Giảm thính lực tiếp nhận thần kinh

Giảm thính lực tiếp nhận thần kinh là kết quả của tổn thương tai trong (ốc tai và các tế bào lông của nó) hoặc dây thần kinh thính giác, chứ không phải do bộ phận dẫn truyền âm thanh. Bởi vì các yếu tố cảm giác và thần kinh có chức năng chuyển đổi và truyền âm thanh bị ảnh hưởng, cả thính lực dẫn truyền qua không khí và qua xương đều bị giảm và không có khoảng cách khí-xương. Đây là dạng giảm thính lực vĩnh viễn phổ biến nhất và có nguyên nhân từ bẩm sinh, di truyền đến liên quan đến tuổi tác, tiếng ồn và tổn thương do độc tính tai.

Definition

Giảm thính lực tiếp nhận thần kinh là sự suy giảm thính lực do rối loạn chức năng của các tế bào lông ốc tai hoặc dây thần kinh thính giác, trong đó ngưỡng dẫn truyền qua không khí và qua xương đều giảm đồng thời và không có khoảng cách khí-xương.

Scope

Mục này bao gồm các cấu trúc ốc tai và thần kinh liên quan, các cơ chế chính của tổn thương cảm giác và thần kinh, mô hình thính lực đồ của giảm thính lực tiếp nhận thần kinh và các nguyên nhân chính của nó trong suốt cuộc đời. Đây là mô tả tham khảo về bệnh lý và cách phân loại, không phải hướng dẫn lâm sàng để đánh giá hoặc quản lý một cá nhân.

Key concepts

• Tế bào lông ốc tai (trong và ngoài)
• Dây thần kinh thính giác (ốc tai tiền đình)
• Không có khoảng cách khí-xương
• Bệnh khớp thần kinh ốc tai
• Giảm thính lực bẩm sinh và di truyền
• Độc tính tai
• Giảm thính lực tiếp nhận thần kinh đột ngột

Mechanisms

Giảm thính lực tiếp nhận thần kinh xảy ra khi quá trình chuyển đổi âm thanh thành tín hiệu thần kinh bị suy yếu. Các tế bào lông ngoài cung cấp khả năng khuếch đại và điều chỉnh tần số cho ốc tai, và các tế bào lông trong truyền tín hiệu đến dây thần kinh thính giác; mất một trong hai sẽ làm suy giảm thính lực và, đặc biệt đối với các tế bào lông ngoài, làm thu hẹp dải động. Tổn thương cũng có thể xảy ra tại khớp thần kinh giữa các tế bào lông trong và các sợi thần kinh (bệnh khớp thần kinh ốc tai) và dọc theo dây thần kinh thính giác. Các nguyên nhân bao gồm các yếu tố di truyền và bẩm sinh, lão hóa, tiếp xúc với tiếng ồn, các tác nhân gây độc tai, nhiễm trùng và các sự kiện tự phát đột ngột. Bởi vì ốc tai hoặc chính dây thần kinh bị ảnh hưởng, dẫn truyền qua xương không thể bỏ qua tổn thương, do đó cả hai đường dẫn truyền đều cho thấy sự suy giảm tương đương.

Clinical relevance

Giảm thính lực tiếp nhận thần kinh chiếm phần lớn tình trạng suy giảm thính lực vĩnh viễn, và việc phân biệt nó với giảm thính lực dẫn truyền là cơ bản để mô tả và nghiên cứu các rối loạn thính giác. Việc hiểu các cơ chế của nó cũng làm rõ tại sao nó thường không thể hồi phục và tại sao những khó khăn thường liên quan đến độ rõ của lời nói, không chỉ độ lớn. Mục này dành cho mục đích định hướng và đánh giá bằng chứng, không phải chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Epidemiology

Giảm thính lực tiếp nhận thần kinh là loại giảm thính lực vĩnh viễn phổ biến nhất trên toàn thế giới và là yếu tố chính gây ra gánh nặng toàn cầu về khuyết tật thính giác. Ở trẻ em, giảm thính lực tiếp nhận thần kinh bẩm sinh và khởi phát sớm là lý do hàng đầu để sàng lọc thính lực sơ sinh; ở người lớn, giảm thính lực tiếp nhận thần kinh liên quan đến tuổi tác và tiếng ồn chiếm ưu thế.

History

Việc nhận ra rằng ốc tai và dây thần kinh thính giác tạo thành một vị trí riêng biệt của giảm thính lực đã theo sau sự phát triển của thính lực đồ phân tách dẫn truyền qua không khí và qua xương. Sau đó, công trình sinh lý học về khuếch đại tế bào lông ngoài đã định hình lại sự hiểu biết về chức năng ốc tai, và mô tả gần đây hơn về bệnh khớp thần kinh ốc tai cho thấy rằng các kết nối thần kinh có thể bị mất ngay cả khi các tế bào lông và ngưỡng thính lực đồ dường như được bảo tồn.

Debates

Tổn thương thính giác có thể xảy ra mà không có sự thay đổi trong ngưỡng thính lực đồ tiêu chuẩn không?

Nghiên cứu về bệnh khớp thần kinh ốc tai cho thấy rằng các khớp thần kinh giữa các tế bào lông trong và các sợi thần kinh thính giác có thể bị mất trong khi thính lực đồ âm thuần vẫn bình thường, đặt ra câu hỏi liệu thính lực đồ tiêu chuẩn có nắm bắt đầy đủ tổn thương tiếp nhận thần kinh hay không.

Key figures

• Richard J. H. Smith
• M. Charles Liberman
• Sharon G. Kujawa
• Lisa L. Cunningham

Seminal works

• cunningham-2017
• smith-2005
• liberman-2017

Frequently asked questions

Tại sao không có khoảng cách khí-xương trong giảm thính lực tiếp nhận thần kinh?

Bởi vì ốc tai hoặc dây thần kinh thính giác là vị trí của vấn đề, âm thanh được truyền qua xương không thể bỏ qua nó, do đó ngưỡng dẫn truyền qua không khí và qua xương đều giảm cùng nhau mà không có khoảng cách giữa chúng.

Các nguyên nhân phổ biến nhất của giảm thính lực tiếp nhận thần kinh là gì?

Trong suốt cuộc đời, các nguyên nhân chính bao gồm các yếu tố di truyền và bẩm sinh ở trẻ em và lão hóa, tiếp xúc với tiếng ồn và các tác nhân gây độc tai ở người lớn; các tế bào lông ốc tai hoặc dây thần kinh thính giác là các cấu trúc bị ảnh hưởng.