تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري

تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري (TAA) هو تمدد موضعي غير طبيعي للشريان الأبهر داخل الصدر، ويشمل جذر الأبهر، أو الأبهر الصاعد، أو القوس الأبهري، أو الأبهر الصدري النازل. غالبًا ما تكون معظم الحالات تنكسية أو وراثية وتنمو ببطء وبصمت؛ ويتمثل الشغل الشاغل السريري الرئيسي في التضخم التدريجي الذي يؤدي إلى التسليخ أو التمزق. نظرًا لأن تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري غالبًا ما يكون بدون أعراض، فإنه يُكتشف عادةً بالصدفة عند إجراء تصوير لأسباب أخرى (Goldfinger et al., 2014).

Definition

تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري هو تمدد موضعي دائم للشريان الأبهر الصدري إلى ما لا يقل عن 1.5 ضعف قطره الطبيعي المتوقع، ويشمل جميع الطبقات الثلاث لجدار الشريان.

Scope

يغطي هذا الموضوع تعريف تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري، وقطاعاته، وآلياته، وتاريخه الطبيعي، بما في ذلك علاقته باعتلال الأبهر الوراثي وتسليخ الأبهر. ويتناول كيفية استخدام قطر الأبهر ونموه كبدائل للمخاطر في المراقبة. وهو مرجع تعليمي ولا يقدم توصيات فردية للإدارة أو الجراحة.

Key concepts

• قطاعات الأبهر (الجذر، الصاعد، القوس، النازل)
• التغير التنكسي في الطبقة الوسطى
• مرض الأبهر الصدري الوراثي
• اعتلال الأبهر الناتج عن الصمام الأبهري ثنائي الشرف
• القطر ومعدل النمو كبدائل للمخاطر
• نقطة التحول لارتفاع خطر التمزق والتسليخ
• تمدد الأوعية الدموية الحقيقي مقابل تمدد الأوعية الدموية الكاذب

Mechanisms

تنشأ تمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية من ضعف الطبقة الوسطى من الأبهر، مع فقدان وتجزؤ الألياف المرنة وتغير العضلات الملساء الذي يقلل من قوة الجدار. مع زيادة القطر، يرتفع إجهاد الجدار بما يتناسب مع نصف القطر (قانون لابلاس)، لذا تميل تمددات الأوعية الدموية الأكبر إلى التوسع بشكل أسرع وتصبح أكثر عرضة للتسليخ والتمزق (Elefteriades & Farkas, 2008). جزء كبير من تمددات الأوعية الدموية الصاعدة والجذرية مدفوع بعوامل وراثية، بما في ذلك الأمراض المتلازمية مثل متلازمة مارفان ومرض الأبهر الصدري العائلي غير المتلازمي، بالإضافة إلى اعتلال الأبهر الناتج عن الصمام الأبهري ثنائي الشرف؛ وغالبًا ما ترتبط تمددات الأوعية الدموية الصدرية النازلة بتصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم (Goldfinger et al., 2014; Isselbacher et al., 2022).

Clinical relevance

يُعد تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري مثالاً مرجعيًا لكيفية توصيف آفة هيكلية بدون أعراض ومتابعتها باستخدام معايير الحجم القائمة على التصوير. تصف بيانات الإرشادات كيفية استخدام قطر الأبهر، ومعدل النمو، وشكل الصمام، والسبب الوراثي لتصنيف خطر الأحداث السلبية مثل التسليخ؛ وتلخص هذه الأوصاف القاعدة البينية وليست أساسًا لفترات المراقبة الفردية أو القرارات الجراحية، والتي تتطلب تقييمًا سريريًا (Isselbacher et al., 2022).

Epidemiology

تمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية أقل شيوعًا من تمددات الأوعية الدموية البطنية ولكنها تحمل خطرًا كبيرًا لأن التسليخ والتمزق يمكن أن يكونا كارثيين. تظهر دراسات التاريخ الطبيعي أن الخطر السنوي للتسليخ أو التمزق أو الوفاة يرتفع بشكل ملحوظ فوق عتبات قطر معينة، مما يدعم استخدام الحجم كبديل رئيسي للمخاطر (Kuzmik et al., 2012). يتركز الخطر في كبار السن، وفي المصابين بارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين لتمددات الأوعية الدموية النازلة، وفي المرضى الأصغر سنًا المصابين باعتلال الأبهر الوراثي أو الصمامات ثنائية الشرف لتمددات الأوعية الدموية الجذرية والصاعدة (Goldfinger et al., 2014).

History

تطور فهم تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري من تطور جراحة الأبهر في منتصف القرن العشرين إلى قواعد بيانات كبيرة للتاريخ الطبيعي التي حددت كميًا كيفية تزايد خطر الأحداث مع قطر الأبهر، وهو عمل يرتبط بقوة بمجموعة ييل ولخصه إليفتريادس وزملاؤه (Elefteriades & Farkas, 2008; Kuzmik et al., 2012). ثم أدرجت إرشادات ESC و ACC/AHA المتتالية اعتلال الأبهر الوراثي والمرتبط بالصمام في إطار موحد للأبهر الصدري (Erbel et al., 2014; Isselbacher et al., 2022).

Debates

ما هي عتبة القطر التي يجب أن تؤدي إلى النظر في التدخل؟

نظرًا لأن خطر التمزق والتسليخ يرتفع بشكل حاد ولكن مستمر مع الحجم، فإن اختيار عتبة قطر للتدخل هو حكم يوازن أيضًا معدل النمو، وحجم الجسم، وشكل الصمام، والسبب الوراثي بدلاً من القطر وحده.

كيف يجب تصنيف ومتابعة اعتلال الأبهر الناتج عن الصمام الأبهري ثنائي الشرف؟

ما إذا كان التمدد المرتبط بالصمام ثنائي الشرف يتصرف كاعتلال أبهر متميز مدفوع وراثيًا أو كنتيجة ديناميكية دموية للصمام يؤثر على كيفية تصنيف ومراقبة هذه الأبهر، ولا يزال مجالًا للتوصيف النشط.

Seminal works

• goldfinger-2014
• elefteriades-2008
• kuzmik-2012
• isselbacher-2022

Frequently asked questions

ما الفرق بين تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري والتسليخ؟

تمدد الأوعية الدموية هو توسع في الشريان الأبهر، بينما التسليخ هو تمزق في الجدار الداخلي يسمح للدم بفصل الطبقات. يمكن أن يؤهب تمدد الأوعية الدموية للتسليخ، لكن الحدثين متميزان.

لماذا غالبًا ما يتم اكتشاف تمدد الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية بالصدفة؟

عادة لا تسبب أي أعراض حتى تصبح كبيرة أو معقدة، لذلك يتم اكتشاف العديد منها بالصدفة عند إجراء تصوير للصدر لأسباب غير ذات صلة.