Akalazyada ne tür bir sorun meydana gelmektedir?

Özofagusun inhibitör sinirleri dejenere olmakta, bu nedenle alt özofagus sfinkteri yutkunma ile gevşeyememekte ve özofagus gövdesi peristaltizmini kaybetmektedir; bu durum, yutulan gıdanın mideye normal şekilde geçememesine neden olmaktadır.

Akalazya nasıl teşhis edilmekte ve alt tiplere ayrılmaktadır?

Yüksek çözünürlüklü manometri merkezi bir rol oynamaktadır: bu yöntem, bozulmuş sfinkter gevşemesini (yüksek entegre gevşeme basıncı) peristaltizm yokluğu ile birlikte göstermekte ve Chicago Sınıflandırması içinde üç alt tipi ayırt etmektedir; diğer nedenleri dışlamak için endoskopi ve baryumlu çalışmalarla desteklenmektedir.

Özofagus Akalazyası

Özofagus akalazyası, yutkunma sırasında alt özofagus sfinkterinin gevşeyemediği ve özofagus gövdesinin normal peristaltizmini kaybettiği, özofagusun birincil bir motor bozukluğudur. Sonuç olarak, özofagusun mideye boşalması bozulmakta, katı ve sıvı gıdalara karşı disfaji (yutma güçlüğü), regürjitasyon ve zamanla özofagus dilatasyonu (genişlemesi) meydana gelmektedir.

PaperMind ile konu bulYakındaMakale ve konu bul

Tools & resources

Slaytları indir

Learn & explore

VideoYakında

Tanım

Özofagus akalazyası, alt özofagus sfinkterinin bozulmuş veya hiç olmayan gevşemesi ile özofagus gövdesindeki peristaltizm kaybının birleşerek özofagogastrik bileşkede fonksiyonel bir tıkanıklığa neden olduğu, birincil bir özofagus motilite bozukluğu olarak tanımlanmaktadır.

Kapsam

Bu konu, akalazyanın patofizyolojisini, manometrik alt tiplerini ve özofagus motilite bozuklukları arasındaki yerini yüksek çözünürlüklü manometri ve Chicago Sınıflandırması'ndan yararlanarak ele almaktadır. Bu, bozukluğu ve nasıl karakterize edildiğini açıklayan bir referans ve eğitim amaçlı bir giriştir; herhangi bir bireysel hasta için tedavileri önermemekte veya karşılaştırmamaktadır.

Temel sorular

Akalazyada alt özofagus sfinkterinin gevşeyememesinin altında yatan nedir?
Yüksek çözünürlüklü manometri, akalazya alt tiplerini nasıl ayırt etmektedir?
Akalazya, özofagogastrik bileşke çıkış obstrüksiyonunun diğer nedenlerinden nasıl ayrılmaktadır?

Anahtar kavramlar

İnhibitör miyenterik nöron kaybı
Bozulmuş alt özofagus sfinkteri gevşemesi
Peristaltizm yokluğu (aperistaltizm)
Entegre gevşeme basıncı (integrated relaxation pressure)
Chicago Sınıflandırması alt tipleri I, II ve III
Özofagogastrik bileşke çıkış obstrüksiyonu

Mekanizmalar

Akalazya, alt özofagus sfinkterini gevşetmek ve peristaltizmi koordine etmek için normalde nitrik oksit ve vazoaktif intestinal peptid salgılayan özofagus miyenterik (Auerbach) pleksusundaki inhibitör nöronların dejenerasyonu ve kaybından kaynaklanmaktadır. Bu nöronların kaybı, sfinkterin tam olarak gevşeyememesine ve özofagus gövdesinin organize bir peristaltik dalgadan yoksun kalmasına yol açmakta, böylece yutulan materyal ilerleyememekte ve bileşkenin üzerinde birikmektedir. Yüksek çözünürlüklü manometri, gevşeme yetersizliğini artmış entegre gevşeme basıncı (integrated relaxation pressure) olarak nicelendirmekte ve üç manometrik alt tipi — minimal basınçlanma ile tip I, panözofageal basınçlanma ile tip II ve prematüre (spastik) kasılmalar ile tip III — ayırt etmektedir; bu ayrımlar Chicago Sınıflandırması içinde prognostik ve sınıflandırıcı öneme sahiptir.

