Syrinx (Siringomiyeli)
Syrinx, omurilik içinde sıvı dolu bir boşluktur; belirti verdiğinde ise bu durum siringomiyeli olarak adlandırılmaktadır. Genellikle kraniyoservikal bileşkede (craniocervical junction) bozulmuş beyin omurilik sıvısı (BOS) dinamikleri ile, klasik olarak bir Chiari I malformasyonu gibi, ilişkili olarak ortaya çıkmaktadır ve boşluk genişledikçe çevresindeki sinir dokusunu bozarak karakteristik bir disosiye duyu kaybına yol açmaktadır.
Tanım
Syrinx, omurilik maddesi içinde uzunlamasına sıvı dolu bir boşluktur ve siringomiyeli, böyle bir boşluğun çevredeki omurilik dokusuna zarar vermesiyle ortaya çıkan klinik bozukluk olarak tanımlanmaktadır.
Kapsam
Bu konu, bir syrinxin ne olduğunu, beyin omurilik sıvısı dinamiklerinin boşluk oluşumunu ve genişlemesini nasıl tetiklediğine dair önde gelen hipotezleri, tipik klinik sendromu ve tedavinin genellikle boşluğun kendisine değil, altta yatan akış bozukluğuna yönelik olduğu ilkesini kapsamaktadır. Bu madde bir referans yönlendirmesidir ve cerrahi endikasyonları veya teknikleri belirtmemektedir.
Temel sorular
- Bir syrinxi normal santral kanaldan ve hidromiyeliden ayıran nedir?
- Beyin omurilik sıvısı dinamiklerindeki bozukluklar syrinx oluşumunu nasıl tetikler?
- Siringomiyeli neden klasik olarak disosiye, pelerin benzeri duyu kaybına neden olur?
- Tedavi neden genellikle boşluğun kendisine değil de altta yatan nedene yöneliktir?
Anahtar kavramlar
- Sıvı dolu intramedüller boşluk
- Chiari I malformasyonu
- Beyin omurilik sıvısı akış tıkanıklığı
- Disosiye duyu kaybı
- Pelerin benzeri dağılım
- Altta yatan nedenin tedavisi
- Santral kord tutulumu
Temel kuramlar
- Kraniyospinal basınç-disosiasyon mekanizması
- Foramen magnumda, Chiari I malformasyonunda olduğu gibi, beyin omurilik sıvısı akışının tıkanması, sıvıyı omuriliğe ve omurilik boyunca iten anormal basınç dalgaları iletmektedir; bu durum syrinx oluşumunu ve kraniyoservikal bileşkede akışın restore edilmesine verdiği yanıtı açıklamaktadır.
Mekanizmalar
Syrinxin, beyin omurilik sıvısı dinamikleri bozulduğunda, çoğunlukla kraniyoservikal bileşkede, örneğin bir Chiari I malformasyonundaki inmiş serebellar tonsiller gibi bir tıkanıklık nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir. Anormal basınç ilişkileri daha sonra omurilik içinde sıvı birikimini tetiklemekte ve boşluğu uzunlamasına yaymaktadır (Oldfield, 1994). Genişleyen boşluk merkezi olarak başlama eğiliminde olduğundan, ilk olarak ağrı ve sıcaklığı taşıyan çaprazlaşan spinotalamik lifleri kesintiye uğratırken, başlangıçta dorsal kolonları korumaktadır; bu durum disosiye, sıklıkla pelerin benzeri bir duyu kaybına neden olmaktadır ve daha fazla genişlemeyle motor ve diğer uzun yolları etkilemektedir. Bu mekanistik anlayış, müdahalelerin klasik olarak sadece boşluğu boşaltmak yerine altta yatan akış tıkanıklığını gidermeyi hedeflemesinin temel nedenidir.
Klinik önem
Siringomiyeli, ilerleyici, bazen ağrısız nörolojik defisitin bilinen bir nedeni olarak kabul edilmektedir ve mekanizması, tüm nöroaksisin görüntülenmesinin ve kraniyoservikal bileşkeye dikkat edilmesinin çalışmasında neden merkezi olduğunu açıklamaktadır. Bu madde, bozukluğun referans bir tanımıdır ve tanı kriterleri veya tedavi önerileri sunmamaktadır; bunlar tedavi eden klinisyenlerin sorumluluğundadır.
Epidemiyoloji
Siringomiyeli nadir görülen bir durumdur ve sıklıkla Chiari I malformasyonu ile ilişkilidir; ayrıca travma, araknoidit veya tümör sonrası da ortaya çıkabilmekte, bu da bozulmuş beyin omurilik sıvısı akışının çeşitli nedenlerini yansıtmaktadır (Oldfield, 1994; Milhorat, 1999). Ayrıntılı insidans rakamları altta yatan nedene göre değişmekte olup burada özetlenmemiştir.
Tarihçe
Siringomiyeli, on dokuzuncu yüzyılda klinik ve patolojik olarak tanınmıştır, ancak mekanizması, görüntüleme ve fizyolojik çalışmaların kraniyoservikal bileşkede beyin omurilik sıvısı dinamiklerinin rolünü açıklığa kavuşturmasına kadar tartışmalı kalmıştır. Oldfield'ın 1994 tarihli, Chiari ile ilişkili siringomiyelide basınca dayalı bir mekanizmayı açıklayan çalışması, tedaviyi sıvı akışını restore etme etrafında yeniden şekillendirmede etkili olmuştur.
Tartışmalar
- Syrinx sıvı birikiminin kesin mekanizması nedir?
- Sıvının omurilik içine nasıl girip yayıldığına dair çeşitli hipotezler öne sürülmüştür ve kraniyoservikal beyin omurilik sıvısı tıkanıklığı ile olan bağlantı iyi desteklenmekle birlikte, sıvı hareketinin kesin fiziksel mekanizması devam eden bir çalışma konusu olmaya devam etmektedir.
Öne çıkan isimler
- Edward Oldfield
- Thomas Milhorat
- Hans Chiari
İlgili konular
Temel eserler
- oldfield-1994
Sıkça sorulan sorular
- Syrinx ile siringomiyeli arasındaki fark nedir?
- Syrinx, omuriliğin kendisi içindeki sıvı dolu boşluktur; siringomiyeli ise böyle bir boşluğun çevredeki omuriliğe zarar vermesi ve belirtiler üretmesiyle ortaya çıkan klinik durumdur.
- Siringomiyeli neden sıklıkla kraniyoservikal bileşkeye müdahale edilerek tedavi edilir?
- Çünkü birçok syrinx, Chiari I malformasyonu gibi kraniyoservikal bileşkede beyin omurilik sıvısı akışının tıkanmasından kaynaklanmaktadır; bu tıkanıklığın giderilmesi sadece boşluğa değil, altta yatan tetikleyiciye yönelik bir yaklaşımdır. Bu yaklaşımın mekanistik temeli Oldfield ve arkadaşları tarafından açıklanmıştır.