Multipl Skleroz
Multipl skleroz, merkezi sinir sisteminin enflamatuvar demiyelinizasyon, aksonal hasar ve gliozis ile karakterize kronik, immün aracılı bir hastalığıdır. Beyin ve omurilik beyaz ve gri maddesinde uzayda ve zamanda yayılmış demiyelinizan plaklar, hastalığın ayırt edici lezyonlarıdır.
Tanım
Multipl skleroz, miyelin kaybı, aksonların nispeten erken korunması ve daha sonra kaybı ile reaktif gliozis içeren fokal demiyelinizan plakların beyin ve omurilikte uzayda ve zamanda yayıldığı, merkezi sinir sisteminin kronik enflamatuvar, immün aracılı bir bozukluğudur.
Kapsam
Bu madde, multipl sklerozun nöropatolojisini — demiyelinizan plağı, miyelinin enflamatuvar yıkımını, aksonal ve nöronal hasarı ve uzayda ve zamanda yayılım ilkesini — kapsamaktadır. Bu bir referans ve eğitim amaçlı genel bakış olup, tanı veya tedavi talimatları sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Multipl skleroz plağını ne tanımlar ve aktif ile kronik lezyonlar arasında nasıl farklılık gösterir?
- Uzayda ve zamanda yayılım ne anlama gelmektedir?
- Demiyelinizasyon ve aksonal hasar, hastalığın tekrarlayan ve ilerleyici özelliklerini birlikte nasıl açıklamaktadır?
Anahtar kavramlar
- Demiyelinizan plak
- Enflamatuvar demiyelinizasyon
- Uzayda ve zamanda yayılım
- Aksonal hasar ve kesilme
- Reaktif gliozis (glial skar)
- Aktif ve kronik lezyonlar
- Gri madde ve kortikal tutulum
Mekanizmalar
Multipl sklerozun tanımlayıcı lezyonu, immün sistemin merkezi sinir sistemi aksonlarındaki miyeline saldırarak onu soyduğu, sınırlı bir alan olan demiyelinizan plaktır. Aktif lezyonlar enflamatuvar infiltratlar ve lipid yüklü makrofajlarla devam eden miyelin yıkımını gösterirken, kronik lezyonlar demiyelinize, gliotik skarlara dönüşmektedir. Miyelin temel hedef olmasına rağmen, aksonlar da hasar görmekte ve kesilmektedir; bu aksonal ve nöronal kayıp, biriken, geri dönüşü olmayan engelliliğin önemli bir temelini oluşturmaktadır. Lezyonlar karakteristik olarak birden fazla bölgede ve farklı zamanlarda ortaya çıkmakta, hastalığın nasıl tanındığının temelini oluşturan uzayda ve zamanda yayılımın klinik ve radyolojik ilkesini ortaya çıkarmaktadır. Klasik beyaz madde plaklarının yanı sıra gri madde ve kortikal demiyelinizasyon giderek daha fazla tanınmaktadır.
Klinik önem
Demiyelinizan lezyonların uzayda ve zamanda yayılımı, multipl sklerozu karakterize eden tekrarlayan ve ilerleyici nörolojik defisitlere yol açmaktadır ve bu patoloji, hastalığı tanımlamak için kullanılan tanı kriterlerinin temelini oluşturmaktadır. Bu madde referans ve eğitim amaçlıdır; hastalık mekanizmalarını tanımlamakta olup, tanı veya tedavi tavsiyesi kaynağı değildir.
Epidemiyoloji
Multipl skleroz, genç ve orta yaşlı yetişkinlerde travmatik olmayan nörolojik engelliliğin önde gelen nedenlerinden biridir. Genellikle erken yetişkinlik döneminde ortaya çıkmakta, kadınları erkeklerden daha sık etkilemekte ve çevresel katkılar hakkındaki hipotezleri bilgilendiren enlem gradyanı göstermektedir.
Kanıt ve kılavuzlar
Multipl skleroz tanısı, klinik ve görüntüleme kanıtlarını kullanarak uzayda ve zamanda yayılımı işlevselleştiren McDonald kriterleri ve bunların revizyonları gibi konsensüs kriterlerine dayanmaktadır. Yetkili derlemeler, hastalığın patolojisini ve biyolojisini sentezlemektedir.
Tarihçe
Multipl skleroz, on dokuzuncu yüzyılda yayılmış sklerotik plakların ilerleyici nörolojik defisitlerle korelasyonu yoluyla klinik ve patolojik olarak karakterize edilmiştir. Lezyonların uzayda ve zamanda yayıldığının tanınması, tanı için düzenleyici ilke haline gelmiş, daha sonra görüntülemeye dayalı McDonald kriterleri ile rafine edilmiştir; aksonal hasar çalışmaları ise engelliliğin nasıl biriktiğine dair anlayışı yeniden şekillendirmiştir.
Tartışmalar
- Multipl skleroz lezyonları patolojik olarak homojen midir?
- Aktif demiyelinizan lezyonlar üzerine yapılan çalışmalar, miyelin kaybı ve immün tutulumun farklı paternlerini tanımlamış, bu da multipl sklerozun patolojik olarak tek tip mi olduğu yoksa farklı mekanizmalardan mı oluştuğu sorusunu gündeme getirmiştir; bu heterojenliğin kapsamı ve stabilitesi hala tartışılmaktadır.
Öne çıkan isimler
- Claudia Lucchinetti
- Daniel Reich
İlgili konular
Temel eserler
- reich-2018
- noseworthy-2000
Sıkça sorulan sorular
- Multipl skleroz plağı nedir?
- Plak, merkezi sinir sisteminin fokal demiyelinizan bir lezyonudur; burada miyelin, immün aracılı bir süreçle aksonlardan sıyrılmış, aktif lezyonlarda enflamasyon ve kronik lezyonlarda gliotik skarlaşma görülmektedir. Plaklar, hastalığın ayırt edici patolojisidir.
- 'Uzayda ve zamanda yayılım' ne anlama gelmektedir?
- Bu ifade, merkezi sinir sisteminde birden fazla bölgede (uzayda) ve hastalığın seyri boyunca farklı zamanlarda (zamanda) demiyelinizan lezyonların ortaya çıkmasını ifade etmektedir; bu patern, multipl sklerozun nasıl tanımlandığı ve teşhis edildiği için merkezi bir öneme sahiptir. Bu tanımlayıcı bir ilke olup, tedavi tavsiyesi değildir.