甲状腺相关眼病

甲状腺相关眼病，又称格雷夫斯眼眶病或甲状腺相关性眼眶病，是一种眼眶的自身免疫性炎症性疾病，最常与格雷夫斯病相关。免疫驱动的眼眶脂肪和眼外肌扩张可导致眼球突出、眼睑退缩和眼球运动受限，严重时可压迫视神经。

Definition

甲状腺相关眼病是一种自身免疫性眼眶炎症，通常与格雷夫斯病相关，其中免疫介导的眼眶脂肪和眼外肌的扩张和重塑导致眼球突出、眼睑退缩、限制性眼球运动改变，以及在严重病例中出现压迫性视神经病变。

Scope

本条目涵盖甲状腺相关眼病作为一种临床实体：其与甲状腺功能障碍的自身免疫关系、产生其特征性体征的眼眶组织变化、疾病活动度和严重程度的概念，以及来自共识指南和随机试验的证据基础。本条目为教育参考资料，而非临床指导。

Core questions

• 甲状腺相关眼病的活动度与严重程度如何区分，以及这种区分为何重要？
• 甲状腺相关眼病与格雷夫斯病的全身性甲状腺功能障碍之间有什么关系？
• 眼眶扩张何时会威胁视神经？

Key concepts

• 自身免疫与格雷夫斯病
• TSH受体和IGF-1受体信号传导
• 眼眶成纤维细胞
• 眼球突出
• 眼睑退缩
• 疾病活动度与严重程度
• 甲状腺功能亢进性视神经病变

Mechanisms

甲状腺相关眼病由与格雷夫斯病共有的自身免疫驱动，其中眼眶成纤维细胞对免疫信号（涉及TSH受体和胰岛素样生长因子1（IGF-1）受体）作出反应，通过增殖、产生糖胺聚糖和分化为脂肪。由此导致的眼眶脂肪扩张和眼外肌肿胀增加了固定骨腔内的眼眶体积，将眼球向前推（眼球突出），使眼睑退缩，限制眼球运动，当增大的肌肉挤压眼眶尖时，压迫视神经。IGF-1受体信号传导的治疗相关性体现在teprotumumab（一种IGF-1受体抑制剂）的试验中（Douglas, 2020）。

Clinical relevance

甲状腺相关眼病将内分泌自身免疫性疾病与眼眶和眼科疾病联系起来，因此对其的识别将甲状腺状态与潜在的视力威胁性眼眶改变联系起来。疾病活动度和严重程度的概念，在共识指南中得到正式确立（Bartalena, 2021），构建了该疾病的描述方式。本条目为描述性参考资料，并非个体诊断或治疗决策的依据；它不提供剂量建议。

Epidemiology

甲状腺相关眼病最常见于格雷夫斯病患者，女性发病率更高，但严重疾病在男性和吸烟者中相对更常见；吸烟是导致更严重眼眶病的公认风险因素，正如共识指南所强调的（Bartalena, 2021）。

Evidence & guidelines

EUGOGO临床实践指南（Bartalena, 2021）为评估格雷夫斯眼眶病的活动度和严重程度以及组织管理提供了当代共识框架。teprotumumab的随机试验（Douglas, 2020）是靶向治疗的一个里程碑，验证了IGF-1受体信号传导的作用。Rootman（2003）等眼眶教科书提供了眼眶受累的更广泛描述。

History

自19世纪对甲状腺肿、心悸和眼球突出的描述以来，眼部变化与格雷夫斯病的关联已被认识。在20世纪，对该疾病的理解从纯粹的描述性疾病发展为自身免疫性眼眶疾病，欧洲共识小组（EUGOGO）标准化了活动度和严重程度的评估，最近，IGF-1受体在随机试验中成为治疗靶点（Douglas, 2020; Bartalena, 2021）。

Debates

应如何衡量疾病活动度以指导干预时机？

区分活动性炎症期和后期的非活动性纤维化期是描述甲状腺相关眼病的核心，而评估活动度和选择患者进行免疫调节或靶向治疗的最佳方法仍然是持续完善的领域。

Seminal works

• bartalena-2021
• douglas-2020

Frequently asked questions

甲状腺相关眼病与甲状腺功能亢进症是一回事吗？

不是。甲状腺相关眼病是一种眼眶的自身免疫性疾病，与格雷夫斯病密切相关，但它是一个独立的过程；眼部疾病可能在甲状腺功能障碍之前、期间或之后出现，其病程并不总是与甲状腺激素水平一致。

为什么甲状腺相关眼病会导致眼球突出？

自身免疫性炎症使眼眶脂肪和眼球运动肌肉在骨性眼眶内扩张，由于该空间无法扩大，增加的体积将眼球向前推，从而产生特征性的眼球突出以及眼睑退缩和眼球运动受限。