التهاب الأوعية الدموية الصغيرة

التهاب الأوعية الدموية الصغيرة هو فئة من التهابات الأوعية الدموية التي تصيب بشكل أساسي الأوعية الصغيرة داخل النسيج (الشرايين الصغيرة، الشرايين الدقيقة، الشعيرات الدموية، والوريدات). يقسم تصنيف تشابل هيل هذا الالتهاب إلى التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (ANCA) (الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية، والتهاب الأوعية المجهري، والورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية) والتهاب الأوعية الدموية الصغيرة المعقد المناعي (مثل التهاب الأوعية بالغلوبولين المناعي A والتهاب الأوعية بالغلوبولينات البردية).

Definition

التهاب الأوعية الدموية الصغيرة هو التهاب الأوعية الدموية الذي يصيب بشكل أساسي الأوعية الصغيرة داخل النسيج (الشرايين الصغيرة، الشرايين الدقيقة، الشعيرات الدموية، والوريدات)، وينقسم إلى أشكال مرتبطة بـ ANCA وأشكال معقدة مناعية، وفقًا لتصنيف مؤتمر تشابل هيل التوافقي المنقح لعام 2012.

Scope

يغطي هذا المدخل تعريف التهاب الأوعية الدموية الصغيرة، ومجموعتيه الميكانيكيتين الرئيسيتين (المرتبط بـ ANCA قليل المناعة والمعتمد على المعقدات المناعية)، والكيانات ضمن كل مجموعة، وكيف تصنف معايير ACR/EULAR لعام 2022 الأشكال المرتبطة بـ ANCA. إنه موضوع مرجعي ولا يقدم تعليمات تشخيصية أو علاجية.

Core questions

• ما هي أسرة الأوعية الدموية الصغيرة المتأثرة، وكيف تنشأ مظاهر الجلد والرئة والكلى؟
• كيف يختلف التهاب الأوعية الدموية قليل المناعة (المرتبط بـ ANCA) عن التهاب الأوعية الدموية المعقد المناعي؟
• ما هي الكيانات التي تندرج تحت كل مجموعة فرعية، وكيف تتداخل سريريًا؟
• كيف تصنف معايير ACR/EULAR لعام 2022 الأشكال المرتبطة بـ ANCA؟

Key concepts

• التهاب الأوعية الدموية قليل المناعة
• التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA
• الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية
• التهاب الأوعية المجهري
• الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية
• التهاب الأوعية الدموية المعقد المناعي (IgA، بالغلوبولينات البردية)
• متلازمة الرئة والكلى
• التهاب الأوعية الدموية المحلل للكريات البيض

Mechanisms

يُلحق التهاب الأوعية الدموية الصغيرة الضرر بالشعيرات الدموية، والوريدات، والشرايين الدقيقة، والشرايين الصغيرة، مما ينتج عنه فرفرية مجسوسة، ونزيف سنخي، والتهاب كبيبات الكلى سريع التطور اعتمادًا على المنطقة المصابة. في الأشكال المرتبطة بـ ANCA (قليلة المناعة)، تترسب كمية قليلة من الغلوبولين المناعي في جدران الأوعية، ويُعتقد أن الأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب (antineutrophil cytoplasmic antibodies) تنشط الخلايا المتعادلة المحفزة لإصابة البطانة؛ يتميز الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية بكونه حبيبيًا، بينما التهاب الأوعية المجهري ليس كذلك، ويتميز الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية بوجود فرط الحمضات والربو. في الأشكال المعقدة المناعية، يؤدي ترسب الغلوبولين المناعي والمتممة (على سبيل المثال، IgA في التهاب الأوعية بالغلوبولين المناعي A، أو الغلوبولينات البردية) إلى حدوث الالتهاب.

Clinical relevance

التهاب الأوعية الدموية الصغيرة هو الفئة المرجعية لالتهاب الأوعية الدموية الأصغر ويشكل العديد من حالات متلازمة الرئة والكلى والتهاب الأوعية الجلدية التي تُصادف في الأدبيات. يميز التمييز بين آليات قلة المناعة والمعقدات المناعية كيفية تفسير الأطباء لنتائج الخزعة والفحوصات المصلية. يصف هذا المدخل فئة المرض كمرجع تعليمي وليس أساسًا للتشخيص أو العلاج الفردي.

Epidemiology

تعد التهابات الأوعية الدموية المرتبطة بـ ANCA نادرة بشكل فردي، وتظهر غالبًا في منتصف العمر وكبار السن؛ مرض MPO-ANCA أكثر شيوعًا نسبيًا في بعض السكان الآسيويين و PR3-ANCA في أجزاء من شمال أوروبا. التهاب الأوعية بالغلوبولين المناعي A هو أكثر التهابات الأوعية الدموية شيوعًا في مرحلة الطفولة، بينما يرتبط التهاب الأوعية بالغلوبولينات البردية غالبًا بعدوى التهاب الكبد الوبائي C. تعتمد المعدلات المبلغ عنها على المعايير والتحقق المستخدم.

Evidence & guidelines

يحدد مؤتمر تشابل هيل التوافقي المنقح لعام 2012 الفئة وفئاتها الفرعية، وتُطبق معايير تصنيف ACR/EULAR لعام 2022 الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية والتهاب الأوعية المجهري للدراسة، وتلخص توصيات EULAR أدلة الإدارة لالتهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA. تؤطر هذه الوثائق كيفية التعرف على التهاب الأوعية الدموية الصغيرة وتصنيفه.

History

ظهر التمييز بين التهاب الأوعية الدموية الصغيرة المعقد المناعي وقليل المناعة مع اكتشاف الأجسام المضادة للسيتوبلازم المحبب في الثمانينيات، مما أوضح العلاقة بين الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية، والتهاب الأوعية المجهري، والورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية. دمج تصنيف تشابل هيل هذه الحالات في فئات مرتبطة بـ ANCA ومعقدة مناعية، وقدمت معايير ACR/EULAR لعام 2022 تعريفات تصنيف معاصرة.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Friedrich Wegener
• Peter A. Merkel

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022
• hellmich-2024

Frequently asked questions

ما هما المجموعتان الفرعيتان الرئيسيتان لالتهاب الأوعية الدموية الصغيرة؟

التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA (قليل المناعة) — الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية، والتهاب الأوعية المجهري، والورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية — والتهاب الأوعية الدموية الصغيرة المعقد المناعي، مثل التهاب الأوعية بالغلوبولين المناعي A والتهاب الأوعية بالغلوبولينات البردية.

ماذا يعني مصطلح 'قليل المناعة'؟

يصف التهاب الأوعية الدموية الذي يترسب فيه القليل من الغلوبولين المناعي أو لا يترسب على الإطلاق في جدار الوعاء الدموي، وهي سمة مميزة لالتهابات الأوعية الدموية الصغيرة المرتبطة بـ ANCA، على عكس الأشكال المعقدة المناعية التي تتميز بترسب بارز.