتوزيع العمري والجغرافيا؛ يسود التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة لدى كبار السن من أصول شمال أوروبا، بينما تحدث بعض أشكال الأوعية الصغيرة على مدى العمر. تُقدم التفاصيل على مستوى السكان في إدخالات المواضيع الفردية.
Evidence & guidelines
تُعد تسميات مؤتمر تشابل هيل التوافقي الدولي المنقح لعام 2012 الإطار المرجعي لتسمية وتصنيف التهابات الأوعية الدموية، وتنشر الهيئات المهنية مثل EULAR والكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم معايير التصنيف وتوصيات الإدارة للمتلازمات الرئيسية. تُوصف هذه البيانات هنا للتوجيه ولا تُعاد إنتاجها كبروتوكولات قابلة للتنفيذ.
History
وُصفت أمراض التهاب الأوعية الدموية الفردية عبر القرنين التاسع عشر والعشرين تحت مسميات مختلفة، وتوجت الجهود المتتالية للتصنيف الموحد في مؤتمرات تشابل هيل التوافقية لعامي 1994 و 2012، والتي قدمت التسميات القائمة على الحجم المستخدمة على نطاق واسع الآن.
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Cornelia Weyand
- Jörg Goronzy
Related topics
Seminal works
- jennette-2013-chcc
- hellmich-2020-lvv
Frequently asked questions
- كيف تُصنّف التهابات الأوعية الدموية؟
- الإطار الأكثر استخدامًا، من مؤتمر تشابل هيل التوافقي المنقح لعام 2012، يصنفها بشكل أساسي حسب حجم الأوعية المتأثرة بشكل غالب (كبيرة، متوسطة، وصغيرة)، مع تمييزات إضافية بناءً على السمات المناعية مثل الارتباط بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA) أو ترسب المعقدات المناعية.
- ما الفرق بين التهاب الأوعية الدموية الأولي والثانوي؟
- ينشأ التهاب الأوعية الدموية الأولي دون سبب أساسي محدد، بينما يحدث التهاب الأوعية الدموية الثانوي في سياق حالة أخرى مثل عدوى، أو مرض نسيج ضام، أو التعرض لدواء، أو ورم خبيث.