Phình động mạch chủ ngực

Phình động mạch chủ ngực (TAA) là sự giãn nở cục bộ, bất thường của động mạch chủ trong lồng ngực, liên quan đến gốc động mạch chủ, động mạch chủ lên, cung động mạch chủ hoặc động mạch chủ ngực xuống. Hầu hết các trường hợp là do thoái hóa hoặc di truyền và phát triển chậm, âm thầm; mối quan tâm lâm sàng chính là sự tiến triển của kích thước dẫn đến bóc tách hoặc vỡ. Vì TAA thường không có triệu chứng, nó thường được phát hiện tình cờ khi chụp chiếu vì những lý do khác (Goldfinger et al., 2014).

Definition

Phình động mạch chủ ngực là sự giãn nở cục bộ, vĩnh viễn của động mạch chủ ngực đến ít nhất 1,5 lần đường kính bình thường dự kiến của nó, liên quan đến cả ba lớp của thành mạch.

Scope

Chủ đề này bao gồm định nghĩa, các phân đoạn, cơ chế và diễn biến tự nhiên của phình động mạch chủ ngực, bao gồm mối quan hệ của nó với bệnh động mạch chủ di truyền và bóc tách động mạch chủ. Nó đề cập đến cách đường kính và sự phát triển của động mạch chủ được sử dụng làm yếu tố thay thế rủi ro trong việc theo dõi. Đây là tài liệu tham khảo-giáo dục và không cung cấp các khuyến nghị quản lý hoặc phẫu thuật cá nhân hóa.

Key concepts

• Các phân đoạn động mạch chủ (gốc, lên, cung, xuống)
• Thay đổi thoái hóa lớp giữa
• Bệnh động mạch chủ ngực di truyền
• Bệnh động mạch chủ liên quan đến van động mạch chủ hai lá
• Đường kính và tốc độ tăng trưởng là yếu tố thay thế rủi ro
• Điểm uốn cho nguy cơ vỡ và bóc tách tăng lên
• Phình động mạch chủ thật so với phình động mạch chủ giả

Mechanisms

Phình động mạch chủ ngực phát sinh từ sự suy yếu của lớp giữa động mạch chủ, với sự mất mát và phân mảnh của các sợi đàn hồi và sự thay đổi cơ trơn làm giảm sức bền của thành mạch. Khi đường kính tăng lên, ứng suất thành mạch tăng tỷ lệ với bán kính (định luật Laplace), do đó các túi phình lớn hơn có xu hướng giãn nở nhanh hơn và dễ bị bóc tách và vỡ hơn (Elefteriades & Farkas, 2008). Một phần đáng kể các túi phình ở động mạch chủ lên và gốc động mạch chủ được thúc đẩy bởi các yếu tố di truyền, bao gồm các bệnh lý hội chứng như hội chứng Marfan và bệnh động mạch chủ ngực gia đình không hội chứng, cũng như bệnh động mạch chủ liên quan đến van động mạch chủ hai lá; các túi phình động mạch chủ ngực xuống thường liên quan đến xơ vữa động mạch và tăng huyết áp hơn (Goldfinger et al., 2014; Isselbacher et al., 2022).

Clinical relevance

TAA là một ví dụ điển hình về cách một tổn thương cấu trúc không có triệu chứng được đặc trưng và theo dõi bằng các tiêu chí kích thước dựa trên hình ảnh. Các tuyên bố hướng dẫn mô tả cách đường kính động mạch chủ, tốc độ phát triển, hình thái van và nguyên nhân di truyền được sử dụng để phân tầng nguy cơ các biến cố bất lợi như bóc tách; những mô tả này tóm tắt cơ sở bằng chứng và không phải là cơ sở cho các khoảng thời gian theo dõi cá nhân hoặc các quyết định phẫu thuật, vốn đòi hỏi đánh giá lâm sàng (Isselbacher et al., 2022).

Epidemiology

Phình động mạch chủ ngực ít phổ biến hơn phình động mạch chủ bụng nhưng mang nguy cơ đáng kể vì bóc tách và vỡ có thể gây tử vong. Các nghiên cứu về diễn biến tự nhiên cho thấy nguy cơ bóc tách, vỡ hoặc tử vong hàng năm tăng đáng kể trên một số ngưỡng đường kính nhất định, hỗ trợ việc sử dụng kích thước làm yếu tố thay thế rủi ro chính (Kuzmik et al., 2012). Nguy cơ tập trung ở người lớn tuổi, ở những người bị tăng huyết áp và xơ vữa động mạch đối với túi phình động mạch chủ xuống, và ở những bệnh nhân trẻ tuổi bị bệnh động mạch chủ di truyền hoặc van hai lá đối với túi phình gốc và động mạch chủ lên (Goldfinger et al., 2014).

History

Sự hiểu biết về TAA đã tiến bộ từ sự phát triển phẫu thuật động mạch chủ vào giữa thế kỷ XX đến các cơ sở dữ liệu lịch sử tự nhiên lớn đã định lượng cách nguy cơ biến cố tăng theo đường kính động mạch chủ, công trình này gắn liền với nhóm Yale và được tóm tắt bởi Elefteriades và các đồng nghiệp (Elefteriades & Farkas, 2008; Kuzmik et al., 2012). Các hướng dẫn liên tiếp của ESC và ACC/AHA sau đó đã kết hợp bệnh động mạch chủ di truyền và liên quan đến van vào một khuôn khổ thống nhất cho động mạch chủ ngực (Erbel et al., 2014; Isselbacher et al., 2022).

Debates

Ngưỡng đường kính nào nên xem xét can thiệp?

Vì nguy cơ vỡ và bóc tách tăng mạnh nhưng liên tục theo kích thước, việc lựa chọn ngưỡng đường kính để can thiệp là một đánh giá cũng cân nhắc tốc độ tăng trưởng, kích thước cơ thể, hình thái van và nguyên nhân di truyền chứ không chỉ riêng đường kính.

Bệnh động mạch chủ liên quan đến van động mạch chủ hai lá nên được phân loại và theo dõi như thế nào?

Việc giãn nở liên quan đến van hai lá có hành vi như một bệnh động mạch chủ riêng biệt do di truyền hay là hậu quả huyết động học của van ảnh hưởng đến cách phân loại và theo dõi các động mạch chủ như vậy, và vẫn là một lĩnh vực đang được đặc trưng hóa tích cực.

Seminal works

• goldfinger-2014
• elefteriades-2008
• kuzmik-2012
• isselbacher-2022

Frequently asked questions

Sự khác biệt giữa phình động mạch chủ ngực và bóc tách là gì?

Phình động mạch chủ là sự giãn rộng của động mạch chủ, trong khi bóc tách là một vết rách ở thành trong cho phép máu tách các lớp ra. Phình động mạch chủ có thể là yếu tố tiền đề cho bóc tách, nhưng hai sự kiện này là riêng biệt.

Tại sao phình động mạch chủ ngực thường được phát hiện tình cờ?

Chúng thường không gây ra triệu chứng cho đến khi chúng lớn hoặc có biến chứng, vì vậy nhiều trường hợp được phát hiện tình cờ khi chụp chiếu lồng ngực vì những lý do không liên quan.