เหตุใดเด็กส่วนใหญ่ที่เป็นกลุ่มอาการเนโฟรติกจึงตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ ในขณะที่ผู้ใหญ่หลายคนไม่ตอบสนอง?

กลุ่มอาการเนโฟรติกชนิดไม่ทราบสาเหตุในวัยเด็กส่วนใหญ่เป็น minimal change disease ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือตอบสนองต่อสเตียรอยด์ ในขณะที่ผู้ใหญ่มักมีพยาธิสภาพของไตอักเสบอื่นๆ; ความแตกต่างนี้เป็นพื้นฐานของความแตกต่างในการตอบสนองต่อสเตียรอยด์

คำว่า steroid-sensitive, steroid-dependent และ steroid-resistant หมายถึงอะไร?

คำเหล่านี้อธิบายว่าโรคมีพฤติกรรมอย่างไรเมื่อได้รับการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์: โรคที่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ (steroid-sensitive) จะเข้าสู่ภาวะทุเลา, โรคที่พึ่งพาสเตียรอยด์ (steroid-dependent) จะกำเริบเมื่อลดหรือหยุดสเตียรอยด์ และโรคที่ดื้อต่อสเตียรอยด์ (steroid-resistant) จะไม่เข้าสู่ภาวะทุเลา; หมวดหมู่เหล่านี้ใช้เป็นแนวทางในการจำแนกประเภทและการพยากรณ์โรค แต่ไม่ใช่คำแนะนำในการรักษา

กลุ่มอาการเนโฟรติกในเด็ก

กลุ่มอาการเนโฟรติกในเด็กเป็นรูปแบบของกลุ่มอาการเนโฟรติกที่เกิดขึ้นในวัยเด็ก ซึ่งมีลักษณะทางคลินิกคือมีโปรตีนในปัสสาวะสูง (heavy proteinuria), ระดับอัลบูมินในเลือดต่ำ (hypoalbuminaemia) และอาการบวมน้ำ (oedema) ในเด็กส่วนใหญ่เป็นชนิดไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic) และแตกต่างจากผู้ใหญ่ตรงที่ส่วนใหญ่ตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ โดยมีพยาธิสภาพพื้นฐานที่พบมากที่สุดคือ minimal change disease ถือเป็นหนึ่งในการวินิจฉัยโรคไตอักเสบเรื้อรังที่พบบ่อยที่สุดในวัยเด็ก

ค้นหาหัวข้อด้วย PaperMindเร็ว ๆ นี้Find papers & topics

Tools & resources

ดาวน์โหลดสไลด์

Learn & explore

วิดีโอเร็ว ๆ นี้

Definition

กลุ่มอาการเนโฟรติกในเด็กคือภาวะที่มีโปรตีนในปัสสาวะสูงในระดับเนโฟรติก ร่วมกับภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำและอาการบวมน้ำที่เกิดขึ้นในวัยเด็ก ส่วนใหญ่มักไม่ทราบสาเหตุและตอบสนองต่อสเตียรอยด์ และมักเกี่ยวข้องกับ minimal change disease เมื่อทำการตรวจชิ้นเนื้อ

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมลักษณะสำคัญของกลุ่มอาการเนโฟรติกในเด็ก ลักษณะที่ไม่ทราบสาเหตุและตอบสนองต่อสเตียรอยด์เป็นหลัก บทบาทสำคัญของเซลล์โพโดไซต์ (podocyte) และเยื่อกรองไต (glomerular filtration barrier) แนวคิดของโรคที่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ (steroid-sensitive), พึ่งพาสเตียรอยด์ (steroid-dependent) และดื้อต่อสเตียรอยด์ (steroid-resistant) รวมถึงภาวะแทรกซ้อนหลัก เนื้อหานี้เป็นข้อมูลอ้างอิงและเพื่อการศึกษา ไม่ได้ให้สูตรยาหรือการจัดการรายบุคคล

Core questions

อะไรคือสิ่งที่ทำให้กลุ่มอาการเนโฟรติกในเด็กแตกต่างจากการแสดงออกในผู้ใหญ่ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการตอบสนองต่อสเตียรอยด์?
ความผิดปกติของเซลล์โพโดไซต์และเยื่อกรองไตทำให้เกิดโปรตีนในปัสสาวะสูงได้อย่างไร?
กลุ่มอาการเนโฟรติกที่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ (steroid-sensitive), พึ่งพาสเตียรอยด์ (steroid-dependent) และดื้อต่อสเตียรอยด์ (steroid-resistant) หมายถึงอะไร และเหตุใดความแตกต่างนี้จึงมีความสำคัญ?

Key concepts

โปรตีนในปัสสาวะสูงในระดับเนโฟรติก, ภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำ และอาการบวมน้ำ
Minimal change disease เป็นพยาธิสภาพทางเนื้อเยื่อที่พบมากที่สุดในวัยเด็ก
ความผิดปกติของเซลล์โพโดไซต์และเยื่อกรองไต
โรคที่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์, พึ่งพาสเตียรอยด์ และดื้อต่อสเตียรอยด์
อาการกำเริบและกำเริบบ่อย
ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ, ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน และภาวะไขมันในเลือดผิดปกติ

