التهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم

التهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم هو فئة من التهابات الأوعية الدموية التي تصيب بشكل أساسي الشرايين متوسطة الحجم — الشرايين الحشوية الرئيسية وفروعها. أشكالها الرئيسية في تصنيف تشابل هيل هي التهاب الشرايين العقدي المتعدد، وهو التهاب شرياني ناخر يتجنب الرئتين عادةً ولا يرتبط بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA)، ومرض كاواساكي، وهو التهاب أوعية دموية حموي محدود ذاتيًا يصيب الأطفال مع ميل خاص للشرايين التاجية.

Definition

التهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم هو التهاب وعائي يؤثر بشكل أساسي على الشرايين متوسطة الحجم (الشرايين الحشوية الرئيسية وفروعها)، ويشمل بشكل رئيسي التهاب الشرايين العقدي المتعدد ومرض كاواساكي، وفقًا لتصنيف مؤتمر تشابل هيل التوافقي المنقح لعام 2012.

Scope

يغطي هذا المدخل تعريف التهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم، وكيانين رئيسيين له (التهاب الشرايين العقدي المتعدد ومرض كاواساكي)، وتأثرهما الوعائي المميز ومضاعفاتهما مثل تكوّن الأوعية الدموية المتمددة (الأنيوريزم)، وموقع هذه الكيانات ضمن تصنيف تشابل هيل. إنه موضوع مرجعي ولا يقدم تعليمات تشخيصية أو علاجية.

Core questions

• ما هي الأوعية الشريانية متوسطة الحجم المتأثرة، وما هي المضاعفات التمددية أو الإقفارية الناتجة؟
• كيف يختلف التهاب الشرايين العقدي المتعدد عن التهاب الأوعية الدموية الصغيرة المرتبط بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA)؟
• ما الذي يميز مرض كاواساكي كمرض وعائي يصيب الأطفال مع ميل خاص للشرايين التاجية؟
• كيف يؤثر الارتباط بالتهاب الكبد B على بعض حالات التهاب الشرايين العقدي المتعدد؟

Key concepts

• التهاب الشرايين الناخر
• التهاب الشرايين العقدي المتعدد
• مرض كاواساكي
• تمددات الشرايين التاجية
• تمددات الشرايين الحشوية الدقيقة
• غياب الارتباط بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA)
• التهاب الشرايين العقدي المتعدد المرتبط بالتهاب الكبد B

Mechanisms

في التهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم، يمكن أن يؤدي الالتهاب الناخر للشرايين متوسطة الحجم إلى تدمير الجدار مع تكوين تمددات وعائية دقيقة (microaneurysm)، وتخثر، واحتشاء في الأعضاء التي يغذيها. التهاب الشرايين العقدي المتعدد هو عادةً التهاب شرياني ناخر غير حبيبي بدون التهاب كبيبات الكلى أو أجسام ANCA، وترتبط مجموعة فرعية منه بعدوى فيروس التهاب الكبد B. مرض كاواساكي هو التهاب وعائي حاد محدود ذاتيًا يصيب الأطفال، وتتمثل نتيجته الرئيسية في التهاب الشرايين التاجية، مما قد يؤدي إلى تمددات الشرايين التاجية؛ وغالبًا ما يكون مصحوبًا بمتلازمة العقد اللمفية الجلدية المخاطية.

Clinical relevance

التهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم هو الفئة المرجعية لالتهاب الأوعية الدموية في الشرايين الحشوية الرئيسية، والتعرف على أنماطه التمددية والإقفارية يوجه كيفية تفسير الأطباء لنتائج التصوير الوعائي والنسيجي المبلغ عنها في الأدبيات. يصف هذا المدخل فئة المرض كمرجع تعليمي وليس أساسًا للتشخيص أو العلاج الفردي.

Epidemiology

التهاب الشرايين العقدي المتعدد غير شائع وأصبح أكثر ندرة حيث قللت لقاحات وعلاجات التهاب الكبد B من الحالات المرتبطة بالفيروس؛ ويمكن أن يحدث في جميع مراحل البلوغ. مرض كاواساكي هو من بين التهابات الأوعية الدموية الأكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة، مع أعلى معدل انتشار مسجل في سكان شرق آسيا، وخاصة اليابان، ويصيب بشكل أساسي الأطفال دون سن الخامسة.

Evidence & guidelines

يحدد مؤتمر تشابل هيل التوافقي المنقح لعام 2012 الفئة ويميز التهاب الشرايين العقدي المتعدد عن التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA). بالنسبة لمرض كاواساكي، يلخص البيان العلمي لجمعية القلب الأمريكية التشخيص والإدارة طويلة الأمد، بما في ذلك مراقبة الشرايين التاجية. تؤطر هذه الوثائق كيفية التعرف على الكيانات وتصنيفها.

History

وصف كوسماول وماير التهاب الشرايين العقدي المتعدد في عام 1866 باسم التهاب الشرايين حول العقد، وقد ظل نموذجًا لالتهاب الأوعية الدموية الناخر الجهازي لفترة طويلة حتى فصلت المخططات اللاحقة الأشكال المرتبطة بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA) عنه. تم الإبلاغ عن مرض كاواساكي لأول مرة بواسطة توميساكو كاواساكي في عام 1967، وقد أدى التعرف على مضاعفاته التاجية إلى ترسيخه ككيان مميز للأوعية متوسطة الحجم في تصنيف تشابل هيل.

Key figures

• Adolf Kussmaul
• Rudolf Maier
• Tomisaku Kawasaki
• J. Charles Jennette

Seminal works

• jennette-2012
• mccrindle-2017

Frequently asked questions

ما هي الأشكال الرئيسية لالتهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم؟

التهاب الشرايين العقدي المتعدد، وهو التهاب شرياني ناخر يصيب الشرايين متوسطة الحجم ولا يرتبط بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA)، ومرض كاواساكي، وهو التهاب وعائي يصيب الأطفال مع ميل خاص للشرايين التاجية.

كيف يختلف التهاب الشرايين العقدي المتعدد عن التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA)؟

يصيب التهاب الشرايين العقدي المتعدد بشكل أساسي الشرايين متوسطة الحجم، ولا يرتبط عادةً بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA)، ويفتقر بشكل مميز إلى التهاب كبيبات الكلى، بينما يؤثر التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA) بشكل رئيسي على الأوعية الصغيرة وغالبًا ما يرتبط بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA) والتهاب كبيبات الكلى قليل المناعة.