أمراض الرئة الخلالية والنسيجية
أمراض الرئة الخلالية والنسيجية هي عائلة واسعة من الاضطرابات التي تصيب الخلال الرئوي والتراكيب السنخية بدلاً من المسالك الهوائية، مما يؤدي إلى الالتهاب أو التليف أو كليهما. تشترك هذه الأمراض في نمط سريري يتميز بضيق التنفس التدريجي، والفسيولوجيا المقيدة، والتغيرات المنتشرة في التصوير، ولكنها تختلف اختلافًا كبيرًا في السبب والمسار والتشخيص.
Definition
يشير مرض الرئة الخلالي (ILD)، والذي يسمى أيضًا مرض الرئة النسيجي المنتشر، إلى مجموعة غير متجانسة من الحالات التي تتميز بإصابة منتشرة للخلال الرئوي وجدران الحويصلات الهوائية، مما يؤدي غالبًا إلى فسيولوجيا رئوية مقيدة وضعف في تبادل الغازات.
Scope
يوجه هذا القسم القارئ إلى مجموعة أمراض الرئة النسيجية المنتشرة، وطرق تصنيفها، والمنطق التشخيصي المشترك الذي يميزها. ويربط بمداخل تفصيلية للمواضيع حول التليف الرئوي مجهول السبب، والالتهاب الرئوي بفرط التحسس، والساركويد. إنه نظرة عامة مرجعية لمجموعة أمراض، وليس دليلاً للإدارة السريرية.
Sub-topics
Key concepts
- الخلال الرئوي وجدار الحويصلة الهوائية
- الفسيولوجيا الرئوية المقيدة
- إصابة نسيجية منتشرة
- الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب
- أمراض الرئة الخلالية التليفية مقابل الالتهابية
- التشخيص متعدد التخصصات
- أنماط التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (HRCT)
- النمط الظاهري للتليف الرئوي التدريجي
Mechanisms
تتلاقى أمراض الرئة الخلالية (ILDs) على إصابة الحيز السنخي الخلالي. في بعض الحالات، تكون العملية السائدة هي التهاب جدران الحويصلات الهوائية (التهاب الأسناخ)؛ وفي حالات أخرى، تؤدي الإصابة الظهارية المتكررة والترميم غير المنظم إلى ترسب المصفوفة خارج الخلوية والتليف التدريجي. يؤدي التسمك والتشوه الناتج في الخلال إلى تقليل امتثال الرئة (التقييد) ويضعف انتشار الغازات عبر الغشاء السنخي الشعري. نظرًا لأن العديد من التعرضات المختلفة، والعمليات المناعية، والآليات مجهولة السبب يمكن أن تنتج أنماطًا متداخلة، فإن التشخيص يعتمد على دمج المعلومات السريرية والإشعاعية، وعند الحاجة، المعلومات المرضية.
Clinical relevance
تعتبر عائلة أمراض الرئة الخلالية (ILD) مهمة سريريًا لأن أعضائها تتراوح من أمراض التهابية ذاتية الشفاء أو تستجيب للعلاج إلى تليف يتقدم بلا هوادة، والتمييز بينها يشكل التشخيص والمراقبة. يصف هذا المدخل كيفية تصور المجموعة وتصنيفها للرجوع إليها وللتعليم؛ ولا يقدم معايير تشخيصية أو توصيات علاجية للمرضى الأفراد.
Epidemiology
بشكل جماعي، تعتبر أمراض الرئة الخلالية (ILDs) غير شائعة مقارنة بأمراض المسالك الهوائية، لكنها تسبب اعتلالات ووفيات تنفسية كبيرة. يعتبر التليف الرئوي مجهول السبب من أكثر الأمراض التي تمت دراستها ويحمل أحد أسوأ التكهنات، بينما يمكن لمجموعة فرعية من أمراض الرئة الخلالية التليفية ذات الأسباب المختلفة أن تتبع مسارًا تليفيًا تقدميًا يشبهه.
History
تشكل الفهم الحديث للالتهابات الرئوية الخلالية من خلال التصنيفات الدولية المتتالية التي فصلت الكيانات السريرية والمرضية المتميزة. نظمت الجمعية الأمريكية لأمراض الصدر/الجمعية الأوروبية للجهاز التنفسي التصنيف متعدد التخصصات، الذي تم تحديثه في عام 2013، الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب وأنشأت المناقشة متعددة التخصصات كمعيار مرجعي للتشخيص.
Related topics
Seminal works
- travis-2013-atsers
- lederer-2018
Frequently asked questions
- ما الذي يميز مرض الرئة الخلالي عن أمراض المسالك الهوائية مثل الربو أو مرض الانسداد الرئوي المزمن؟
- تؤثر أمراض الرئة الخلالية بشكل أساسي على الخلال الرئوي وجدران الحويصلات الهوائية، مما يؤدي عادةً إلى فسيولوجيا مقيدة وضعف في انتشار الغازات، بينما يؤثر الربو ومرض الانسداد الرئوي المزمن بشكل أساسي على المسالك الهوائية وينتجان فسيولوجيا انسدادية.
- هل جميع أمراض الرئة الخلالية تقدمية وغير قابلة للعلاج؟
- لا. تتراوح المجموعة من الأشكال الالتهابية التي قد تستقر أو تتحسن إلى الأشكال التليفية التي تتقدم؛ ويعتمد المسار على التشخيص المحدد، ولهذا السبب يهم التصنيف.