التهاب كبيبات الكلى والتهاب الكلى الذئبي
يُعدّ إصابة الكلى من أهم المظاهر خارج المفصلية المترتبة على أمراض المناعة الذاتية الجهازية. يمكن أن يتطور التهاب كبيبات الكلى الناجم عن ترسب المعقدات المناعية أو الإصابة الوعائية إلى مرض الكلى المزمن، ويُعدّ التهاب الكلى الذئبي على وجه الخصوص محددًا رئيسيًا للمآل في الذئبة الحمامية الجهازية. يستعرض هذا الموضوع أمراض الكبيبات ذات المنشأ المناعي التي تُرى في أمراض الروماتيزم.
Definition
التهاب كبيبات الكلى في الأمراض الروماتيزمية هو التهاب كبيبات الكلى بوساطة مناعية؛ والتهاب الكلى الذئبي هو شكله النموذجي، حيث تدفع المعقدات المناعية والأجسام المضادة الذاتية إصابة الكبيبات في الذئبة الحمامية الجهازية.
Scope
يغطي هذا المدخل آليات إصابة الكبيبات بوساطة المعقدات المناعية والأجسام المضادة الذاتية، والمثال المركزي لالتهاب الكلى الذئبي وفئاته النسيجية، ومكانة إصابة الكلى في مآل أمراض المناعة الذاتية الجهازية. إنه نظرة عامة مرجعية ولا يقدم معايير تشخيصية أو بروتوكولات علاجية.
Core questions
- كيف تنتج المعقدات المناعية والأجسام المضادة الذاتية إصابة الكبيبات في أمراض المناعة الذاتية؟
- لماذا يُعدّ التهاب الكلى الذئبي سمة رئيسية للمآل في الذئبة الحمامية الجهازية؟
- ماذا تمثل الفئات النسيجية لالتهاب الكلى الذئبي؟
Key concepts
- ترسب المعقدات المناعية
- تنشيط واستهلاك المتممة
- الفئات النسيجية لالتهاب الكلى الذئبي
- الأنماط التكاثرية مقابل الأنماط الغشائية
- البيلة البروتينية كعلامة على إصابة الكبيبات
- التهاب كبيبات الكلى قليل المناعة (الوعائي)
Mechanisms
في التهاب الكلى الذئبي، تترسب الأجسام المضادة الذاتية والمعقدات المناعية المنتشرة أو الموضعية في الكبيبة، وتنشط المتممة، وتجذب الخلايا الالتهابية، مما يؤدي إلى إصابة المسراق، وجدران الشعيرات الدموية، والخلايا القدمية. تتراوح الأنماط الناتجة من إصابة مسراقية وغشائية إلى إصابة تكاثرية منتشرة، والتي يتم تصنيفها في تصنيف نسيجي يعكس موقع وشدة الترسب. أما التهابات الكبيبات الروماتيزمية الأخرى، بما في ذلك المرض قليل المناعة في التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA، فتصيب الكبيبات من خلال آليات مميزة وأقل اعتمادًا على المعقدات المناعية.
Clinical relevance
تؤثر إصابة الكلى بقوة على المآل في الذئبة الحمامية الجهازية والعديد من التهابات الأوعية الدموية، ولهذا السبب يُعدّ تقييم الكلى جزءًا لا يتجزأ من كيفية تصنيف ودراسة هذه الأمراض. يصف هذا المدخل العمليات المرضية كمرجع ولا يقدم عتبات للتشخيص أو الخزعة أو العلاج في أي فرد.
Epidemiology
تُصاب نسبة كبيرة من مرضى الذئبة الحمامية الجهازية بالتهاب الكلى خلال مسار المرض، ويُشكل وجوده وشدته النتائج الكلوية والعامة على المدى الطويل. تختلف التكرار والشدة حسب الأصل العرقي والعمر والمجموعة؛ والنقطة الثابتة هي أن التهاب الكلى هو محرك رئيسي للمراضة في الذئبة.
Evidence & guidelines
تتناول توصيات الرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم والرابطة الأوروبية لأمراض الكلى المشتركة إدارة التهاب الكلى الذئبي، وتغطي توصيات EULAR الأوسع نطاقًا الذئبة الحمامية الجهازية. تُستشهد هذه التوصيات كنقاط مرجعية حول كيفية تأطير المجال لإصابة الكلى، وليس كتعليمات لأي مريض فردي.
History
رافق الاعتراف بالكلى كهدف مركزي في الذئبة تطور أنظمة التصنيف النسيجي التي ربطت أنماط الخزعة بالمآل. عززت المراجعات المتتالية للذئبة الحمامية الجهازية فهم التهاب الكلى بالمعقدات المناعية، ثم أضفت التوصيات التوافقية لاحقًا الطابع الرسمي على كيفية تقييم إصابة الكلى.
Debates
- ما مدى جودة الفئات النسيجية في التقاط المآل وتوجيه الدراسة؟
- يُعدّ التصنيف النسيجي لالتهاب الكلى الذئبي أساسيًا، ومع ذلك يستمر الجدل حول مدى قدرة فئة الخزعة والنشاط والمزمنة على التنبؤ بالنتائج، وكيف ينبغي أن تُعلم هذه السمات التصنيف والبحث.
Related topics
Seminal works
- rahman-isenberg-2008
- tsokos-2011
- fanouriakis-2020-ln
Frequently asked questions
- ما هو التهاب الكلى الذئبي؟
- هو التهاب كبيبات الكلى بوساطة مناعية يحدث في الذئبة الحمامية الجهازية، مدفوعًا بالأجسام المضادة الذاتية والمعقدات المناعية؛ وهو محدد رئيسي للمآل في المرض.
- لماذا توجد فئات مختلفة لالتهاب الكلى الذئبي؟
- تصف الفئات النسيجية مكان وكيفية شدة تأثير الترسبات المناعية والالتهاب على الكبيبة، وتتراوح من أنماط مسراقية خفيفة إلى أنماط تكاثرية منتشرة وغشائية، والتي تحمل دلالات مآلية مختلفة.