Cơn động kinh toàn thể

Cơn động kinh toàn thể là những cơn động kinh khởi phát liên quan đến các mạng lưới vỏ não và dưới vỏ não hai bên ngay từ đầu, thay vì bắt đầu ở một phần của một bán cầu. Vì sự phóng điện liên quan đến cả hai bán cầu khi khởi phát, ý thức thường bị ảnh hưởng, và các đặc điểm lâm sàng và điện não đồ là hai bên. Chúng tạo thành một trong hai loại khởi phát chính trong phân loại các loại cơn động kinh của ILAE.

Definition

Cơn động kinh toàn thể là một cơn động kinh bắt nguồn từ một điểm nào đó bên trong và nhanh chóng liên quan đến các mạng lưới phân bố hai bên, tạo ra các biểu hiện liên quan đến cả hai bán cầu não ngay từ khi khởi phát.

Scope

Mục này bao gồm khái niệm khởi phát toàn thể và các loại cơn động kinh toàn thể được công nhận, bao gồm cơn co giật toàn thể (tonic-clonic), cơn vắng ý thức (absence), cơn giật cơ (myoclonic), cơn co cứng (tonic), cơn mất trương lực (atonic) và cơn co giật rung giật (clonic). Nó đề cập đến cách phân biệt cơn động kinh toàn thể với cơn động kinh cục bộ lan rộng hai bên và cách chúng phù hợp với phân loại động kinh rộng hơn. Đây là một mô tả tham khảo và không cung cấp hướng dẫn điều trị.

Core questions

• "Khởi phát toàn thể" có nghĩa là gì và nó khác với khởi phát cục bộ lan rộng như thế nào?
• Các loại cơn động kinh toàn thể được công nhận và các đặc điểm xác định của chúng là gì?
• Tại sao ý thức thường bị suy giảm trong cơn động kinh toàn thể?
• Cơn động kinh toàn thể liên quan đến các bệnh động kinh toàn thể như thế nào?

Key concepts

• Khởi phát toàn thể (liên quan mạng lưới hai bên)
• Cơn co giật toàn thể
• Cơn vắng ý thức (điển hình và không điển hình)
• Cơn giật cơ
• Cơn co cứng và mất trương lực
• Liên quan đồi thị-vỏ não
• Sóng nhọn-sóng chậm toàn thể trên điện não đồ

Mechanisms

Cơn động kinh toàn thể liên quan đến sự tham gia nhanh chóng, gần như đồng thời của các mạng lưới vỏ não và dưới vỏ não hai bên (đặc biệt là đồi thị-vỏ não). Các phân nhóm khác nhau phản ánh các kiểu hoạt động mạng lưới khác nhau: cơn co giật toàn thể kết hợp co cứng kéo dài với giật nhịp nhàng; cơn vắng ý thức tạo ra những khoảng mất ý thức ngắn liên quan đến phóng điện sóng nhọn-sóng chậm toàn thể; cơn giật cơ là những cơn co thắt ngắn giống như sốc; cơn co cứng, mất trương lực và co giật rung giật phản ánh sự tăng trương lực cơ kéo dài, mất trương lực đột ngột hoặc luân phiên nhịp nhàng. Sơ đồ ILAE 2017 nhóm các loại này thành các loại toàn thể vận động và không vận động (vắng ý thức).

Clinical relevance

Việc nhận biết cơn động kinh là khởi phát toàn thể định hình lý luận chẩn đoán, diễn giải điện não đồ và phân loại động kinh tiềm ẩn. Mục này giải thích khuôn khổ mô tả được sử dụng để dán nhãn cơn động kinh toàn thể; nó được dùng làm tài liệu tham khảo và không khuyến nghị các loại thuốc hoặc liều lượng cụ thể.

Epidemiology

Các loại cơn động kinh toàn thể nổi bật trong các bệnh động kinh toàn thể di truyền (vô căn), thường bắt đầu ở thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên, và cơn co giật toàn thể cũng có thể xảy ra trong nhiều bối cảnh động kinh khác. Tần suất chính xác thay đổi tùy theo quần thể và hội chứng động kinh tiềm ẩn, và mục này không gắn một con số tỷ lệ mắc duy nhất cho toàn bộ danh mục.

Evidence & guidelines

Thuật ngữ được sử dụng ở đây tuân theo phân loại hoạt động các loại cơn động kinh của ILAE 2017 và hướng dẫn sử dụng của nó, với bối cảnh hội chứng rộng hơn được lấy từ phân loại động kinh của ILAE.

History

Các phân loại trước đây đã tách 'cơn động kinh toàn thể nguyên phát' khỏi 'cơn động kinh toàn thể thứ phát'. Bản sửa đổi ILAE 2017 đã giữ lại khởi phát toàn thể như một loại chính trong khi tổ chức lại các phân nhóm thành các nhóm vận động và không vận động, đồng thời làm rõ rằng một cơn động kinh cục bộ tiến triển thành hoạt động hai bên nên được mô tả là 'cục bộ đến co giật toàn thể hai bên' thay vì 'toàn thể thứ phát'.

Debates

Phân biệt khởi phát toàn thể thực sự với khởi phát cục bộ lan rộng nhanh chóng hai bên

Một số cơn động kinh biểu hiện lâm sàng là toàn thể thực ra bắt đầu cục bộ và lan rộng nhanh chóng; khuôn khổ ILAE đã đưa ra thuật ngữ 'cục bộ đến co giật toàn thể hai bên' để đánh dấu sự khác biệt này, nhưng việc phân biệt hai loại này vẫn có thể khó khăn nếu không có đủ dữ liệu điện não đồ hoặc hình ảnh.

Key figures

• Robert S. Fisher
• Ingrid E. Scheffer
• Daniel H. Lowenstein

Seminal works

• fisher-2017-seizure-types
• fisher-2017-manual
• scheffer-2017-epilepsies

Frequently asked questions

Tất cả các cơn co giật có phải là cơn động kinh toàn thể không?

Không. Một cơn co giật (hoạt động co cứng-co giật) có thể là toàn thể ngay từ khi khởi phát hoặc có thể bắt đầu như một cơn động kinh cục bộ lan rộng đến cả hai bán cầu, mà ILAE gọi là 'cục bộ đến co giật toàn thể hai bên'. Sự khác biệt phụ thuộc vào nơi cơn động kinh bắt đầu, không chỉ dựa vào biểu hiện bên ngoài của nó.

Cơn vắng ý thức có phải là cơn động kinh toàn thể không?

Có. Cơn vắng ý thức điển hình là cơn động kinh toàn thể không vận động đặc trưng bởi những khoảng mất ý thức ngắn và liên quan đến hoạt động sóng nhọn-sóng chậm toàn thể trên điện não đồ.