Multipl Skleroz
Multipl skleroz, inflamasyon, demiyelinizasyon ve aksonal kaybın uzayda ve zamanda yayılmış lezyonlar ürettiği, merkezi sinir sisteminin kronik immün aracılı bir hastalığıdır. Genellikle genç yetişkinlik döneminde ataklar halinde seyreden nörolojik epizodlarla başlamakta ve birçok kişide zamanla nörodejenerasyonun yol açtığı ilerleyici engelliliğe doğru evrilmektedir.
Tanım
Multipl skleroz, merkezi sinir sisteminin kronik inflamatuar, demiyelinizan ve nörodejeneratif bir hastalığı olup, immün aracılı miyelin kaybı lezyonları (plaklar) ve göreceli aksonal hasar ile karakterize olup, uzayda ve zamanda yayılmış olarak çeşitli ve sıklıkla ataklı nörolojik defisitlere yol açmaktadır.
Kapsam
Bu konu, multipl sklerozu klinik ve biyolojik bir varlık olarak ele almaktadır: inflamatuar demiyelinizan patolojisi ile nörodejeneratif bileşeni, ataklı ve ilerleyici hastalık seyirleri, tanının temelini oluşturan uzayda ve zamanda yayılım ilkesi ve epidemiyolojisi incelenmektedir. Bu, bir referans genel bakışıdır ve tanı protokolleri veya tedavi rehberliği sağlamamaktadır.
Temel sorular
- İnflamasyon ve demiyelinizasyon uzun vadeli nörodejenerasyonla nasıl ilişkilidir?
- Ataklı hastalıktan ilerleyici hastalığa geçişin temelinde ne yatmaktadır?
- Tanı için uzayda ve zamanda yayılım nasıl belirlenmektedir?
- Yatkınlık neden coğrafya, genetik ve çevreye göre değişmektedir?
Anahtar kavramlar
- İnflamatuar demiyelinizan plaklar
- Uzayda ve zamanda yayılım
- Ataklı-iyileşen ve ilerleyici seyirler
- Aksonal kayıp ve nörodejenerasyon
- MRI lezyonları ve oligoklonal bantlar
- Coğrafi ve genetik yatkınlık
- McDonald tanı kriterleri
Temel kuramlar
- Nörodejenerasyon ile birlikte immün aracılı demiyelinizasyon
- Multipl skleroz, merkezi sinir sistemi miyeline yönelik immün aracılı bir saldırı olarak anlaşılmakta olup, fokal inflamatuar plaklar üretmekte ve zamanla biriken ve ilerleyici engelliliğe yol açan aksonal ve nöronal kayıp şeklinde bir nörodejeneratif süreçle birlikte seyretmektedir.
- Uzayda ve zamanda yayılım
- Tanı, uzayda (birden fazla merkezi sinir sistemi konumu) ve zamanda (farklı zamanlarda meydana gelen) yayılmış lezyonların gösterilmesine dayanmaktadır; bu, klinik ve MRI kanıtları kullanılarak McDonald kriterleri tarafından işlevselleştirilen ve geliştirilen bir ilkedir.
Mekanizmalar
Multipl sklerozda, immün hücreler kan-beyin bariyerini geçerek merkezi sinir sistemi miyeline saldırı düzenlemekte, beyin, optik sinirler ve omurilikte fokal inflamatuar demiyelinizan plaklar oluşturmaktadır. Demiyelinizasyon, sinir iletimini yavaşlatmakta veya engellemekte ve aksonal ve nöronal hasarla birlikte, ataklı defisitleri ve biriken, sıklıkla ilerleyici engelliliği ortaya çıkarmaktadır. Patoloji uzayda ve zamanda yayılmış durumdadır ve fokal inflamasyon ile daha yaygın bir nörodejeneratif süreç arasındaki etkileşimin, ataklı-iyileşen seyirden ilerleyici seyre geçişin temelini oluşturduğu düşünülmektedir (Reich et al., 2018; Thompson et al., 2018).
Klinik önem
Multipl skleroz, genç yetişkinlerde travmatik olmayan nörolojik engelliliğin önde gelen nedenlerinden biridir ve birleşik inflamatuar ve nörodejeneratif patolojisini anlamak, ataklı ve ilerleyici seyirlerinin nasıl tanındığını ve tanının uzayda ve zamanda yayılım etrafında nasıl şekillendirildiğini desteklemektedir. Bu madde, hastalığın nasıl tanımlandığını ve incelendiğini açıklamaktadır; bireysel tanı veya tedavi kararları için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
Multipl skleroz çoğunlukla yaklaşık 20 ila 40 yaşları arasında başlamakta ve kadınlarda erkeklerden daha yaygındır. Prevalansı coğrafyaya göre belirgin şekilde değişmekte, genellikle enlemle birlikte artmakta ve genetik yatkınlık ile D vitamini durumu, Epstein-Barr virüsü maruziyeti ve sigara gibi çevresel faktörlerin bir kombinasyonunu yansıtmaktadır (Reich et al., 2018).
Tarihçe
Jean-Martin Charcot, 1860'larda multipl sklerozun ilk ayrıntılı klinik ve patolojik tanımını yapmış, çeşitli nörolojik belirtilerini yayılmış sklerotik plaklara bağlamıştır. Yirminci ve yirmi birinci yüzyıllar, hastalığın immün aracılı demiyelinizan doğasını açıklığa kavuşturmuş, aksonal kayıp ve nörodejenerasyonun ilerleyici engellilik için önemini kabul etmiş ve uzayda ve zamanda yayılımı işlevselleştiren McDonald kriterleri gibi MRI tabanlı tanısal çerçeveler sunmuştur (Reich et al., 2018; Thompson et al., 2018).
Tartışmalar
- İnflamatuar ve nörodejeneratif bileşenler nasıl ağırlıklandırılmalıdır?
- Fokal inflamasyon ve yaygın nörodejenerasyonun ilerleyici engelliliğe göreceli katkıları hakkında devam eden bir tartışma bulunmaktadır; bu durum, ilerleyici hastalığın nasıl anlaşıldığı ve sınıflandırıldığına dair çıkarımları içermektedir.
Öne çıkan isimler
- Jean-Martin Charcot
- Daniel Reich
- Claudia Lucchinetti
- Alan Thompson
İlgili konular
Temel eserler
- reich-2018
- thompson-2018
- dugger-dickson-2017
Sıkça sorulan sorular
- Uzayda ve zamanda yayılım ne anlama gelmektedir?
- Multipl sklerozun temel tanı ilkesidir: hastalığın merkezi sinir sisteminde birden fazla yeri (uzay) etkilediğine ve birden fazla zaman noktasında (zaman) aktif olduğuna dair kanıt olup, klinik epizodlar ve MRI bulguları aracılığıyla gösterilmektedir.
- Multipl skleroz inflamatuar mı yoksa dejeneratif bir hastalık mıdır?
- Her ikisidir: miyeline zarar veren immün aracılı inflamatuar bir hastalık olup, zamanla ilerleyici engelliliğe katkıda bulunan aksonal ve nöronal kayıp şeklinde bir nörodejeneratif süreçle birlikte seyretmektedir.