丛集性头痛

丛集性头痛是一种罕见但极其严重的原发性头痛疾病，也是三叉神经自主神经性头痛中最著名的一种。发作时表现为眼部周围或后方严格单侧的剧烈疼痛，并伴有同侧的自主神经症状，如眼睛发红或流泪、鼻塞和眼睑下垂。发作时间短，持续数分钟至数小时，但会以阵发或丛集形式反复出现。许多患者在疼痛期间会烦躁不安或激动，这种疼痛是临床医学中最剧烈的疼痛之一。

Definition

丛集性头痛是一种原发性头痛疾病，属于三叉神经自主神经性头痛之一，其特征是严重的、严格单侧的眶周、眶上或颞部疼痛发作，持续15至180分钟，伴有同侧颅自主神经症状，并常伴有烦躁不安或激动感，发作频率从每隔一天一次到每天数次不等。

Scope

本条目描述了国际头痛疾病分类（International Classification of Headache Disorders）所定义的丛集性头痛：其标志性临床特征、阵发性和慢性模式、所涉及的三叉神经自主神经和下丘脑机制，以及其流行病学。这是一份参考性描述，并非针对任何个体的诊断或治疗指南。

Core questions

• 丛集性头痛与偏头痛及其他头痛有何区别？
• 为什么丛集性头痛被归类为三叉神经自主神经性头痛？
• 其显著的昼夜节律和季节性周期性基础是什么？

Key concepts

• 三叉神经自主神经性头痛
• 严格单侧的眶周或颞部疼痛
• 同侧颅自主神经症状
• 发作期间的烦躁不安和激动
• 昼夜节律和季节性周期性
• 阵发性与慢性丛集性头痛

Key theories

三叉神经自主神经反射激活

严重的三叉神经疼痛与同侧自主神经症状的结合归因于三叉神经自主神经反射的激活，该反射将三叉神经疼痛通路与颅副交感神经传出联系起来，从而在疼痛侧产生流泪、鼻塞和其他自主神经症状。

下丘脑参与和周期性

发作显著的昼夜节律和发作群集的季节性暗示了下丘脑的参与，研究表明下丘脑在发作期间活跃，并被认为有助于该疾病特有的生物节律性。

Mechanisms

丛集性头痛被理解为一种疾病，其中三叉神经疼痛通路通过三叉神经自主神经反射与颅副交感神经活动耦合激活，从而产生同时发生的剧烈疼痛和同侧自主神经症状，这些症状定义了其发作。该疾病显著的周期性，即发作常在一天中的同一时间复发，且发作群集在特定季节，表明下丘脑及其在生物节律中的作用参与其中。尽管与偏头痛存在一些共同的三叉神经血管通路，但这些特征在机制上将丛集性头痛与偏头痛区分开来。

Clinical relevance

尽管不常见，但丛集性头痛因其异常剧烈的疼痛和独特的模式而值得识别，它可能与其他面部疼痛或头痛综合征混淆。本条目描述该疾病旨在提供参考和证据评估，不提供个性化的诊断或治疗指导。

Epidemiology

相对于偏头痛和紧张性头痛，丛集性头痛较为罕见，影响人口的一小部分，并且与偏头痛不同，它表现出男性优势。大多数患者为阵发性，表现为频繁发作后有较长的缓解期，而少数患者为慢性，几乎没有缓解期。

Evidence & guidelines

国际头痛疾病分类第三版（ICHD-3）定义了丛集性头痛的诊断标准，并将其归类为三叉神经自主神经性头痛；临床综述总结了其病理生理学和流行病学。

History

在丛集性头痛一词捕捉到该疾病发作特征性地聚集成群之前，伴有自主神经症状的严重周期性单侧头痛曾以各种名称描述，包括霍顿头痛（Horton's headache），这是根据20世纪中期一篇有影响力的记述命名的。后来将其归类为三叉神经自主神经性头痛，反映了人们认识到三叉神经自主神经反射将这类疾病联系在一起。

Seminal works

• ichd3-2018
• hoffmann-2018

Frequently asked questions

为什么丛集性头痛被称为三叉神经自主神经性头痛？

因为每次发作都将三叉神经区域的剧烈疼痛与面部同侧的自主神经症状结合在一起，例如流泪、眼睛发红和鼻塞。三叉神经疼痛和颅自主神经激活的这种配对定义了丛集性头痛所属的疾病群。

丛集性头痛与偏头痛有何不同？

丛集性头痛发作时间较短（通常少于三小时），严格单侧，以眼部为中心，伴有明显的同侧自主神经症状和烦躁不安，并倾向于在可预测的时间以阵发形式复发。偏头痛发作通常持续时间更长，常伴有恶心和喜欢保持静止，并遵循不同的模式。