Klinik önem

Akalazya, prototipik birincil özofagus motilite bozukluğu olup, hem katı hem de sıvı gıdalara karşı disfaji için önemli bir ayırıcı tanıdır; manometrik paterninin tanınması, onu yapısal obstrüksiyonlardan ve diğer motor bozukluklardan ayırmaktadır. Bu giriş, bozukluğu ve sınıflandırmasını referans ve eğitim amaçlı tanımlamakta olup, bireysel bir hastada tedavi seçimi için bir temel oluşturmamaktadır.

Epidemiyoloji

Akalazya nadir görülen bir durumdur; insidansı genellikle yılda 100.000 kişi başına yaklaşık bir vaka olarak bildirilmekte ve prevalansı birkaç kat daha yüksek seyretmektedir; her yaşta ortaya çıkabilmekte ve erkekleri ve kadınları benzer şekilde etkilemektedir. Nadir olması ve yavaş ilerlemesi nedeniyle tanı genellikle gecikmekte olup, karşılaştırmalı kanıtların çoğu sevk merkezlerinin serilerinden ve az sayıda randomize kontrollü çalışmadan (randomized controlled trials) gelmektedir.

Tarihçe

Uzun süre klinik olarak 'kardiyospazm' olarak tanımlanan akalazya, özofagus manometrisinin gelişmesiyle birlikte gevşeme yetersizliği ve peristaltizm yokluğu bozukluğu olarak yeniden çerçevelenmiştir. Yüksek çözünürlüklü manometri daha sonra Pandolfino ve meslektaşlarının klinik olarak anlamlı manometrik alt tipleri tanımlamasına olanak tanımış, bu alt tipler Chicago Sınıflandırması'nın ardışık versiyonlarına dahil edilmiştir; Avrupa Akalazya Çalışması (European Achalasia Trial) gibi randomize çalışmalar ise yerleşik müdahalelerin kontrollü karşılaştırmalarını sağlamıştır.

Tartışmalar

Manometrik alt tipler, tedaviler arasında sonuçları farklı şekilde öngörmekte midir?: Yüksek çözünürlüklü manometri, tip I, II ve III akalazyayı ayırt etmektedir ve bu alt tiplerin müdahalelere yanıtları farklılık göstermektedir; alt tipin yerleşik tedaviler arasındaki seçimi ne kadar güçlü bir şekilde yönlendirmesi gerektiği, klinik çalışma ve kohort verileriyle desteklenen aktif bir soru olmaya devam etmektedir.

Öne çıkan isimler

John E. Pandolfino
Peter J. Kahrilas
Guy E. Boeckxstaens

İlgili konular

Temel eserler

pandolfino-2008-subtypes
boeckxstaens-2011-eat

Sıkça sorulan sorular

Akalazyada ne tür bir sorun meydana gelmektedir?: Özofagusun inhibitör sinirleri dejenere olmakta, bu nedenle alt özofagus sfinkteri yutkunma ile gevşeyememekte ve özofagus gövdesi peristaltizmini kaybetmektedir; bu durum, yutulan gıdanın mideye normal şekilde geçememesine neden olmaktadır.
Akalazya nasıl teşhis edilmekte ve alt tiplere ayrılmaktadır?: Yüksek çözünürlüklü manometri merkezi bir rol oynamaktadır: bu yöntem, bozulmuş sfinkter gevşemesini (yüksek entegre gevşeme basıncı) peristaltizm yokluğu ile birlikte göstermekte ve Chicago Sınıflandırması içinde üç alt tipi ayırt etmektedir; diğer nedenleri dışlamak için endoskopi ve baryumlu çalışmalarla desteklenmektedir.