أورام الغدة النخامية الحميدة وحالات فرط الهرمونات

أورام الغدة النخامية الحميدة هي أورام حميدة تصيب الجزء الأمامي من الغدة النخامية وقد تفرز الهرمونات بشكل مستقل، مما ينتج عنه متلازمات فرط مميزة مثل الورم البرولاكتيني (prolactinoma)، وضخامة الأطراف (acromegaly) (فرط هرمون النمو)، وداء كوشينغ (Cushing's disease) (فرط الهرمون الموجه لقشر الكظر)، أو قد تكون صامتة هرمونيًا وتسبب الأعراض من خلال تأثير الكتلة الموضعي. وهي من بين أكثر الأورام داخل الجمجمة شيوعًا وتمثل اهتمامًا رئيسيًا في طب الغدد الصماء النخامية.

Definition

ورم الغدة النخامية الحميد هو ورم حميد ينشأ من خلايا الجزء الأمامي من الغدة النخامية؛ وحالة فرط الهرمون هي المتلازمة السريرية التي تنتج عندما يفرز هذا الورم بشكل مستقل هرمونًا نخاميًا زائدًا (على سبيل المثال، البرولاكتين، هرمون النمو، أو الهرمون الموجه لقشر الكظر).

Scope

يغطي هذا الموضوع تصنيف أورام الغدة النخامية الحميدة حسب الهرمون الذي تفرزه (أو حسب حالتها غير الوظيفية)، والمتلازمات السريرية لفرط الهرمونات، وتأثيرات الكتلة لأورام الغدة النخامية. وهو نظرة عامة مرجعية لهذه الكيانات ولا يقدم عتبات تشخيصية أو بروتوكولات تصوير أو أنظمة علاجية.

Core questions

• ما هي أنواع خلايا الغدة النخامية التي تؤدي إلى أورام وظيفية وما هي متلازمات الفرط الناتجة؟
• كيف تختلف الأورام المفرزة للهرمونات والأورام غير الوظيفية في طريقة ظهورها؟
• كيف ينتج تأثير كتلة الورم أعراضًا مستقلة عن إفراز الهرمونات؟

Key concepts

• الورم الوظيفي مقابل الورم غير الوظيفي
• الورم البرولاكتيني (Prolactinoma)
• ضخامة الأطراف (فرط هرمون النمو)
• داء كوشينغ (فرط الهرمون الموجه لقشر الكظر)
• الورم الغدي الصغير (Microadenoma) مقابل الورم الغدي الكبير (Macroadenoma)
• تأثير الكتلة وتأثر المجال البصري

Mechanisms

تنشأ أورام الغدة النخامية الحميدة من التوسع النسيلي لنوع واحد من خلايا الجزء الأمامي من الغدة النخامية، ويحدد النمط الإفرازي للخلية الأصلية المتلازمة السريرية: تسبب أورام الخلايا اللبنية (lactotroph) فرط برولاكتين الدم (hyperprolactinaemia)، وتسبب أورام الخلايا الجسدية (somatotroph) فرط هرمون النمو وضخامة الأطراف، وتسبب أورام الخلايا القشرية (corticotroph) داء كوشينغ الناتج عن الهرمون الموجه لقشر الكظر (Melmed, 2020). في ضخامة الأطراف، يؤدي فرط هرمون النمو المستمر إلى ارتفاع عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (insulin-like growth factor 1) ويدفع إلى فرط نمو الأنسجة الرخوة والهيكل العظمي (Katznelson et al., 2014). في داء كوشينغ، يحفز فرط الهرمون الموجه لقشر الكظر إنتاج الكورتيزول الزائد من الغدة الكظرية (Nieman et al., 2008). أما الأورام غير الوظيفية فتسبب الأعراض عن طريق ضغط الهياكل المجاورة، بما في ذلك التصالب البصري (optic chiasm) والغدة النخامية الطبيعية، مما يؤدي إلى فقدان البصر ونقص الهرمونات.

Clinical relevance

تترتب على متلازمات فرط الهرمونات الناتجة عن أورام الغدة النخامية الحميدة عواقب جهازية ويتم التعرف عليها من خلال مجموعات السمات التي ينتجها كل منها، بينما يتم التعرف على الأورام غير الوظيفية من خلال تأثير الكتلة وقصور الغدة النخامية (hypopituitarism). يصف هذا الموضوع كيفية تصور وتصنيف هذه الكيانات؛ وهو مرجع، وليس مصدرًا للمشورة الإدارية أو الجرعات.

Epidemiology

تعتبر أورام الغدة النخامية الحميدة شائعة جدًا كنتائج عرضية عند التشريح وفي التصوير، ولكن الأورام ذات الأهمية السريرية أقل تكرارًا بكثير. الأورام البرولاكتينية هي النوع الفرعي الوظيفي الأكثر شيوعًا، تليها الأورام المفرزة لهرمون النمو والهرمون الموجه لقشر الكظر؛ وتشكل الأورام غير الوظيفية حصة كبيرة من الأورام الكبيرة (macroadenomas) الظاهرة سريريًا (Melmed, 2020).

History

تم إثبات العلاقة بين أورام الغدة النخامية والمتلازمات السريرية في أوائل القرن العشرين، عندما تم ربط ضخامة الأطراف وما أصبح يعرف بداء كوشينغ بمرضية الغدة النخامية. وقد سمح التحديد اللاحق لأنواع الخلايا المفرزة للهرمونات المتميزة وتطوير فحوصات هرمونية محددة بتصنيف الأورام الحميدة حسب منتجها الإفرازي، وهو الإطار الذي ينعكس في الإرشادات الغدية الحالية (Katznelson et al., 2014; Nieman et al., 2008).

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

هل أورام الغدة النخامية سرطانية؟

الغالبية العظمى منها حميدة ولا تنتشر؛ أما سرطانات الغدة النخامية الخبيثة حقًا فهي نادرة. حتى الأورام الحميدة يمكن أن تسبب مشاكل كبيرة من خلال فرط الهرمونات أو الضغط على الهياكل المجاورة.

ما الفرق بين الورم الغدي الوظيفي والورم الغدي غير الوظيفي؟

يفرز الورم الغدي الوظيفي هرمونًا نخاميًا بشكل مستقل وينتج متلازمة فرط مثل ضخامة الأطراف أو داء كوشينغ، بينما لا يفرز الورم الغدي غير الوظيفي هرمونًا معروفًا بشكل زائد ويظهر عادةً من خلال تأثير الكتلة أو نقص هرمونات الغدة النخامية.