运动障碍
运动障碍是神经系统疾病，其特征是自主运动控制异常，表现为运动过多（运动亢进性障碍，如震颤、舞蹈症、肌张力障碍和抽动）或运动减少和迟缓（运动迟缓性障碍，主要是帕金森综合征）。临床上，它们通过运动本身的现象学特征来识别，许多运动障碍在解剖学上与基底神经节和小脑的功能障碍有关。
Definition
运动障碍是一组神经系统综合征，其特征是运动的速度、流畅性、轻松度、质量或数量异常，且并非以无力或痉挛为主要原因；它们通常分为运动迟缓型（帕金森型）和运动亢进型。
Scope
本领域旨在引导读者了解其主题节点所涵盖的主要运动亢进现象学——震颤、肌张力障碍、共济失调和舞蹈症——以及连接它们的共同解剖学和分类框架。它将运动障碍视为一个以可观察现象学和回路解剖学为组织原则的参考领域，而非临床管理方案。
Sub-topics
Core questions
- 主要问题是运动过多（运动亢进）还是运动过少（运动迟缓）？
- 异常运动的精确现象学是什么——它是节律性的、持续性的、流畅的还是抽搐的？
- 临床表现暗示了哪些回路——基底神经节、小脑或它们的连接——受累？
- 现象学如何指导分类和寻找潜在病因？
Key concepts
- 运动亢进与运动迟缓性障碍
- 基于现象学的分类
- 基底神经节回路
- 小脑对运动的贡献
- 直接和间接通路
- 多巴胺能调节
Key theories
- 基底神经节直接/间接通路模型
- 一个回路模型，其中促进运动的直接通路和抑制运动的间接通路之间的平衡，通过多巴胺调节，决定运动输出；向间接通路失衡产生运动迟缓状态，而向直接通路失衡产生运动亢进状态。
Mechanisms
大多数运动障碍被理解为基底神经节-丘脑皮质和小脑运动回路功能障碍的结果。在Albin及其同事阐述的有影响力的模型中，运动输出反映了促进运动的直接通路和抑制运动的间接通路之间的平衡，纹状体多巴胺偏向这种平衡；多巴胺的缺失使系统倾向于运动迟缓，而其他病变则可能导致过度运动。丘脑底核是该回路中的一个关键节点，也是几种运动障碍功能性神经外科手术的目标。相比之下，小脑回路是协调和时间控制的核心，其功能障碍导致的是共济失调，而非基底神经节现象。
Clinical relevance
识别和命名异常运动的现象学是进入整个领域的切入点，因为根据外观进行分类——节律性震颤、持续性肌张力障碍姿势、流畅性舞蹈症、不协调性共济失调——有助于组织鉴别诊断和随后的病因探寻。本领域描述了运动障碍如何被概念化和分类以供参考，并非诊断或治疗任何个体的指南。
Epidemiology
运动障碍涵盖了常见疾病，如原发性震颤和帕金森病，以及罕见的遗传综合征，如遗传性共济失调和亨廷顿病。由于该类别是根据现象学而非单一病因定义的，因此流行病学数据是针对个体疾病而非整个群体报告的；主题节点总结了它们所涵盖特定现象的流行病学。
Evidence & guidelines
国际帕金森病和运动障碍学会发布了构建该领域的共识分类，包括关于震颤的共识声明（Bhatia et al., 2018）和关于肌张力障碍现象学和分类的共识更新（Albanese et al., 2013）。这些共识文件规范了术语，是主题节点中描述的现象学的参考框架。
History
现代运动障碍的概念源于19世纪和20世纪对不同异常运动的临床描述，以及后来将其归因于基底神经节和小脑。20世纪末的功能-解剖学综合，以Albin、Young和Penney于1989年对直接和间接通路的阐述为代表，为该领域提供了一个统一的回路框架，随后的国际共识努力使现在用作参考标准的现象学分类正式化。
Key figures
- Roger Albin
- Anne Young
- Mahlon DeLong
- Stanley Fahn
- Joseph Jankovic
Related topics
Seminal works
- albin-1989
- bhatia-2018
- albanese-2013
Frequently asked questions
- 运动亢进性运动障碍与运动迟缓性运动障碍有何区别？
- 运动亢进性障碍表现为非自主运动过多——如震颤、舞蹈症或肌张力障碍——而运动迟缓性障碍，主要是帕金森综合征，则表现为运动贫乏和迟缓。这种区别是该领域的主要组织轴心。
- 为什么运动障碍是根据运动的外观来分类的？
- 因为可观察的现象学——运动是节律性的、持续性的、流畅的还是不协调的——可靠地指向受累回路并缩小鉴别诊断范围，因此基于现象学的分类是该领域的基础参考框架。