Jeneralize Nöbetler
Jeneralize nöbetler, bir hemisferin tek bir bölümünde başlamak yerine, başlangıçtan itibaren bilateral kortikal ve subkortikal ağları kapsayan nöbetlerdir. Deşarj başlangıçta her iki hemisferi de içerdiğinden, bilinç genellikle etkilenmekte ve klinik ile elektroensefalografik (EEG) özellikler bilateral olmaktadır. Bunlar, ILAE nöbet tipleri sınıflandırmasındaki iki temel başlangıç kategorisinden birini oluşturmaktadır.
Tanım
Jeneralize nöbet, başlangıçtan itibaren her iki serebral hemisferi de içeren belirtiler üreterek, bilateral dağılmış ağlar içinde bir noktadan kaynaklanan ve hızla bu ağları kapsayan bir nöbet türüdür.
Kapsam
Bu madde, jeneralize başlangıç kavramını ve tonik-klonik, absans, miyoklonik, tonik, atonik ve klonik nöbetler dahil olmak üzere tanınan jeneralize nöbet tiplerini kapsamaktadır. Jeneralize nöbetlerin bilateral yayılım gösteren fokal nöbetlerden nasıl ayırt edildiğini ve daha geniş epilepsi sınıflandırması içinde nasıl yer aldığını ele almaktadır. Bu, bir referans açıklaması olup tedavi rehberliği sağlamamaktadır.
Temel sorular
- 'Jeneralize başlangıç' ne anlama gelmektedir ve yayılan fokal başlangıçtan nasıl farklılaşmaktadır?
- Tanınan jeneralize nöbet tipleri ve tanımlayıcı özellikleri nelerdir?
- Jeneralize nöbetlerde bilinç neden genellikle bozulmaktadır?
- Jeneralize nöbetler, jeneralize epilepsilerle nasıl ilişkilidir?
Anahtar kavramlar
- Jeneralize başlangıç (bilateral ağ katılımı)
- Tonik-klonik nöbetler
- Absans nöbetleri (tipik ve atipik)
- Miyoklonik nöbetler
- Tonik ve atonik nöbetler
- Talamokortikal katılım
- EEG'de jeneralize diken-dalga
Mekanizmalar
Jeneralize nöbetler, bilateral kortikal ve subkortikal (özellikle talamokortikal) ağların hızlı ve neredeyse eş zamanlı katılımını içermektedir. Farklı alt tipler, bu ağ aktivitesinin farklı paternlerini yansıtmaktadır: tonik-klonik nöbetler, sürekli katılığı ritmik sarsıntılarla birleştirmektedir; absans nöbetleri, jeneralize diken-dalga deşarjları ile ilişkili kısa süreli bilinç kayıpları üretmektedir; miyoklonik nöbetler, kısa, şok benzeri kasılmalardır; tonik, atonik ve klonik nöbetler ise kas tonusunda sürekli artışı, ani kaybı veya ritmik alternasyonu yansıtmaktadır. ILAE 2017 şeması, bunları motor ve non-motor (absans) jeneralize tipler olarak gruplandırmaktadır.
Klinik önem
Nöbetlerin jeneralize başlangıçlı olarak tanınması, tanısal akıl yürütmeyi, EEG yorumlamasını ve altta yatan epilepsinin sınıflandırılmasını şekillendirmektedir. Bu madde, jeneralize nöbetleri etiketlemek için kullanılan tanımlayıcı çerçeveyi açıklamaktadır; referans materyali olarak tasarlanmış olup belirli ilaçları veya dozları önermemektedir.
Epidemiyoloji
Jeneralize nöbet tipleri, genellikle çocukluk veya ergenlik döneminde başlayan genetik (idiyopatik) jeneralize epilepsilerde belirgin olarak görülmekte olup, jeneralize tonik-klonik nöbetler diğer birçok epilepsi bağlamında da ortaya çıkabilmektedir. Kesin sıklık, popülasyona ve altta yatan epilepsi sendromuna göre değişmekte olup, bu madde kategoriye bir bütün olarak tek bir insidans rakamı eklememektedir.
Kanıt ve kılavuzlar
Burada kullanılan terminoloji, ILAE 2017 nöbet tipleri operasyonel sınıflandırmasını ve onun kullanım kılavuzunu takip etmekte olup, daha geniş sendromik bağlam epilepsilerin ILAE sınıflandırmasından alınmaktadır.
Tarihçe
Önceki sınıflandırmalar 'primer jeneralize' nöbetleri 'sekonder jeneralize' nöbetlerden ayırmaktaydı. ILAE 2017 revizyonu, jeneralize başlangıcı birincil kategori olarak korurken, alt tipleri motor ve non-motor gruplara yeniden düzenlemiş ve bilateral aktiviteye evrilen fokal bir nöbetin 'sekonder jeneralize' yerine 'fokalden bilaterale tonik-klonik' olarak tanımlanması gerektiğini açıklığa kavuşturmuştur.
Tartışmalar
- Gerçek jeneralize başlangıcı, hızlı bilateral yayılım gösteren fokal başlangıçtan ayırt etme
- Klinik olarak jeneralize görünen bazı nöbetler aslında fokal olarak başlamakta ve hızla yayılmaktadır; ILAE çerçevesi bu ayrımı belirtmek için 'fokalden bilaterale tonik-klonik' terimini tanıtmıştır, ancak yeterli EEG veya görüntüleme verisi olmadan ikisini ayırmak zor olabilmektedir.
Öne çıkan isimler
- Robert S. Fisher
- Ingrid E. Scheffer
- Daniel H. Lowenstein
İlgili konular
Temel eserler
- fisher-2017-seizure-types
- fisher-2017-manual
- scheffer-2017-epilepsies
Sıkça sorulan sorular
- Tüm konvülsiyonlar jeneralize nöbet midir?
- Hayır. Bir konvülsiyon (tonik-klonik aktivite), başlangıçtan itibaren jeneralize olabileceği gibi, her iki hemisfere yayılan fokal bir nöbet olarak da başlayabilmektedir; ILAE bunu 'fokalden bilaterale tonik-klonik' olarak adlandırmaktadır. Ayrım, nöbetin sadece dış görünüşüne değil, nerede başladığına bağlıdır.
- Absans nöbeti jeneralize bir nöbet midir?
- Evet. Tipik absans nöbetleri, kısa süreli bilinç kayıpları ile karakterize non-motor jeneralize nöbetlerdir ve EEG'de jeneralize diken-dalga aktivitesi ile ilişkilidir.