Sa sút trí tuệ không do Alzheimer

Hội chứng sa sút trí tuệ không do Alzheimer là các hội chứng sa sút trí tuệ mà bệnh lý nền chính không phải là bệnh Alzheimer. Các nhóm chính ở người lớn tuổi bao gồm suy giảm nhận thức mạch máu, sa sút trí tuệ thể Lewy và sa sút trí tuệ vùng trán thái dương, mỗi loại có những đặc điểm lâm sàng riêng biệt giúp phân biệt với bệnh Alzheimer.

Definition

Sa sút trí tuệ không do Alzheimer là các hội chứng sa sút trí tuệ mắc phải chủ yếu do các bệnh lý không phải Alzheimer, chủ yếu là bệnh mạch máu não (suy giảm nhận thức mạch máu), bệnh thể Lewy (sa sút trí tuệ thể Lewy) và thoái hóa thùy trán thái dương (sa sút trí tuệ vùng trán thái dương), cùng với các nguyên nhân khác.

Scope

Chủ đề này khảo sát các nguyên nhân chính gây sa sút trí tuệ không do Alzheimer, các đặc điểm lâm sàng phân biệt của chúng và nhận định rằng bệnh lý hỗn hợp thường gặp ở người lớn tuổi. Đây là một mục tham khảo và không cung cấp các phác đồ chẩn đoán hoặc hướng dẫn điều trị.

Core questions

• Các nguyên nhân chính gây sa sút trí tuệ không do Alzheimer ở người lớn tuổi là gì?
• Những đặc điểm lâm sàng nào giúp phân biệt từng loại với bệnh Alzheimer?
• Bệnh lý hỗn hợp phổ biến đến mức nào và tại sao nó lại quan trọng?
• Các tiêu chí đồng thuận định nghĩa các hội chứng này như thế nào?

Key concepts

• Suy giảm nhận thức mạch máu
• Sa sút trí tuệ thể Lewy
• Sa sút trí tuệ vùng trán thái dương (thể hành vi và ngôn ngữ)
• Bệnh lý hỗn hợp trong não người lớn tuổi
• Mối tương quan lâm sàng-bệnh học và các tiêu chí đồng thuận
• Các đặc điểm phân biệt với bệnh Alzheimer

Mechanisms

Mỗi loại sa sút trí tuệ không do Alzheimer phản ánh một quá trình bệnh lý riêng biệt. Suy giảm nhận thức mạch máu là kết quả của tổn thương mạch máu não, từ đột quỵ lớn đến bệnh mạch máu nhỏ, và có liên quan đến sự suy giảm theo từng bước hoặc suy giảm chủ yếu chức năng điều hành. Sa sút trí tuệ thể Lewy liên quan đến sự tích tụ alpha-synuclein và biểu hiện với các đặc điểm như nhận thức dao động, ảo giác thị giác, hội chứng Parkinson và rối loạn hành vi giấc ngủ REM. Sa sút trí tuệ vùng trán thái dương phát sinh từ thoái hóa thùy trán thái dương với bệnh lý tau hoặc TDP-43 và biểu hiện bằng thay đổi hành vi hoặc suy giảm ngôn ngữ tiến triển. Ở người lớn tuổi, những bệnh lý này thường cùng tồn tại với nhau và với những thay đổi do Alzheimer, tạo ra sa sút trí tuệ hỗn hợp.

Clinical relevance

Việc nhận biết các đặc điểm phân biệt của sa sút trí tuệ không do Alzheimer giúp các bác sĩ lâm sàng và người học diễn giải các biểu hiện nhận thức không điển hình và hiểu tại sao một hội chứng sa sút trí tuệ duy nhất có thể có nhiều nguyên nhân đóng góp. Mục này mang tính giáo dục và mô tả các tình trạng này hơn là hướng dẫn chẩn đoán hoặc quản lý cá nhân.

Epidemiology

Sau bệnh Alzheimer, các bệnh lý mạch máu, thể Lewy và vùng trán thái dương là những nguyên nhân hàng đầu gây sa sút trí tuệ, trong đó sa sút trí tuệ vùng trán thái dương là nguyên nhân tương đối phổ biến hơn gây sa sút trí tuệ khởi phát sớm. Các nghiên cứu khám nghiệm tử thi dựa trên cộng đồng cho thấy các bệnh lý não hỗn hợp chiếm phần lớn các trường hợp sa sút trí tuệ ở người lớn tuổi, do đó sa sút trí tuệ bệnh lý đơn thuần là trường hợp ngoại lệ ở tuổi già.

Evidence & guidelines

Các hội chứng này được xác định bởi các tiêu chí chẩn đoán đồng thuận, bao gồm tiêu chí của Hiệp hội DLB cho sa sút trí tuệ thể Lewy và tiêu chí sửa đổi cho sa sút trí tuệ vùng trán thái dương thể hành vi, cùng với các đánh giá về suy giảm nhận thức mạch máu. Chúng được tham chiếu ở đây để định hướng hơn là để chỉ đạo chăm sóc.

History

Các nguyên nhân mạch máu gây sa sút trí tuệ đã được công nhận sớm, và trong suốt cuối thế kỷ XX và đầu thế kỷ XXI, sa sút trí tuệ thể Lewy và sa sút trí tuệ vùng trán thái dương dần được phân định là các thực thể riêng biệt với các tiêu chí đồng thuận riêng. Các nghiên cứu bệnh học lâm sàng song song đã xác định rằng bệnh lý hỗn hợp, chứ không phải một bệnh duy nhất, là nguyên nhân cơ bản của hầu hết các trường hợp sa sút trí tuệ ở người lớn tuổi, định hình lại cách hiểu về các hội chứng này.

Debates

Bệnh lý hỗn hợp nên được phân loại lâm sàng như thế nào?

Vì hầu hết người lớn tuổi bị sa sút trí tuệ có nhiều hơn một bệnh lý nền, việc gán một nhãn nguyên nhân duy nhất thường là một sự đơn giản hóa quá mức, và cách tốt nhất để thể hiện bệnh hỗn hợp trong chẩn đoán vẫn còn đang được tranh luận.

Key figures

• Ian McKeith
• John O'Brien
• Katya Rascovsky
• Julie Schneider

Seminal works

• mckeith-2017
• rascovsky-2011
• schneider-2007

Frequently asked questions

Các loại sa sút trí tuệ không do Alzheimer phổ biến nhất là gì?

Ở người lớn tuổi, các nguyên nhân hàng đầu không do Alzheimer là suy giảm nhận thức mạch máu, sa sút trí tuệ thể Lewy và sa sút trí tuệ vùng trán thái dương, mỗi loại có những đặc điểm lâm sàng riêng biệt.

Một người có thể mắc cả bệnh lý Alzheimer và không do Alzheimer không?

Có. Bệnh lý hỗn hợp phổ biến ở não người lớn tuổi, và các nghiên cứu khám nghiệm tử thi chỉ ra rằng hầu hết các trường hợp sa sút trí tuệ ở người lớn tuổi sống trong cộng đồng phản ánh nhiều hơn một quá trình bệnh lý nền.