Mechanisms

กลุ่มอาการเนโฟรติกเกิดจากการบาดเจ็บต่อเยื่อกรองไต โดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์โพโดไซต์และช่องว่างระหว่างเซลล์ (slit diaphragm) ซึ่งปกติจะจำกัดการผ่านของโปรตีนในพลาสมา การสูญเสียเยื่อกรองที่เลือกผ่านนี้ทำให้มีการสูญเสียโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมาก ลดระดับอัลบูมินในซีรัมและเปลี่ยนแปลงความดันออนโคติก (oncotic pressure) ทำให้เกิดอาการบวมน้ำ ในขณะที่ตับจะตอบสนองด้วยการเพิ่มการสังเคราะห์ไลโปโปรตีน ซึ่งมีส่วนทำให้เกิดภาวะไขมันในเลือดผิดปกติ (dyslipidaemia) ในโรคที่ไม่ทราบสาเหตุในวัยเด็ก พยาธิสภาพทางเนื้อเยื่อที่พบบ่อยที่สุดคือ minimal change disease และการตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่ได้รับการยอมรับมานานบ่งชี้ถึงความผิดปกติของเซลล์โพโดไซต์ที่เกิดจากภูมิคุ้มกันและมักจะกลับคืนสู่ปกติได้ แม้ว่าปัจจัยที่หมุนเวียนอยู่ในร่างกายที่แน่ชัดยังคงไม่ได้รับการระบุอย่างสมบูรณ์ (Eddy & Symons, 2003; Noone et al., 2018; Downie et al., 2017)

Clinical relevance

หัวข้อนี้อธิบายว่าเหตุใดกลุ่มอาการเนโฟรติกในวัยเด็กจึงถูกจัดประเภทและอภิปรายส่วนใหญ่ตามการตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ และเหตุใดจึงเน้นย้ำถึงภาวะแทรกซ้อน เช่น การติดเชื้อและภาวะลิ่มเลือดอุดตัน เนื้อหาเป็นไปเพื่อการศึกษาและอธิบายกลไกของโรคและประวัติธรรมชาติของโรค ไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยหรือรักษาเด็กแต่ละราย ซึ่งต้องอาศัยการประเมินโดยผู้เชี่ยวชาญ

Epidemiology

กลุ่มอาการเนโฟรติกชนิดไม่ทราบสาเหตุเป็นหนึ่งในความผิดปกติของไตอักเสบเรื้อรังที่พบบ่อยที่สุดในวัยเด็ก โดยมีอุบัติการณ์ที่แตกต่างกันไปตามภูมิภาคและเชื้อชาติ และพบในเด็กผู้ชายมากกว่าในเด็กเล็ก เด็กที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีโรคที่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ และหลายรายมีอาการกำเริบเป็นระยะเวลานานหลายปีก่อนที่จะเข้าสู่ภาวะทุเลา (Eddy & Symons, 2003; Noone et al., 2018)

Evidence & guidelines

แนวทางการรักษาโรคไตอักเสบ KDIGO 2021 ครอบคลุมกลุ่มอาการเนโฟรติก รวมถึงโรคในวัยเด็ก และเป็นข้อมูลอ้างอิงหลัก; บทความทบทวนวรรณกรรมสรุปพยาธิสรีรวิทยาและกรอบการตอบสนองต่อสเตียรอยด์ (Rovin et al., 2021; Noone et al., 2018; Downie et al., 2017)

History

การตอบสนองต่อสเตียรอยด์ของกลุ่มอาการเนโฟรติกในวัยเด็กได้รับการยืนยันจากการสังเกตทางคลินิกในช่วงกลางศตวรรษที่ 20 และผลงานของ International Study of Kidney Disease in Children ซึ่งเชื่อมโยงพยาธิสภาพแบบ minimal change กับการตอบสนองต่อสเตียรอยด์ที่ดี ทศวรรษต่อมาได้ชี้แจงพยาธิสรีรวิทยาที่เน้นเซลล์โพโดไซต์และพื้นฐานทางพันธุกรรมของกรณีที่ดื้อต่อสเตียรอยด์หลายกรณี ซึ่งช่วยปรับปรุงกรอบแนวคิดสมัยใหม่ (Eddy & Symons, 2003; Noone et al., 2018)

Seminal works

eddy-2003
noone-2018
downie-2017

Frequently asked questions

เหตุใดเด็กส่วนใหญ่ที่เป็นกลุ่มอาการเนโฟรติกจึงตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ ในขณะที่ผู้ใหญ่หลายคนไม่ตอบสนอง?: กลุ่มอาการเนโฟรติกชนิดไม่ทราบสาเหตุในวัยเด็กส่วนใหญ่เป็น minimal change disease ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือตอบสนองต่อสเตียรอยด์ ในขณะที่ผู้ใหญ่มักมีพยาธิสภาพของไตอักเสบอื่นๆ; ความแตกต่างนี้เป็นพื้นฐานของความแตกต่างในการตอบสนองต่อสเตียรอยด์
คำว่า steroid-sensitive, steroid-dependent และ steroid-resistant หมายถึงอะไร?: คำเหล่านี้อธิบายว่าโรคมีพฤติกรรมอย่างไรเมื่อได้รับการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์: โรคที่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ (steroid-sensitive) จะเข้าสู่ภาวะทุเลา, โรคที่พึ่งพาสเตียรอยด์ (steroid-dependent) จะกำเริบเมื่อลดหรือหยุดสเตียรอยด์ และโรคที่ดื้อต่อสเตียรอยด์ (steroid-resistant) จะไม่เข้าสู่ภาวะทุเลา; หมวดหมู่เหล่านี้ใช้เป็นแนวทางในการจำแนกประเภทและการพยากรณ์โรค แต่ไม่ใช่คำแนะนำในการรักษา