أمراض الرئة الخلالية

أمراض الرئة الخلالية (ILD) هي مجموعة واسعة من اضطرابات الرئة الخلالية المنتشرة التي تتميز بالتهاب وتليف (تندب) في النسيج الخلالي للرئة، وهو النسيج المحيط بالحويصلات الهوائية. والنتيجة هي نمط تقييدي من ضعف وظائف الرئة مع تصلب الرئتين وضعف تبادل الغازات.

Definition

أمراض الرئة الخلالية هي مجموعة غير متجانسة من أمراض الرئة الحشوية المنتشرة التي يقلل فيها الالتهاب و/أو التليف في جدران الحويصلات الهوائية والنسيج الخلالي المحيط بها من مطاوعة الرئة ويضعف تبادل الغازات، مما ينتج عنه نمط تهوية تقييدي.

Scope

يصف هذا المدخل أمراض الرئة الخلالية كفئة من الأمراض الحشوية: أنماط الالتهاب والتليف الخلالي، والمجموعات الفرعية الرئيسية (بما في ذلك التليف الرئوي مجهول السبب والالتهابات الرئوية الخلالية الأخرى مجهولة السبب)، والضعف الوظيفي الناتج. وهو مرجع تعليمي ولا يقدم إرشادات مضادة للتليف، أو مثبطة للمناعة، أو جرعات، أو إدارة فردية.

Core questions

• ما هو النمط النسيجي والإشعاعي الذي يميز العملية الخلالية؟
• هل المرض مجهول السبب أم ثانوي لتعرض معروف أو اضطراب جهازي؟
• كيف ينتج التليف الخلالي فسيولوجيا تقييدية وضعفًا في الانتشار؟
• ما الذي يميز التليف الرئوي مجهول السبب عن الالتهابات الرئوية الخلالية الأخرى؟

Key concepts

• إصابة حشوية (خلالية) منتشرة
• نمط تهوية تقييدي
• التليف الرئوي مجهول السبب ونمط الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد
• الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب
• أمراض الرئة الخلالية الثانوية (أمراض النسيج الضام، التعرضات، الأدوية)
• ضعف القدرة على الانتشار
• التشخيص متعدد التخصصات

Mechanisms

في أمراض الرئة الخلالية، يؤدي إصابة الظهارة السنخية والإصلاح غير الطبيعي إلى التهاب وترسب المصفوفة خارج الخلوية في جدران الحويصلات الهوائية والنسيج الخلالي المحيط بها. في الأشكال التليفية مثل التليف الرئوي مجهول السبب، تكون العملية السائدة هي التندب التدريجي مع النمط النسيجي والإشعاعي المسمى الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد، حيث يؤدي نشاط الخلايا الليفية وتراكم المصفوفة إلى تشويه بنية الرئة، كما استعرضه ليدرر ومارتينيز. يؤدي النسيج الخلالي المتضخم والمتليف إلى تصلب الرئة (مما يقلل من المطاوعة) ويوسع الحاجز أمام انتشار الغازات، مما ينتج عنه فسيولوجيا تقييدية وقدرة انتشار منخفضة. العديد من الحالات ثانوية لأمراض النسيج الضام، أو التعرضات المستنشقة أو المهنية، أو الأدوية، بينما البعض الآخر مجهول السبب ويصنف حسب النمط.

Clinical relevance

تتميز أمراض الرئة الخلالية وتُفرّق من خلال التقييم السريري والإشعاعي والباثولوجي المتكامل، وتحدد تصنيفات وإرشادات ATS/ERS كيفية تعريف الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب والتليف الرئوي مجهول السبب. يميز التعرف على الأنماط التليفية مقابل الأنماط الالتهابية التكهن بالمرض. هذا المدخل هو مادة مرجعية وصفية، وليس نصيحة سريرية فردية.

Epidemiology

أمراض الرئة الخلالية نادرة بشكل فردي ولكنها مهمة بشكل جماعي؛ التليف الرئوي مجهول السبب هو أحد الأشكال التليفية الأكثر شيوعًا وخطورة، ويصيب عادةً كبار السن ويحمل تشخيصًا سيئًا، بينما تساهم أمراض الرئة الخلالية الثانوية لأمراض النسيج الضام والتعرضات البيئية أو المهنية بعبء إضافي كبير.

History

تم تمييز الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب تدريجياً عن بعضها البعض من خلال ربط الأنماط النسيجية بالمسار السريري، وبلغت ذروتها في تصنيفات ATS/ERS متعددة التخصصات المتتالية التي فصلت التليف الرئوي مجهول السبب (بنمطه المعتاد للالتهاب الرئوي الخلالي) عن الكيانات الأخرى وأسست التشخيص متعدد التخصصات كنهج قياسي.

Debates

كيف ينبغي تصنيف الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب؟

يعتمد التمييز بين التليف الرئوي مجهول السبب والالتهابات الرئوية الخلالية الأخرى على دمج الأنماط النسيجية والإشعاعية، وقد تم مراجعة الحدود والمصطلحات عبر بيانات ATS/ERS المتتالية مع تقدم الفهم.

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

لماذا تسبب أمراض الرئة الخلالية نمطًا تقييديًا في التنفس؟

يؤدي الالتهاب والتليف إلى زيادة سمك وتصلب النسيج الخلالي للرئة، مما يقلل من مطاوعة الرئة ويحد من التوسع، وهذا ينتج نمطًا تقييديًا مع أحجام رئة منخفضة بدلاً من انسداد تدفق الهواء.

هل أمراض الرئة الخلالية مرض واحد؟

لا. إنها مجموعة واسعة من الاضطرابات الحشوية المنتشرة التي تشترك في الالتهاب أو التليف الخلالي؛ بعضها مجهول السبب، مثل التليف الرئوي مجهول السبب، بينما البعض الآخر ثانوي لأمراض النسيج الضام، أو التعرضات، أو الأدوية.