تقييم الخلايا الوحيدة والبلعمية الكبيرة والاضطرابات الهستوسيتية

تدور الخلايا الوحيدة في الدم وتنشأ منها الخلايا البلعمية الكبيرة والخلايا المتغصنة في الأنسجة - وتشكل معًا نظام البلاعم وحيدات النواة. يشمل تقييمها تعداد الخلايا الوحيدة في الدم والتعرف على الاضطرابات الهستوسيتية، وهي مجموعة غير متجانسة من الحالات التي تتكاثر فيها الخلايا البلعمية الكبيرة أو الخلايا المتغصنة أو سلائفها أو تتصرف بشكل غير طبيعي.

Definition

الخلايا الوحيدة هي خلايا بلعمية وحيدة النواة متداولة تنضج لتصبح خلايا بلعمية كبيرة وخلايا متغصنة في الأنسجة؛ الاضطرابات الهستوسيتية هي حالات تتميز بالتراكم غير الطبيعي أو التنشيط غير الطبيعي للخلايا من سلالات الخلايا البلعمية الكبيرة-المتغصنة.

Scope

يغطي هذا الموضوع تقييم الخلايا الوحيدة والبلعمية الكبيرة والاضطرابات الهستوسيتية الرئيسية، بما في ذلك كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس وكثرة المنسجات اللمفاوية البالعة للدم، وذلك في إطار التصنيف المنقح لكثرة المنسجات. يصف هذا الموضوع كيفية التعرف على هذه الخلايا والاضطرابات وتصنيفها. وهو عبارة عن نظرة عامة مرجعية ولا يقدم معايير تشخيصية لتطبيقها على أي فرد أو لإدارته.

Core questions

• ما هي الخلايا الوحيدة وكيف ترتبط بالخلايا البلعمية الكبيرة والخلايا المتغصنة في الأنسجة؟
• كيف تُصنف الاضطرابات الهستوسيتية إلى مجموعات رئيسية؟
• ما الذي يميز كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس عن كثرة المنسجات اللمفاوية البالعة للدم؟
• كيف يتم وضع تقييم الخلايا الوحيدة والبلعمية الكبيرة ضمن تقييم خلايا الدم البيضاء؟

Key concepts

• نظام البلاعم وحيدات النواة
• تعداد وشكل الخلايا الوحيدة
• تمايز الخلايا البلعمية الكبيرة والمتغصنة
• الاضطرابات الهستوسيتية
• كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس
• كثرة المنسجات اللمفاوية البالعة للدم
• متلازمة تنشيط البلاعم
• التصنيف المنقح لكثرة المنسجات

Mechanisms

تنشأ الخلايا الوحيدة في نخاع العظم وتدور قبل دخول الأنسجة، حيث تتمايز إلى خلايا بلعمية كبيرة وخلايا متغصنة تبتلع مسببات الأمراض والحطام، وتقدم المستضد، وتنظم الالتهاب. تعكس الاضطرابات الهستوسيتية اختلالات في هذه السلالات: يصنفها التصنيف المنقح إلى مجموعات مرتبطة بخلايا لانغرهانس، وجلدية ومخاطية جلدية، وكثرة المنسجات الخبيثة، ومرض روزاي-دورفمان، ومجموعة كثرة المنسجات اللمفاوية البالعة للدم / متلازمة تنشيط البلاعم (إميل 2016). يُفهم الآن أن كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس هي اضطراب ورمي ناتج عن طفرات منشطة في مسار MAPK (خاصة BRAF V600E) في سلائف الخلايا المتغصنة النخاعية (ألين 2018). في المقابل، كثرة المنسجات اللمفاوية البالعة للدم هي متلازمة فرط التهابية تتميز بتنشيط مناعي مفرط وغير متحكم فيه بشكل جيد تبتلع فيه الخلايا البلعمية الكبيرة خلايا الدم؛ قد تكون عائلية أو مكتسبة وتُعرف بمجموعة من المعايير السريرية والمخبرية (هينتر 2007؛ جوردان 2011).

Clinical relevance

يُفيد تقييم الخلايا الوحيدة والبلعمية الكبيرة والتعرف على الاضطرابات الهستوسيتية في كيفية التحقيق في مجموعة واسعة من المظاهر الالتهابية والارتشاحية وفرط الالتهابية على المستوى المخبري والباثولوجي. يصف هذا المدخل أنواع الخلايا وفئات الأمراض كمرجع؛ ولا يقدم معايير تشخيصية أو إرشادات علاجية لأي فرد.

Epidemiology

الاضطرابات الهستوسيتية نادرة بشكل فردي؛ كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس هي الأكثر شيوعًا وتحدث في جميع الفئات العمرية ولكنها غالبًا ما تُعرف في الأطفال، بينما تشمل كثرة المنسجات اللمفاوية البالعة للدم أشكالًا عائلية تظهر في مرحلة الطفولة المبكرة وأشكالًا مكتسبة في جميع الأعمار (ألين 2018؛ جوردان 2011).

Evidence & guidelines

الإطار لهذه الاضطرابات هو التصنيف المنقح لكثرة المنسجات وأورام سلالات الخلايا البلعمية الكبيرة-المتغصنة (إميل 2016). تصف المراجعات الموثوقة بيولوجيا والتعرف على كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس (ألين 2018)، وتحدد المعايير المتفق عليها والملخصات المتخصصة كثرة المنسجات اللمفاوية البالعة للدم (هينتر 2007؛ جوردان 2011).

Debates

هل كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس التهابية أم ورمية؟

بعد جدل طويل حول كونها عملية تفاعلية أو التهابية، تُعتبر كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس الآن على نطاق واسع ورمًا نخاعيًا استنساخيًا ناتجًا عن تنشيط مسار MAPK، مما يعيد صياغة فهمها وتصنيفها.

Seminal works

• emile-2016
• allen-2018
• henter-2007

Frequently asked questions

كيف ترتبط الخلايا الوحيدة بالخلايا البلعمية الكبيرة؟

الخلايا الوحيدة هي الشكل المتداول؛ بعد دخول الأنسجة تتمايز إلى خلايا بلعمية كبيرة (وخلايا متغصنة)، لذا فهما مرحلتان من نفس نظام البلاعم وحيدات النواة.

ما هي الاضطرابات الهستوسيتية؟

هي مجموعة غير متجانسة من الحالات التي تتراكم فيها خلايا سلالات الخلايا البلعمية الكبيرة-المتغصنة أو تنشط بشكل غير طبيعي، وتتراوح من كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس إلى كثرة المنسجات اللمفاوية البالعة للدم.