التهاب الأوعية الدموية الكبيرة

التهاب الأوعية الدموية الكبيرة (LVV) هو فئة من التهابات الأوعية الدموية التي تصيب بشكل رئيسي الشريان الأبهر وفروعه الرئيسية. يتكون شكلها الرئيسي من نوعين: التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة، وهو عادةً التهاب شرياني حبيبي يصيب كبار السن وغالبًا ما يشمل الشرايين القحفية، والتهاب الشرايين تاكاياسو، الذي يصيب عادةً الشباب والشريان الأبهر وفروعه الأولية. يمكن أن يسبب التهاب هذه الشرايين الكبيرة تضيقًا أو انسدادًا أو تمددًا وعائيًا أو توسعًا.

Definition

التهاب الأوعية الدموية الكبيرة هو التهاب وعائي يصيب الشريان الأبهر وفروعه الرئيسية أكثر من الأوعية الأخرى، ويشمل بشكل أساسي التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة والتهاب الشرايين تاكاياسو، وفقًا لتسمية مؤتمر تشابل هيل التوافقي المنقحة لعام 2012.

Scope

يغطي هذا المدخل تعريف ونطاق التهاب الأوعية الدموية الكبيرة (LVV) بموجب تسمية تشابل هيل، والكيانين الرئيسيين (التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة والتهاب الشرايين تاكاياسو)، والمناطق الوعائية المميزة لكل منهما والنسيجية، وكيف تصنف معايير ACR/EULAR لعام 2022 كل منهما للدراسة. إنه موضوع مرجعي ولا يقدم تعليمات تشخيصية أو علاجية.

Core questions

• ما هي المناطق الشريانية الكبيرة المصابة، وما هي العواقب الإقفارية أو الهيكلية التي تتبع ذلك؟
• كيف يختلف التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة والتهاب الشرايين تاكاياسو في سن البدء والتوزيع والنسيج؟
• ماذا تساهم طرق التصوير وخزعة الشريان الصدغي في التعرف على التهاب الأوعية الدموية الكبيرة؟
• كيف تضع معايير التصنيف كل كيان موضع التنفيذ للبحث؟

Key concepts

• التهاب الشرايين الحبيبي
• التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة (الصدغي)
• التهاب الشرايين تاكاياسو
• الشريان الأبهر والفروع الرئيسية
• تضيق الأوعية الدموية وانسدادها وتمددها
• تصوير جدار الأوعية الدموية
• تداخل روماتيزم العضلات المتعدد

Mechanisms

في التهاب الأوعية الدموية الكبيرة (LVV)، تؤدي الارتشاحات الالتهابية المتركزة على جدار الشريان — غالبًا ما تكون حبيبية، مع خلايا عملاقة متعددة النوى في التهاب الشريان ذي الخلايا العملاقة — إلى تضخم الطبقة الداخلية وتضيق التجويف، مما يسبب نقص تروية في المنطقة التي يغذيها الشريان، أو إلى ضعف الجدار مع تمدد الأوعية الدموية وتوسعها. يصيب التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة بشكل كلاسيكي فروع الشريان السباتي الخارجي (بما في ذلك الشرايين الصدغية) وقد يهدد الرؤية من خلال إصابة الشريان العيني، بينما يؤثر التهاب الشرايين تاكاياسو على الشريان الأبهر وفروعه الأولية، مما يسبب العرج المتقطع في الأطراف، واللغط، واختلافات في ضغط الدم. يمكن أن يصيب كلاهما الشريان الأبهر نفسه.

Clinical relevance

يُعد التهاب الأوعية الدموية الكبيرة (LVV) المثال المرجعي لالتهاب الأوعية الدموية المحدد بإصابة الشرايين الكبيرة، وفهم مناطقه ونسيجه يوضح كيف يفسر الأطباء نتائج التصوير والخزعة الموصوفة في الأدبيات. يصف هذا المدخل فئة المرض كمرجع تعليمي وليس أساسًا للتشخيص أو العلاج الفردي.

Epidemiology

التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة هو أكثر أنواع التهاب الأوعية الدموية الجهازية الأولية شيوعًا لدى البالغين فوق سن الخمسين، مع معدل حدوث أعلى بشكل ملحوظ في السكان من أصل شمال أوروبي وغلبة للإناث. التهاب الشرايين تاكاياسو أندر بكثير، ويظهر عادةً قبل سن الأربعين مع غلبة قوية للإناث، ويُبلغ عنه بشكل متكرر نسبيًا في أجزاء من آسيا. تعتمد المعدلات المبلغ عنها على المعايير والتحقق المستخدمين.

Evidence & guidelines

يحدد مؤتمر تشابل هيل التوافقي المنقح لعام 2012 الفئة، وتضع معايير تصنيف ACR/EULAR لعام 2022 التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة والتهاب الشرايين تاكاياسو موضع التنفيذ للدراسة، وتلخص توصيات EULAR لإدارة التهاب الأوعية الدموية الكبيرة القاعدة البينية. تؤطر هذه الوثائق كيفية التعرف على التهاب الأوعية الدموية الكبيرة وتصنيفه.

History

وُصف التهاب الشريان الصدغي (ذو الخلايا العملاقة) في أوائل القرن العشرين، وأبلغ ميكيتو تاكاياسو عن النتائج العينية لالتهاب الشرايين الذي سمي لاحقًا باسمه في عام 1908. جمعت تسمية تشابل هيل كلاهما تحت التهاب الأوعية الدموية الكبيرة، وقدمت معايير ACR/EULAR لعام 2022 تعريفات تصنيف معاصرة ومستندة إلى البيانات لكل منهما.

Key figures

• Mikito Takayasu
• J. Charles Jennette
• Peter A. Merkel
• Cristina Ponte
• Bernhard Hellmich

Seminal works

• jennette-2012
• ponte-2022
• grayson-2022
• hellmich-2020

Frequently asked questions

ما هما النوعان الرئيسيان لالتهاب الأوعية الدموية الكبيرة؟

التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة، الذي يصيب عادةً كبار السن وغالبًا الشرايين القحفية، والتهاب الشرايين تاكاياسو، الذي يصيب عادةً الشباب والشريان الأبهر وفروعه الرئيسية.

لماذا يتم تجميع التهاب الأوعية الدموية الكبيرة بشكل منفصل عن التهابات الأوعية الدموية الأخرى؟

لأنه يصيب بشكل رئيسي الشريان الأبهر وفروعه الرئيسية، وهو نمط مميز لحجم الأوعية الدموية معترف به من قبل تسمية مؤتمر تشابل هيل التوافقي، مع نسيج حبيبي مميز ومضاعفات الشرايين الكبيرة مثل التضيق وتمدد الأوعية الدموية.