التهاب كبيبات الكلى

التهاب كبيبات الكلى هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بالتهاب وإصابة كبيبات الكلى بوساطة مناعية، وهي وحدات الترشيح في الكلى. ينتج عنه عادةً صورة كلوية التهابية تتمثل في بيلة دموية، وبيلة بروتينية متغيرة، وارتفاع ضغط الدم، وتدهور الترشيح، وتتميز أشكاله العديدة بخزعة الكلى وبنمط الترسبات المناعية التي تُرى في الفحص المناعي الفلوري والمجهر الإلكتروني.

Definition

التهاب كبيبات الكلى هو إصابة التهابية في كبيبات الكلى، غالبًا ما تكون بوساطة مناعية، مما يعطل حاجز الترشيح الكبيبي ويظهر عادةً ببيلة دموية، وبيلة بروتينية، وارتفاع ضغط الدم، وانخفاض الترشيح الكبيبي.

Scope

يغطي هذا المدخل التهاب كبيبات الكلى كفئة مرضية ومتلازمية: الآفات الكبيبية الالتهابية، وتصنيفها بواسطة المجهر الضوئي، والمناعي الفلوري، والمجهر الإلكتروني، والمتلازمات السريرية التي تنتجها. ويتناول الكيانات التمثيلية مثل اعتلال الكلى بالغلوبيولين المناعي A (IgA nephropathy) وتصلب الكبيبات القطاعي البؤري (focal segmental glomerulosclerosis) كأمثلة توضيحية بدلاً من تقديم إرشادات إدارية.

Core questions

• هل الإصابة الكبيبية تكاثرية (التهابية) أم أنها عيب حاجز في الغالب (كلوية)، وأين تحدث التداخلات؟
• ماذا يكشف نمط الفحص المناعي الفلوري للترسبات المناعية عن المرض الأساسي؟
• هل العملية أولية (مقتصرة على الكلى) أم ثانوية لمرض جهازي؟
• ما مقدار الالتهاب النشط مقابل تصلب الكبيبات المزمن الموجود؟

Key concepts

• المتلازمة الكلوية الالتهابية: بيلة دموية، ارتفاع ضغط الدم، انخفاض الترشيح
• ترسب المعقدات المناعية وتنشيط المتممة
• أنماط الفحص المناعي الفلوري (حبيبي مقابل خطي مقابل قليل المناعة)
• الآفات التكاثرية مقابل غير التكاثرية
• اعتلال الكلى بالغلوبيولين المناعي A
• تصلب الكبيبات القطاعي البؤري
• تكوين الهلال والتهاب كبيبات الكلى سريع التطور
• الغشاء القاعدي الكبيبي وإصابة الخلايا القدمية

Mechanisms

تنشأ معظم أشكال التهاب كبيبات الكلى من إصابة بوساطة مناعية. قد تترسب المعقدات المناعية المنتشرة في الكبيبة أو تتشكل في الموقع، مما ينشط المتممة ويجذب الخلايا الالتهابية التي تلحق الضرر بجدار الشعيرات الدموية والمسراق؛ ويكشف الفحص المناعي الفلوري عن ترسبات حبيبية في هذه الأمراض المعقدة المناعية وتصبغ خطي في مرض الغشاء القاعدي الكبيبي المضاد. في اعتلال الكلى بالغلوبيولين المناعي A، تترسب IgA1 غير المغلوزة بشكل غير طبيعي ومعقداتها المناعية في المسراق. يمكن أن تؤدي الإصابة الالتهابية الشديدة إلى تمزق جدار الشعيرات الدموية وتثير تكوين الهلال، وهو السمة المميزة لالتهاب كبيبات الكلى سريع التطور. على النقيض من ذلك، يعكس تصلب الكبيبات القطاعي البؤري إصابة الخلايا القدمية (podocyte) والتندب بدلاً من الالتهاب الأولي. تتقارب الإصابة المستمرة لأي سبب على تصلب الكبيبات.

Clinical relevance

يعد التهاب كبيبات الكلى فئة رئيسية من أمراض الكبيبات وسببًا متكررًا لخزعة الكلى، ويعد التعرف على النمط الكلوي الالتهابي جزءًا من تقييم الأدلة في أمراض الكلى وعلم الأمراض. يشرح هذا المدخل كيفية تصنيف هذه الأمراض ودراستها وليس مصدرًا لتوصيات التشخيص أو العلاج للمرضى الأفراد.

Epidemiology

يعد اعتلال الكلى بالغلوبيولين المناعي A من بين أكثر التهابات كبيبات الكلى الأولية شيوعًا في جميع أنحاء العالم، مع تردد أعلى بشكل ملحوظ في أجزاء من آسيا، بينما يختلف التردد النسبي للأنماط الأخرى حسب العمر والجغرافيا وممارسة الخزعة. يعد تصلب الكبيبات القطاعي البؤري سببًا مهمًا للبيلة البروتينية في النطاق الكلوي لدى البالغين.

History

تقدم تصنيف التهاب كبيبات الكلى خلال القرن العشرين مع خزعة الكلى وإدخال الفحص المناعي الفلوري والمجهر الإلكتروني، مما سمح بتحديد أمراض الكبيبات من خلال ترسباتها المناعية وبنيتها الفوقية. تم تحديد اعتلال الكلى بالغلوبيولين المناعي A ككيان مميز في أواخر الستينيات، وتم وصف تصلب الكبيبات القطاعي البؤري تدريجيًا كاعتلال خلوي قدمي أولي ونمط ثانوي.

Debates

هل تصلب الكبيبات القطاعي البؤري مرض واحد أم آفة مشتركة؟

يُنظر إلى تصلب الكبيبات القطاعي البؤري بشكل متزايد على أنه نمط نسيجي له أسباب أولية (اعتلال الخلايا القدمية)، ووراثية، وثانوية (تكيفية) بدلاً من كونه مرضًا واحدًا، مما يعقد التصنيف وتفسير الخزعات.

Seminal works

• donadio-2002
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

ما الذي يميز التهاب كبيبات الكلى عن المتلازمة الكلوية؟

يركز التهاب كبيبات الكلى على الإصابة الالتهابية الكبيبية والصورة الكلوية الالتهابية (بيلة دموية، ارتفاع ضغط الدم، انخفاض الترشيح)، بينما تُعرّف المتلازمة الكلوية بالبيلة البروتينية الشديدة، ونقص ألبومين الدم، والوذمة. بعض أمراض الكبيبات تنتج سمات كليهما.

لماذا يعتبر الفحص المناعي الفلوري مهمًا في التهاب كبيبات الكلى؟

يساعد نمط الترسبات المناعية — حبيبي، خطي، أو قليل المناعة — على فصل أمراض المعقدات المناعية، ومرض الغشاء القاعدي الكبيبي المضاد، والأشكال المرتبطة بـ ANCA، والتي تبدو متشابهة تحت المجهر الضوئي ولكنها تختلف في الآلية.