主动脉夹层

主动脉夹层是主动脉壁内膜撕裂，导致搏动性血液进入并分离中膜层，从而在主动脉壁内形成第二个假腔。这是一种急性、危及生命的疾病：假腔可沿主动脉延伸，阻塞分支血管并导致器官灌注不良，破裂进入周围空间，或延伸至主动脉根部和心包。根据受累的解剖部位进行分类是描述和分流夹层病变的基础（Nienaber et al., 2016）。

Definition

主动脉夹层是指血液通过内膜撕裂口进入中膜，导致主动脉壁各层分离，沿主动脉不同长度形成真腔和假腔。

Scope

本主题涵盖急性主动脉夹层的定义、解剖学分类（Stanford和DeBakey系统）、机制、表现模式和自然病程。它借鉴了描述夹层表现和行为的注册数据。本内容旨在提供参考教育，不提供个性化的诊断或治疗建议。

Key concepts

• 内膜撕裂和入口点
• 真腔和假腔
• Stanford A型和B型
• DeBakey I型、II型和III型
• 分支血管灌注不良
• 急性与慢性夹层
• 主动脉破裂和心包填塞

Mechanisms

夹层始于内膜撕裂，通常发生在内膜薄弱或壁应力高的区域，动脉压下的血液进入中膜并将其纵向劈裂成真腔和假腔。假腔的扩展可剪断分支血管的起始部，导致脑、内脏、肾脏或肢体出现静态或动态阻塞，引起下游灌注不良；近端扩展可破坏主动脉瓣或破裂进入心包。高血压、既往中膜退行性变、动脉瘤和遗传性结缔组织疾病是主要的易患因素（Nienaber et al., 2016; Hagan et al., 2000）。

Clinical relevance

主动脉夹层是急性主动脉综合征的一个典型例子，其中解剖学分类决定了该疾病的描述和风险分层方式。A型夹层（累及升主动脉）和B型夹层（局限于降主动脉）具有不同的自然病程，注册研究和指南声明总结了这些模式；此类描述表征了证据，不能替代时间紧迫的紧急临床评估（Hagan et al., 2000; Isselbacher et al., 2022）。

Epidemiology

与其他心血管急症相比，急性主动脉夹层并不常见，但早期死亡率很高，特别是对于累及升主动脉（A型）的病例，未经治疗的风险在最初的几小时和几天内急剧上升。国际急性主动脉夹层注册研究（IRAD）记录了典型的表现为老年、常伴有高血压的患者突发剧烈胸痛或背痛，并描述了A型夹层的优势及其预后（Hagan et al., 2000）。高血压是最常见的相关疾病，遗传性主动脉病变在年轻病例中占有显著比例（Nienaber et al., 2016）。

History

20世纪，外科和解剖学界对夹层动脉瘤的兴趣日益增长，基于夹层范围和起源的DeBakey和Stanford分类成为描述该疾病的持久框架。世纪之交国际急性主动脉夹层注册研究的建立，提供了关于表现和预后的大规模数据，完善了对该疾病的现代理解（Hagan et al., 2000; Nienaber et al., 2016）。

Debates

如何描述和随访无并发症的B型夹层？

无并发症的降主动脉（B型）夹层是否以及何时需要更积极的干预而非监测，取决于主动脉直径、假腔行为和灌注不良等特征，而最佳分层仍是当前积极证据综合的领域。

Seminal works

• nienaber-2016
• hagan-2000
• isselbacher-2022

Frequently asked questions

Stanford A型和B型夹层有什么区别？

A型夹层累及升主动脉（无论撕裂始于何处），而B型夹层局限于左锁骨下动脉远端的主动脉。两者单独分类是因为它们倾向于遵循不同的自然病程。

为什么主动脉夹层被认为是急症？

血液进入主动脉壁可迅速扩展、阻塞分支动脉、破坏主动脉瓣或导致破裂，早期死亡率很高，尤其是在累及升主动脉时。