妊娠期自身免疫和结缔组织疾病

妊娠期自身免疫和结缔组织疾病涵盖系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征以及相关风湿性疾病等，这些疾病主要影响育龄人群。这些疾病与妊娠双向互动：妊娠可以改变疾病活动度，而疾病、其自身抗体及其治疗则可能影响母体和胎儿结局。

Definition

妊娠期自身免疫和结缔组织疾病是指影响妊娠并受妊娠影响的全身性自身免疫性疾病——特别是系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征及相关风湿性疾病——对母体疾病活动度和胎儿结局均有影响。

Scope

本主题涵盖与妊娠相关的主要自身免疫和结缔组织疾病、疾病活动度和复发的概念、特定自身抗体对胎儿的影响，以及孕前规划的理由。本条目是关于疾病类别的参考性介绍，而非治疗方案；它不提供药物或剂量指导。

Core questions

• 妊娠如何影响自身免疫性疾病活动度，以及活动性疾病如何影响妊娠？
• 母体自身抗体通过何种机制损害胎儿？
• 为什么在这些疾病中强调孕前疾病静止？
• 如何将这些疾病的妊娠并发症与其他产科并发症区分开来？

Key concepts

• 系统性红斑狼疮
• 抗磷脂综合征
• 疾病活动度和复发
• 抗Ro/SSA与新生儿狼疮/先天性心脏传导阻滞
• 抗磷脂抗体与妊娠期发病率
• 孕前疾病控制
• 区分狼疮性肾炎复发与子痫前期

Mechanisms

这些疾病通过几种不同的途径影响妊娠。在抗磷脂综合征中，抗磷脂抗体促进胎盘血栓形成和功能障碍，表现为复发性流产、胎儿死亡或胎盘介导的并发症。在系统性红斑狼疮中，受孕时处于活动期疾病——特别是活动性狼疮性肾炎——预示着更差的母体和胎儿结局，且狼疮复发可能难以与子痫前期区分。某些母体自身抗体可穿过胎盘：抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体与新生儿狼疮相关，少数情况下还与胎儿先天性完全性心脏传导阻滞相关。由于在受孕时疾病处于静止期并接受与妊娠兼容的治疗时，结局通常更好，因此孕前规划是指南文献中反复出现的主题。

Clinical relevance

认识狼疮、抗磷脂综合征及相关疾病如何与妊娠相互作用，有助于转诊、针对特定自身抗体相关胎儿影响的监测以及孕前规划。本条目是对该疾病类别的参考性介绍；它不提供任何个体的药物选择、抗凝方案或监测时间表。

Epidemiology

系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征主要影响育龄女性，因此它们与妊娠的交叉在风湿病学和产科实践中很常见。妊娠期发病率——复发性流产、胎儿死亡和胎盘介导的并发症——是抗磷脂综合征的一个明确特征，正如当代综述所总结的。

History

狼疮和抗磷脂综合征曾被视为妊娠的近乎禁忌症，但现在通过结构化的孕前评估和与妊娠兼容的治疗进行管理，这反映了数十年的队列经验。2017年EULAR建议将这些证据整合为这些疾病中女性健康的参考框架。

Seminal works

• andreoli-2017

Frequently asked questions

为什么在狼疮中强调孕前疾病控制？

当系统性红斑狼疮在受孕时处于静止期并接受与妊娠兼容的治疗时，结局通常更好；活动性疾病，特别是活动性狼疮性肾炎，与更差的母体和胎儿结局相关。

母体自身抗体如何影响胎儿？

一些母体抗体可穿过胎盘。抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体与新生儿狼疮相关，少数情况下还与胎儿先天性心脏传导阻滞相关。