Quá mẫn loại III (Phức hợp miễn dịch)

Quá mẫn loại III (phức hợp miễn dịch) là kết quả của việc các kháng thể liên kết với các kháng nguyên hòa tan để tạo thành các phức hợp miễn dịch lưu hành, lắng đọng trong thành mạch và các mô. Các phức hợp lắng đọng này kích hoạt bổ thể và thu hút bạch cầu trung tính, gây viêm và tổn thương mô tại vị trí lắng đọng.

Definition

Quá mẫn loại III là tổn thương do phức hợp miễn dịch trung gian, trong đó các kháng thể liên kết với các kháng nguyên hòa tan để tạo thành các phức hợp lắng đọng trong thành mạch máu và các mô, nơi chúng kích hoạt bổ thể và thu hút bạch cầu trung tính, gây viêm.

Scope

Mục này trình bày cách các phức hợp kháng nguyên-kháng thể hòa tan hình thành, tại sao chúng lắng đọng ở các vị trí cụ thể như mạch máu nhỏ, cầu thận, khớp và da, và cách bổ thể và bạch cầu trung tính trung gian gây ra tổn thương. Đây là một tài liệu tham khảo về cơ chế trong miễn dịch bệnh học, không phải hướng dẫn lâm sàng.

Core questions

• Các phức hợp miễn dịch hòa tan hình thành và lưu thông như thế nào?
• Tại sao các phức hợp lắng đọng ở các vị trí cụ thể?
• Bổ thể và bạch cầu trung tính chuyển đổi sự lắng đọng thành tổn thương mô như thế nào?
• Điều gì phân biệt phản ứng cục bộ (Arthus) với bệnh huyết thanh toàn thân?

Key concepts

• Phức hợp kháng nguyên-kháng thể (miễn dịch) hòa tan
• Kích thước phức hợp và tỷ lệ kháng nguyên-kháng thể
• Kích hoạt bổ thể và C3a/C5a
• Tuyển mộ bạch cầu trung tính và tổn thương mô
• Phản ứng Arthus (cục bộ)
• Bệnh huyết thanh (toàn thân)
• Các vị trí lắng đọng: cầu thận, mạch máu nhỏ, khớp, da

Mechanisms

Khi kháng thể gặp kháng nguyên hòa tan, kích thước và độ hòa tan của các phức hợp tạo thành phụ thuộc vào tỷ lệ kháng nguyên-kháng thể; các phức hợp có kích thước trung bình hình thành gần mức kháng nguyên dư thừa được thanh thải kém và có xu hướng lắng đọng trong thành mạch và các mô lọc. Các phức hợp lắng đọng kích hoạt con đường bổ thể cổ điển, tạo ra các anaphylatoxin làm tăng tính thấm thành mạch và hóa hướng động bạch cầu trung tính. Các bạch cầu trung tính cố gắng thực bào các phức hợp gắn kết mô giải phóng protease và các loại oxy phản ứng, làm tổn thương thành mạch và mô xung quanh. Một dạng cục bộ là phản ứng Arthus, trong khi sự hình thành phức hợp lan rộng sau khi tiếp xúc với protein lạ tạo ra bệnh huyết thanh toàn thân.

Clinical relevance

Các cơ chế loại III góp phần vào viêm cầu thận do phức hợp miễn dịch, lupus ban đỏ hệ thống, bệnh huyết thanh và một số bệnh viêm mạch, giải thích sự liên quan đặc trưng của chúng đến mạch máu và cầu thận cũng như sự tiêu thụ bổ thể. Mục này mô tả các cơ chế để định hướng và không phải là cơ sở để chẩn đoán hoặc điều trị các tình trạng này.

Epidemiology

Bệnh phức hợp miễn dịch được gặp trong một loạt các tình trạng có tần suất riêng lẻ khác nhau đáng kể; lupus ban đỏ hệ thống, một rối loạn phức hợp miễn dịch điển hình, cho thấy tỷ lệ nữ giới chiếm ưu thế rõ rệt. Gánh nặng cụ thể được đề cập trong các mục bệnh.

Evidence & guidelines

Giải thích cơ chế bắt nguồn từ các sách giáo khoa miễn dịch học và các bài đánh giá bệnh; bằng chứng và hướng dẫn cụ thể theo tình trạng nằm trong các mục lâm sàng liên quan.

History

Tổn thương do phức hợp miễn dịch lần đầu tiên được làm sáng tỏ bởi mô tả của Arthus vào đầu thế kỷ XX về các phản ứng hoại tử cục bộ khi tiêm kháng nguyên lặp lại và bởi các nghiên cứu về bệnh huyết thanh sau liệu pháp kháng huyết thanh, các hiện tượng sau này được mã hóa là Loại III trong sơ đồ Gell và Coombs.

Key figures

• Robin Coombs
• Philip Gell
• Nicolas Maurice Arthus

Seminal works

• coombs-gell-1963

Frequently asked questions

Điều gì quyết định nơi các phức hợp miễn dịch lắng đọng?

Kích thước, điện tích phức hợp và huyết động học cục bộ rất quan trọng: các phức hợp có kích thước trung bình hình thành trong tình trạng kháng nguyên dư thừa nhẹ được thanh thải kém và có xu hướng lắng đọng ở các vị trí lọc huyết tương và nhiễu loạn như cầu thận, mạch máu nhỏ, khớp và da.

Bệnh huyết thanh là gì?

Bệnh huyết thanh là dạng toàn thân của quá mẫn loại III, thường xảy ra sau khi tiếp xúc với một protein lạ, trong đó các phức hợp miễn dịch lưu hành lắng đọng rộng rãi và gây sốt, phát ban, các triệu chứng khớp và đôi khi là viêm thận.