التهاب الأوعية الدموية ومرض الأوعية الكبيرة

التهاب الأوعية الدموية هو التهاب جدران الأوعية الدموية، وهو مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات التي تشترك في قدرتها على إتلاف الأوعية والأنسجة التي تغذيها. ينظم هذا المجال التهابات الأوعية الدموية بشكل أساسي حسب قطر الأوعية المتأثرة بشكل غالب — كبيرة، متوسطة، وصغيرة — وهو إطار عمل تم إضفاء الطابع الرسمي عليه من قبل مؤتمر تشابل هيل التوافقي الدولي ويستخدم في التصنيف والتدريس الروتيني لأمراض الروماتيزم.

Definition

يشير التهاب الأوعية الدموية إلى التهاب الأوعية الدموية؛ وتصنف التهابات الأوعية الدموية بشكل رئيسي حسب قطر الوعاء الدموي السائد المتأثر (كبير، متوسط، صغير)، وبالنسبة للعديد من أشكال الأوعية الصغيرة، حسب ارتباطها بالأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA)، وذلك وفقًا لتسمية مؤتمر تشابل هيل التوافقي المنقح لعام 2012.

Scope

يوجه هذا المجال القارئ إلى كيفية تسمية وتجميع التهابات الأوعية الدموية، ومحور حجم الأوعية الذي يرتكز عليه التصنيف، ودور الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA) في تحديد مجموعة فرعية رئيسية، والمنطق العام للعلاج التحريضي للانحدار والعلاج الوقائي. ويرتبط هذا المجال بمدخلات المواضيع حول التهاب الأوعية الدموية الكبيرة والمتوسطة والصغيرة، والتصنيف القائم على ANCA، ومراحل العلاج. إنه نظرة عامة مرجعية، وليس إرشادات سريرية.

Sub-topics

• الأجسام المضادة للسيتوبلازم المضادة للعدلات (ANCA) وتصنيف التهاب الأوعية الدموية
• التهاب الأوعية الدموية الكبيرة
• التهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم
• التهاب الأوعية الدموية الصغيرة
• العلاج التحريضي والعلاج المداوم في التهاب الأوعية الدموية

Core questions

• ما هو قطر الوعاء الدموي المتأثر بشكل غالب، وكيف يشكل ذلك الصورة السريرية؟
• هل العملية التهاب وعائي أولي أم ثانوي للعدوى، أو الخباثة، أو الأدوية، أو مرض جهازي آخر؟
• متى يحدد الارتباط بـ ANCA الكيان، وماذا تضيف خصوصية ANCA (PR3 مقابل MPO)؟
• كيف تختلف معايير التصنيف عن التفكير التشخيصي عند سرير المريض؟

Key concepts

• تصنيف حجم الأوعية (كبيرة، متوسطة، صغيرة)
• تسمية مؤتمر تشابل هيل التوافقي
• التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA
• التهاب الأوعية الدموية الأولي مقابل الثانوي
• التهاب حبيبي مقابل غير حبيبي
• تحريض الانحدار والصيانة
• معايير التصنيف مقابل التشخيص

Mechanisms

عبر المجموعة، يمكن أن يسبب التهاب جدار الوعاء الدموي تضيقًا، أو انسدادًا، أو تمددًا وعائيًا، أو تمزقًا، مما يؤدي إلى نقص التروية أو النزيف في المنطقة التي يغذيها. تختلف الآلية السائدة حسب الفئة: يتميز التهاب الأوعية الدموية الكبيرة بالتهاب الشرايين الحبيبي في الشريان الأبهر وفروعه الرئيسية؛ ويشمل التهاب الأوعية الدموية الصغيرة الأشكال التي تتوسطها المعقدات المناعية والأشكال المرتبطة بـ ANCA قليلة المناعة حيث يُعتقد أن ANCA تنشط العدلات المحفزة ضد جدار الوعاء الدموي. تقوم تسمية تشابل هيل بتدوين هذه الفروق بحيث يتم تسمية الكيانات بشكل متسق بدلاً من الاعتماد على الاسم الشخصي فقط.

Clinical relevance

إن التعرف على نمط حجم الأوعية وأي ارتباط بـ ANCA يدعم كيفية تصنيف الأطباء لالتهاب الأوعية الدموية المشتبه به وتفسير الأدبيات المتعلقة بكل نوع فرعي. تصف هذه النظرة العامة كيفية تصنيف ودراسة الاضطرابات؛ وهي تميز فئات المرض وليست أساسًا للتشخيص الفردي أو قرارات العلاج.

Epidemiology

تعتبر التهابات الأوعية الدموية نادرة بشكل فردي، ويختلف معدل الإصابة بها حسب الكيان والجغرافيا: يسود التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة لدى كبار السن من أصول شمال أوروبا، والتهاب الشرايين تاكاياسو لدى النساء الشابات، والتهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA في منتصف العمر وكبار السن، مع شيوع MPO-ANCA نسبيًا في بعض السكان الآسيويين وPR3-ANCA في أجزاء من أوروبا. تعتمد التقديرات الدقيقة على معايير التصنيف المطبقة.

Evidence & guidelines

يوفر مؤتمر تشابل هيل التوافقي المنقح لعام 2012 التسمية المرجعية، وقد أصدرت EULAR (بالتعاون مع ACR) توصيات إدارة لالتهاب الأوعية الدموية الكبيرة والتهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA. تحدد هذه الوثائق الفئات التي تفصلها مدخلات الموضوع.

History

تطور تصنيف التهاب الأوعية الدموية من الأوصاف التي تحمل أسماء شخصيات في القرنين التاسع عشر والعشرين نحو مخططات منهجية. قدم مؤتمر تشابل هيل التوافقي لعام 1994 تعريفات قائمة على حجم الأوعية، وقام تنقيح عام 2012 بتحديث التسمية، وألغى بعض الأسماء الشخصية، وأدرج الفئة المرتبطة بـ ANCA، مما أعطى المجال مفردات مشتركة.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Bernhard Hellmich
• Raashid Luqmani

Seminal works

• jennette-2012
• hellmich-2020
• hellmich-2024

Frequently asked questions

كيف تصنف التهابات الأوعية الدموية؟

بشكل أساسي حسب قطر الأوعية المتأثرة بشكل غالب — كبيرة، متوسطة، وصغيرة — بموجب تسمية مؤتمر تشابل هيل التوافقي المنقح لعام 2012، مع تحديد عدة أشكال من الأوعية الصغيرة بشكل إضافي من خلال ارتباطها بـ ANCA.

ماذا يعني 'مرض الأوعية الكبيرة' في هذا المجال؟

يشير بشكل رئيسي إلى التهاب الشرايين الحبيبي في الشريان الأبهر وفروعه الرئيسية، كما هو الحال في التهاب الشريان ذي الخلايا العملاقة والتهاب الشرايين تاكاياسو، حيث يمكن أن يسبب الالتهاب تضيقًا أو انسدادًا أو تمددًا وعائيًا للشرايين الكبيرة.