Xơ hóa cầu thận dạng nốt và xơ hóa

Xơ hóa cầu thận dạng nốt, tổn thương Kimmelstiel-Wilson, là dấu hiệu mô bệnh học đặc trưng của bệnh thận đái tháo đường tiến triển: các nốt tròn của chất nền gian mạch trong búi mao mạch cầu thận. Nó phát triển cùng với sự giãn nở gian mạch lan tỏa, dày màng đáy và xơ hóa ống kẽ thận tiến triển, những yếu tố này cùng nhau quyết định sự mất chức năng thận.

Definition

Xơ hóa cầu thận dạng nốt (tổn thương Kimmelstiel-Wilson) là sự tích tụ không có tế bào, tròn của chất nền gian mạch trong cầu thận, đặc trưng của bệnh thận đái tháo đường và là một phần của bức tranh rộng hơn về xơ hóa cầu thận và ống kẽ thận.

Scope

Chủ đề này bao gồm bệnh lý cấu trúc của thận đái tháo đường, từ tổn thương dạng nốt cổ điển đến phân loại tiêu chuẩn các thay đổi cầu thận và các quá trình xơ hóa thúc đẩy sự tiến triển của bệnh. Đây là tài liệu tham khảo về mô bệnh học và sinh học bệnh, không phải hướng dẫn lâm sàng.

Core questions

• Các tổn thương cấu trúc đặc trưng của thận đái tháo đường là gì?
• Các thay đổi cầu thận đái tháo đường được phân loại bệnh lý như thế nào?
• Xơ hóa thúc đẩy sự tiến triển đến suy thận như thế nào?

Key concepts

• Nốt Kimmelstiel-Wilson
• Sự giãn nở chất nền gian mạch
• Dày màng đáy cầu thận
• Phân loại bệnh lý Tervaert (lớp I-IV)
• Xơ hóa ống kẽ thận
• Tích tụ chất nền ngoại bào

Mechanisms

Tổn thương dai dẳng thúc đẩy các tế bào gian mạch tích tụ chất nền ngoại bào, tạo ra sự giãn nở lan tỏa trước tiên và sau đó là các nốt không có tế bào riêng biệt định nghĩa tổn thương Kimmelstiel-Wilson, cùng với sự dày lên của màng đáy cầu thận. Tín hiệu tiền xơ hóa, với yếu tố tăng trưởng chuyển dạng-β được mô tả là một yếu tố điều hòa chính, thúc đẩy sự lắng đọng chất nền ở cả cầu thận và ống kẽ thận; mức độ của những thay đổi cấu trúc này tương quan với sự suy giảm chức năng trong các nghiên cứu hình thái học, và xơ hóa ống kẽ thận là một yếu tố quyết định mạnh mẽ sự tiến triển của bệnh.

Clinical relevance

Những tổn thương này giải thích sự xuất hiện của thận đái tháo đường trên sinh thiết và là cơ sở cho phân loại bệnh lý tiêu chuẩn được sử dụng để mô tả mức độ nghiêm trọng của bệnh. Mục này mang tính mô tả và giáo dục, tóm tắt bệnh lý hơn là hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

History

Kimmelstiel và Wilson đã mô tả xơ hóa cầu thận gian mao mạch dạng nốt vào năm 1948, đặt tên cho tổn thương này và xác định nó là dấu hiệu bệnh lý của bệnh thận đái tháo đường. Các nghiên cứu định lượng cấu trúc-chức năng sau đó đã liên kết các tổn thương cụ thể với mất chức năng, và vào năm 2010, Hiệp hội Bệnh học Thận đã công bố một phân loại đồng thuận xếp loại các thay đổi cầu thận đái tháo đường thành các lớp xác định.

Debates

Tính đặc hiệu của tổn thương dạng nốt

Mặc dù có mối liên hệ chặt chẽ với bệnh đái tháo đường, xơ hóa cầu thận dạng nốt không hoàn toàn đặc hiệu và có thể giống với các dạng nốt từ các nguyên nhân khác, vì vậy việc giải thích bệnh lý cần xem xét toàn bộ bối cảnh lâm sàng và mô học.

Key figures

• Paul Kimmelstiel
• Clifford Wilson
• Thijs W. C. Tervaert
• Michael Mauer

Seminal works

• kimmelstiel-wilson-1948
• tervaert-2010
• mauer-1984

Frequently asked questions

Tổn thương Kimmelstiel-Wilson là gì?

Đây là xơ hóa cầu thận dạng nốt đặc trưng của bệnh thận đái tháo đường, được đặt theo tên của hai nhà bệnh học đã mô tả nó: các nốt tròn của chất nền gian mạch trong cầu thận.

Xơ hóa cầu thận dạng nốt chỉ do bệnh đái tháo đường gây ra phải không?

Nó có mối liên hệ chặt chẽ nhất với bệnh đái tháo đường nhưng không hoàn toàn đặc hiệu; các dạng nốt tương tự có thể phát sinh từ các tình trạng khác, vì vậy các nhà bệnh học giải thích nó cùng với bức tranh lâm sàng và mô học rộng hơn.