Nöbetler ve Epilepsi
Nöbetler ve epilepsi, beyindeki paroksismal, anormal senkronize nöronal aktiviteyle ilgili klinik alanı oluşturmaktadır. Nöbet, anormal aşırı veya senkronize nöronal aktivitenin neden olduğu belirti veya semptomların geçici bir olayıdır; epilepsi ise bu tür nöbetleri oluşturmaya yönelik kalıcı bir yatkınlıkla tanımlanan süregelen bir bozukluktur. Bu alan, okuyucuyu nöbetlerin nasıl sınıflandırıldığına, epilepsinin nasıl teşhis edildiğine ve klinisyenlerin karşılaştığı başlıca klinik durumlara yönlendirmektedir.
Tanım
Epilepsi, epileptik nöbetler oluşturmaya yönelik kalıcı bir yatkınlıkla karakterize bir beyin bozukluğudur; operasyonel olarak, 24 saatten fazla arayla meydana gelen iki provokasyonsuz nöbetten sonra, yüksek tekrarlama riski taşıyan tek bir provokasyonsuz nöbetten sonra veya bir epilepsi sendromunun teşhisiyle tanı konulmaktadır.
Kapsam
Bu alan, nöbet tiplerinin operasyonel sınıflandırmasını (fokal, jeneralize, başlangıcı bilinmeyen), epilepsileri sınıflandırma çerçevesini, tanınmış epilepsi sendromlarını ve nörolojik bir acil durum olarak status epileptikusu kapsamaktadır. Uluslararası Epilepsiye Karşı Lig (ILAE) terminolojisi etrafında düzenlenmiş olup konuyu klinik yönetim rehberliğinden ziyade bir referans haritası olarak ele almaktadır.
Alt konular
Temel sorular
- Tek bir nöbeti, süregelen bir bozukluk olarak epilepsiden ayıran nedir?
- Nöbetler başlangıç, farkındalık ve motor özelliklerine göre nasıl sınıflandırılmaktadır?
- ILAE çerçevesi, nöbet tipinden epilepsi tipine, sendroma ve etiyolojiye nasıl geçiş yapmaktadır?
- Status epileptikus nedir ve neden zaman açısından kritik bir acil durumdur?
Anahtar kavramlar
- Nöbet ve epilepsi
- Epilepsinin operasyonel (pratik) klinik tanımı
- Fokal, jeneralize ve başlangıcı bilinmeyen nöbetler
- Fokal nöbetlerin sınıflandırıcısı olarak farkındalık
- Epilepsi sendromları
- Etiyolojik kategoriler (yapısal, genetik, enfeksiyöz, metabolik, immün, bilinmeyen)
- Status epileptikus
- Provoke (akut semptomatik) nöbetler ve provokasyonsuz nöbetler
Mekanizmalar
Nöbetler, kortikal ağlardaki eksitasyon ve inhibisyon arasındaki dengesizlikten kaynaklanmakta, lokalize kalabilen (fokal başlangıç) veya hızla bilateral ağları etkileyebilen (jeneralize başlangıç) hipersenkron nöronal deşarjlar üretmektedir. ILAE 2017 çerçevesi, olayları öncelikle nöbetin başladığı yere, ardından farkındalığa ve en erken belirgin özelliğe göre sınıflandırmakta ve nöbeti bir epilepsi tipi, sendromu ve etiyolojisi içine yerleştirmektedir. Nöbeti sonlandıran mekanizmalar başarısız olduğunda veya nöbetler iyileşme olmaksızın tekrar ettiğinde, durum status epileptikusa dönüşebilmektedir.
Klinik önem
Nöbetlerin ve epilepsinin nasıl tanımlandığını ve sınıflandırıldığını anlamak, doğru tanı, klinisyenler arası iletişim ve kanıt tabanının değerlendirilmesi için temel oluşturmaktadır. Bu alan, sahanın kavramsal ve terminolojik yapısını tanımlamaktadır; bir referans genel bakışı olup dozaj veya kişiselleştirilmiş tedavi önerileri kaynağı değildir.
Epidemiyoloji
Epilepsi, en yaygın ciddi nörolojik bozukluklar arasında yer almaktadır. Yapılan bir sistematik derleme ve meta-analiz, yaşam boyu prevalansı yaklaşık 1.000 kişi başına 7,6 ve nokta prevalansını 1.000 kişi başına 6,4 civarında tahmin ederken, yıllık kümülatif insidans 100.000 kişi başına yaklaşık 67,8 olarak belirlenmiştir. Küresel Hastalık Yükü analizi, dünya genelinde epilepsiye atfedilen önemli engellilik ve erken ölümleri belgelemekte olup, düşük ve orta gelirli bölgelerde orantısız bir yük bulunmaktadır.
Kanıt ve kılavuzlar
Güncel nomenklatür, ILAE pozisyon belgelerinden türetilmiştir: epilepsinin pratik klinik tanımı (2014), nöbet tiplerinin operasyonel sınıflandırması (2017) ve epilepsilerin sınıflandırılması (2017). Bu belgeler, bu alandaki konu düğümlerinde kullanılan ortak terminolojiyi sağlamaktadır.
Tarihçe
Sistematik nöbet ve epilepsi sınıflandırması, 1960'lar ve 1980'lerden bu yana ardışık ILAE şemaları aracılığıyla gelişmiştir. 2014 pratik tanımı, tekrarlama riski yüksek olduğunda tek bir provokasyonsuz nöbetten sonra epilepsinin teşhis edilebilir olduğunu yeniden çerçevelemiş ve 2017 sınıflandırmaları, nöbet başlangıcı, farkındalık ve nöbet tipi, epilepsi tipi, sendrom ve etiyolojiyi birbirine bağlayan kademeli bir çerçeve etrafında terminolojiyi yeniden yapılandırmıştır.
Öne çıkan isimler
- Robert S. Fisher
- Ingrid E. Scheffer
- Samuel Berkovic
- Daniel H. Lowenstein
İlgili konular
Temel eserler
- fisher-2014
- fisher-2017-seizure-types
- scheffer-2017-epilepsies
Sıkça sorulan sorular
- Nöbet ile epilepsi arasındaki fark nedir?
- Nöbet, anormal, aşırı veya senkronize beyin aktivitesinin tek ve geçici bir olayıdır. Epilepsi ise provokasyonsuz nöbet geçirmeye yönelik kalıcı bir eğilimle tanımlanan süregelen bir bozukluktur, bu nedenle tek bir provoke nöbet kendi başına epilepsi değildir.
- Epilepsi operasyonel olarak nasıl tanımlanmaktadır?
- ILAE 2014 tanımına göre, epilepsi, 24 saatten fazla arayla meydana gelen iki provokasyonsuz nöbetten sonra, ileri nöbet riskinin yüksek olduğu tek bir provokasyonsuz nöbetten sonra veya bir epilepsi sendromu teşhis edildiğinde tanı konulabilmektedir.