焦磷酸钙沉积病

焦磷酸钙沉积病（CPPD）是一类由焦磷酸钙二水合物晶体沉积在关节软骨及周围组织中引起的关节疾病。其临床表现多样，从影像学上可见的无症状软骨钙化，到急性发作（假性痛风），再到慢性炎症性关节炎，是老年人关节炎的常见原因。

Definition

焦磷酸钙沉积病是一种由焦磷酸钙二水合物晶体沉积在软骨和关节组织中引起的关节病，表现为无症状软骨钙化、急性焦磷酸钙晶体性关节炎（假性痛风）或慢性焦磷酸钙晶体炎症性关节炎。

Scope

本条目是关于焦磷酸钙沉积病的详细疾病节点：包括其晶体病理生理学、临床谱系和标准化术语、如何诊断并与痛风及其他关节炎区分、其与衰老和骨关节炎的密切联系，以及其已知的代谢相关性。急性假性痛风的表现将在配套的假性痛风-CPPD主题中更全面地阐述。本内容为参考资料，并非临床指导。

Key concepts

• 焦磷酸钙二水合物晶体
• 软骨中无机焦磷酸盐代谢
• X线和超声检查中的软骨钙化
• 急性CPP晶体性关节炎（假性痛风）
• 慢性CPP晶体炎症性关节炎
• 标准化的CPPD术语
• 与骨关节炎和衰老的关系
• 继发性CPPD（例如血色病、甲状旁腺功能亢进、低镁血症）

Mechanisms

焦磷酸钙沉积病起源于软骨，其中无机焦磷酸盐处理失调有利于焦磷酸钙二水合物晶体在基质内形成。这些晶体可能在临床上保持无声——仅在影像学上表现为软骨钙化——或释放到关节中，在那里先天免疫识别驱动炎症并引起急性发作；持续的晶体相关炎症可能导致慢性关节炎。明确诊断依赖于在滑液中发现焦磷酸钙晶体，其典型特征是在偏振光下呈菱形且弱阳性双折射，从而与尿酸晶体区分。部分疾病，特别是当其在年轻时出现或分布不典型时，与影响钙、铁、镁或磷酸盐处理的潜在代谢状况相关。

Clinical relevance

CPPD病是老年人关节炎的一个重要且常见的原因，在临床上与痛风、骨关节炎和其他炎症性关节炎重叠，其偶然的影像学发现软骨钙化必须结合具体情况进行解释。本条目描述了该疾病如何被概念化、分类和诊断；其旨在提供教育信息，而非作为个体诊断或治疗的依据。

Epidemiology

焦磷酸钙沉积的患病率随年龄增长而急剧上升，影像学上的软骨钙化在生命后期变得常见，使CPPD成为老年人炎症性关节炎的常见原因。它与骨关节炎密切相关。当CPPD在较年轻时出现、广泛分布或有家族史时，潜在的代谢紊乱——如血色病、原发性甲状旁腺功能亢进或低镁血症——更可能具有相关性。

History

该疾病于20世纪60年代初进入现代风湿病学领域，当时在急性发作类似于痛风的患者滑液中发现了焦磷酸钙晶体，从而产生了“假性痛风”一词。在随后的几十年里，更广泛的临床谱系——从无症状软骨钙化到慢性关节炎——以及与衰老、骨关节炎和代谢疾病的联系得到了阐明。欧洲的建议随后标准化了术语，确立了焦磷酸钙沉积病（CPPD）及其临床亚型，并明确了其诊断和管理。

Debates

CPPD应如何分类和命名？

一个标准化的方案区分了软骨钙化、急性CPP晶体性关节炎和慢性CPP晶体炎症性关节炎，取代了旧的重叠标签；这些形式之间以及它们与骨关节炎之间的关系仍在不断完善中。

CPPD与骨关节炎之间的关系有多强？

焦磷酸钙沉积和骨关节炎经常并存，两者如何相互促进发展仍存在争议，这使得分类和影像学发现的解释变得复杂。

Seminal works

• mccarty-1962
• rosenthal-ryan-2016
• zhang-2011-cppd-1

Frequently asked questions

软骨钙化和CPPD病有什么区别？

软骨钙化是软骨中焦磷酸钙晶体沉积的影像学表现，可能无症状；而CPPD病是一个更广泛的临床实体，包括无症状软骨钙化以及有症状的急性和慢性关节炎形式。

何时应考虑CPPD的潜在代谢原因？

当CPPD在较年轻时出现、异常广泛或有家族史时，继发性原因如血色病、原发性甲状旁腺功能亢进或低镁血症更可能具有相关性，从而需要评估相关的代谢紊乱。