التهاب الكلى الذئبي

التهاب الكلى الذئبي هو إصابة الكلى في الذئبة الحمامية الجهازية، وهو التهاب كبيبي كلوي معقد مناعي يتراوح من تغيرات مسراقية بسيطة إلى أنماط تكاثرية منتشرة وغشائية. وهو أحد أهم المظاهر العضوية للذئبة ونموذج للإصابة الكبيبية بوساطة المعقدات المناعية، ويصنف نسيجياً إلى ست فئات توجه التشخيص والدراسة.

Definition

التهاب الكلى الذئبي هو مرض كبيبي ناتج عن ترسب المعقدات المناعية في الكلى في الذئبة الحمامية الجهازية، وتصنفه الجمعية الدولية لأمراض الكلى/الجمعية الملكية لأمراض الكلى إلى فئات من الأول إلى السادس وفقاً لنمط وتوزيع الإصابة الكبيبية.

Scope

يتناول هذا المدخل التسبب المرضي المعقد مناعياً لالتهاب الكلى الذئبي، والتصنيف النسيجي للجمعية الدولية لأمراض الكلى/الجمعية الملكية لأمراض الكلى (ISN/RPS)، وطيف العرض السريري من البيلة البروتينية إلى المرض الكلوي والتقدمي السريع، وقاعدة الأدلة المستندة إلى التجارب السريرية المضبوطة. وهو وصف مرجعي للآلية والتصنيف والأدلة عالية المستوى؛ ولا يقدم معايير تشخيصية أو جرعات أو علاجاً فردياً، والتي تعتمد على الإرشادات الحالية والأطباء المعالجين.

Core questions

• كيف تسبب الأجسام المضادة الذاتية والمعقدات المناعية في الذئبة إصابة كبيبية؟
• ماذا تصف فئات ISN/RPS، ولماذا تهم الفئة للتشخيص والدراسة؟
• كيف يتراوح العرض السريري من البيلة البروتينية المعزولة إلى التهاب الكلى المترقي السريع؟
• ما هي الأدلة المستندة إلى التجارب السريرية المضبوطة التي تشكل الإطار الحديث للبدء والصيانة؟

Key concepts

• ترسب المعقدات المناعية
• الأجسام المضادة للحمض النووي المزدوج وغيرها من الأجسام المضادة الذاتية
• تصنيف ISN/RPS (الفئات الأولى-السادسة)
• الآفات التكاثرية (الفئة الثالثة/الرابعة)
• التهاب الكلى الذئبي الغشائي (الفئة الخامسة)
• تنشيط المتممة ونقص المتممة
• مؤشرات النشاط والمزمنة

Mechanisms

في الذئبة الحمامية الجهازية، يؤدي فقدان التحمل للمستضدات النووية إلى توليد أجسام مضادة ذاتية (بما في ذلك الأجسام المضادة للحمض النووي المزدوج) ومعقدات مناعية تترسب في الكبيبة أو تتشكل في الموقع، مما ينشط المتممة ويجذب الخلايا الالتهابية. يحدد موقع ومدى الترسب النمط النسيجي: تسبب الترسبات المسراقية مرضاً خفيفاً (الفئة الأولى-الثانية)، وتؤدي الترسبات تحت البطانية إلى التهاب كلوي تكاثري (الفئة الثالثة بؤري، الفئة الرابعة منتشر) مع صورة كلوية ومن المحتمل هلالية، وتسبب الترسبات تحت الظهارية مرضاً غشائياً (الفئة الخامسة) بنمط متلازمة كلوية؛ وقد تحدث أنماط مختلطة. يتم تسجيل نشاط الآفة ومزمنتها لوصف الالتهاب القابل للعكس مقابل التندب الثابت (Weening 2004; Rovin 2021).

Clinical relevance

تصنيف ISN/RPS هو إطار مرجعي يربط النمط النسيجي لالتهاب الكلى الذئبي بسلوكه السريري وتشخيصه، وينظم الأدبيات البحثية للتجارب السريرية المضبوطة. يلخص هذا المدخل الآلية والتصنيف والأدلة عالية المستوى للرجوع والتعليم؛ ولا يقدم عتبات تشخيصية أو جرعات أو علاجاً فردياً، والتي تحكمها الإرشادات الحالية والأطباء المعالجون.

Epidemiology

تتطور إصابة الكلى في نسبة كبيرة من الأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية، وهي أكثر شيوعاً وغالباً أكثر شدة في بعض المجموعات العرقية وفي أولئك الذين يعانون من بداية مبكرة للمرض. يساهم التهاب الكلى الذئبي بشكل كبير في الاعتلال في الذئبة، وفي بعض المرضى، في مرض الكلى المزمن (Weening 2004; Rovin 2021).

History

تم التعرف مبكراً على إصابة الكلى كعامل محدد رئيسي للنتائج في الذئبة الحمامية الجهازية. تم تنقيح تصنيف منظمة الصحة العالمية في السبعينيات والثمانينيات من قبل الجمعية الدولية لأمراض الكلى والجمعية الملكية لأمراض الكلى في عام 2004 إلى المخطط ذي الفئات الست المستخدم اليوم، وبنت سلسلة من التجارب العشوائية - التي تقارن أنظمة البدء وتختبر استراتيجيات التوليف والصيانة - قاعدة الأدلة الحديثة (Weening 2004; Appel 2009; Zhang 2017).

Debates

ما مدى جودة تنبؤ الفئة النسيجية بالنتائج وتوجيه التصنيف؟

تلتقط فئات ISN/RPS اختلافات مهمة في النمط والتشخيص، ولكن النقاش مستمر حول الوزن التشخيصي لمؤشرات النشاط والمزمنة والتعامل مع الآفات المختلطة والمتحولة، مما يدفع إلى التحسين المستمر للمخطط.

Key figures

• Jan J. Weening
• Vivette D. D'Agati
• Gerald B. Appel
• Brad H. Rovin

Seminal works

• weening2004
• appel2009
• rovin2021

Frequently asked questions

ماذا تمثل فئات ISN/RPS لالتهاب الكلى الذئبي؟

تصف نمط وتوزيع إصابة المعقدات المناعية الكبيبية، من التغير المسراقي البسيط (الفئة الأولى-الثانية) مروراً بالمرض التكاثري البؤري والمنتشر (الفئة الثالثة-الرابعة) إلى الآفات الغشائية (الفئة الخامسة) والتصلبية المتقدمة (الفئة السادسة)، والتي تختلف في السلوك السريري والتشخيص.

لماذا يعتبر التهاب الكلى الذئبي مرضاً معقداً مناعياً؟

لأن الإصابة الكبيبية مدفوعة بترسب معقدات المستضد-الجسم المضاد مع تنشيط المتممة، مما ينتج نمط التألق المناعي الحبيبي الذي يحدد التهاب الكلى الكبيبي المعقد مناعياً.