قلة العدلات وخلل وظيفة العدلات

العدلات هي أكثر الكريات البيضاء دورانًا وأول خط دفاع ضد العدوى البكتيرية والفطرية. تندرج الاضطرابات في هذه المجموعة ضمن فئتين عريضتين: قلة العدلات، وهي انخفاض في عدد العدلات، وخلل وظيفة العدلات، حيث تفشل أعداد كافية من العدلات في العمل بشكل طبيعي. كلاهما يزيد من القابلية للإصابة بالعدوى.

Definition

قلة العدلات هي انخفاض في العدد المطلق للعدلات دون النطاق المرجعي للسكان؛ خلل وظيفة العدلات هو ضعف في نشاط العدلات (الالتصاق، الهجرة، البلعمة، أو قتل الميكروبات) على الرغم من وجود أعداد كافية من الخلايا.

Scope

يغطي هذا الموضوع تعريف وتصنيف قلة العدلات، وأسبابها الرئيسية المكتسبة والموروثة (بما في ذلك قلة العدلات الخلقية الشديدة)، والاضطرابات الرئيسية لوظيفة العدلات مثل داء الورم الحبيبي المزمن، حيث يكون أوكسيداز البلاعم معيبًا. ويحدد كيفية التعرف على هذه الاضطرابات وتصنيفها في المختبر. إنه نظرة عامة مرجعية ولا يقدم عتبات تشخيصية أو إدارة لأي فرد.

Core questions

• كيف تُعرّف قلة العدلات وتُصنّف وتُفرّق عن خلل وظيفة العدلات؟
• ما هي الأسباب الرئيسية المكتسبة والموروثة لقلة العدلات؟
• كيف تنشأ عيوب وظيفة العدلات الموروثة مثل داء الورم الحبيبي المزمن؟
• لماذا تؤهب عيوب العدلات الكمية والنوعية للعدوى؟

Key concepts

• العدد المطلق للعدلات
• قلة العدلات المكتسبة مقابل الخلقية
• قلة العدلات الخلقية الشديدة
• انعدام المحببات
• قلة العدلات الدورية
• وظيفة العدلات (البلعمة والقتل التأكسدي)
• داء الورم الحبيبي المزمن
• أوكسيداز NADPH للبلعمة

Mechanisms

يمكن أن تنتج قلة العدلات عن انخفاض الإنتاج في النخاع، أو زيادة التدمير أو الاستهلاك المحيطي، أو إعادة توزيع الخلايا؛ تشمل الأسباب المكتسبة الشائعة تأثيرات الأدوية، والعدوى، والآليات المناعية، بينما تنشأ الأشكال الموروثة مثل قلة العدلات الخلقية الشديدة من طفرات في الخلايا الجرثومية التي تعطل نضوج العدلات وبقائها (Klein 2011; Boztug 2011). على النقيض من ذلك، يعكس خلل وظيفة العدلات عيبًا في كيفية أداء الخلية - على سبيل المثال، في داء الورم الحبيبي المزمن، تعيق الطفرات في مكونات أوكسيداز NADPH للبلعمة الانفجار التنفسي، لذلك تبتلع العدلات الكائنات الحية ولكن لا يمكنها قتل بعض البكتيريا والفطريات الإيجابية للكاتالاز بفعالية (Nauseef 2019). في كلتا الحالتين، النتيجة المشتركة هي قدرة منخفضة على التحكم في غزو الميكروبات، ويهدف العمل المخبري إلى تحديد ما إذا كانت المشكلة تتعلق بعدد الخلايا، أو وظيفة الخلايا، أو كليهما (Dale 2017).

Clinical relevance

تعتبر قلة العدلات وخلل وظيفة العدلات مهمين لأنهما يفسران نمطًا من العدوى البكتيرية والفطرية المتكررة أو الشديدة، ويشكل التعرف عليهما كيفية التحقيق في هذه القابلية على المستوى المخبري. يصف هذا المدخل فئات وآليات هذه الاضطرابات كمرجع؛ ولا يقدم حدودًا تشخيصية أو توصيات علاجية لأي فرد.

Epidemiology

قلة العدلات الخلقية الشديدة نادرة، بينما قلة العدلات المكتسبة - خاصة تلك المرتبطة بالأدوية والعدوى - أكثر شيوعًا بكثير؛ كما يُعترف بالاختلاف العرقي في أعداد العدلات الأساسية ويجب أخذه في الاعتبار عند تفسير عدد فردي (Dale 2017).

Evidence & guidelines

تصف الملخصات السردية الموثوقة تقييم قلة العدلات عبر الفئات العمرية (Dale 2017) والأساس الجيني لقلة العدلات الخلقية الشديدة (Klein 2011; Boztug 2011)، بينما تحدد مراجعات أوكسيداز NADPH للبلعمة العيب الوظيفي النموذجي، داء الورم الحبيبي المزمن (Nauseef 2019).

Seminal works

• klein-2011
• dale-2017
• nauseef-2019

Frequently asked questions

ما الفرق بين قلة العدلات وخلل وظيفة العدلات؟

قلة العدلات تعني وجود عدد قليل جدًا من العدلات، بينما خلل وظيفة العدلات يعني أن العدلات موجودة بأعداد كافية ولكنها لا تعمل بشكل صحيح؛ وكلاهما يمكن أن يجعل الشخص أكثر عرضة للعدوى.

لماذا يسبب داء الورم الحبيبي المزمن العدوى على الرغم من أعداد العدلات الطبيعية؟

في داء الورم الحبيبي المزمن، يمكن للعدلات أن تبتلع الميكروبات ولكن عيبًا في أوكسيداز NADPH للبلعمة يعيق خطوة القتل التأكسدي، لذلك تبقى بعض البكتيريا والفطريات على قيد الحياة داخل الخلية.