Guillain-Barré Sendromu
Guillain-Barré sendromu, periferik sinirlerin akut, immün aracılı bir bozukluğu olup, genellikle bir enfeksiyonu takiben hızla ilerleyen, çoğunlukla simetrik güçsüzlüğe ve refleks kaybına neden olmaktadır. Dünya genelinde akut flask paralizinin en yaygın nedenidir ve solunum yetmezliğine ilerleyebilmektedir; bu durum, önemli ölçüde iyileşme potansiyeline rağmen onu nörolojik bir acil durum olarak kabul edilmesine yol açmaktadır.
Tanım
Guillain-Barré sendromu, akut, genellikle monofazik, immün aracılı bir poliradikülonöropatidir; sıklıkla bir enfeksiyonla öncelenmekte ve hızla gelişen simetrik ekstremite güçsüzlüğü ve azalmış veya kaybolmuş reflekslerle kendini göstermektedir. Genellikle pleositoz olmaksızın yükselmiş beyin omurilik sıvısı (BOS) proteini ile birlikte görülmektedir.
Kapsam
Bu madde, Guillain-Barré sendromunu klinik bir antite olarak ele almaktadır: enfeksiyon sonrası immün mekanizması, demiyelinizan ve aksonal alt tipleri, arefleksi ve beyin omurilik sıvısı (BOS) albüminositolojik disosiasyonu ile seyreden tipik asendan seyri, tanı kriterleri ve izlem ile prognozun genel prensipleri. Bu, bir referans açıklaması olup, kişiselleştirilmiş tanı veya tedavi rehberliği sağlamamaktadır.
Anahtar kavramlar
- Akut flask paralizi
- Arefleksi
- Asendan güçsüzlük
- Enfeksiyon sonrası immün tetikleyici ve moleküler mimikri
- Demiyeinizan (AIDP) ve aksonal (AMAN/AMSAN) alt tipleri
- Beyin omurilik sıvısında (BOS) albüminositolojik disosiasyon
- Solunum ve otonomik izlem
Mekanizmalar
Guillain-Barré sendromu genellikle öncül bir enfeksiyon tarafından tetiklenmektedir; bu enfeksiyon, periferik sinir bileşenleri ile çapraz reaksiyona giren bir immün yanıtı tetiklemektedir; bu süreç moleküler mimikri olarak bilinmektedir. Hedefe bağlı olarak, sonuç ya akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropatide olduğu gibi demiyelinizasyon ya da akut motor aksonal formlarda olduğu gibi primer aksonal hasar olmaktadır. Sinir kökleri ve periferik sinirlere yönelik immün saldırı, hızla yükselen güçsüzlüğe ve arefleksiye neden olmakta ve sinir köklerinin inflamasyonu, hücrelerde karşılık gelen bir artış olmaksızın beyin omurilik sıvısı (BOS) proteinindeki artışa katkıda bulunmaktadır.
Klinik önem
Guillain-Barré sendromunun tanınması önemlidir, çünkü hızla ilerlemekte ve solunumu ile otonomik stabiliteyi tehlikeye atabilmektedir; bu nedenle yakın izlem gerektiren nörolojik bir acil durum olarak tedavi edilmektedir. Bu madde, sendromu eğitsel bir referans olarak tanımlamaktadır; bireysel tanı veya tedavi talimatları sunmak yerine, durumun nasıl anlaşıldığını ve sınıflandırıldığını açıklamaktadır.
Epidemiyoloji
Guillain-Barré sendromu dünya genelinde görülmekte olup, insidansı yaşla birlikte artmakta ve erkeklerde bir miktar daha yüksek seyretmektedir. Demiyelinizan alt tip Avrupa ve Kuzey Amerika'da baskınken, aksonal formlar Asya ve Latin Amerika'nın bazı bölgelerinde nispeten daha yaygın olarak görülmektedir; bu durum, öncül enfeksiyonlardaki ve immün hedeflerdeki farklılıkları yansıtmaktadır.
Tarihçe
Sendrom adını, 1916 yılında Georges Guillain, Jean Alexandre Barré ve André Strohl tarafından yapılan tanımdan almaktadır; bu kişiler, yükselmiş beyin omurilik sıvısı (BOS) proteini ve normal hücre sayıları ile seyreden akut paraliziyi kaydetmişlerdir. Takip eden yüzyıl boyunca, durum demiyelinizan ve aksonal alt tiplere ayrıştırılmış, resmi tanı kriterleri belirlenmiş ve moleküler mimikri dahil enfeksiyon sonrası immün mekanizmalar karakterize edilmiştir.
İlgili konular
Temel eserler
- asbury-cornblath-1990
- van-den-berg-2014
- willison-2016
- leonhard-2019
Sıkça sorulan sorular
- Guillain-Barré sendromu neden tıbbi bir acil durum olarak kabul edilmektedir?
- Güçsüzlük saatler ila günler içinde ilerleyebilmekte ve solunum kaslarını ile otonom sinir sistemini etkileyebilmektedir; bu nedenle, birçok kişi sonunda iyileşse bile, durum solunum ve kardiyovasküler komplikasyonlar açısından yakın izlem gerektirmektedir.
- Albüminositolojik disosiasyon nedir?
- Bu, Guillain-Barré sendromunda tipik olarak görülen, yükselmiş protein seviyesi ile normal veya normale yakın beyaz kan hücresi sayısının bir arada bulunması durumunu ifade etmektedir; bu patern, hastalığın çok erken evrelerinde mevcut olmasa bile tanıyı desteklemeye yardımcı olmaktadır.