Рак вульвы и влагалища

Рак вульвы и влагалища — это редкие злокачественные новообразования нижних отделов женского полового тракта. Большинство из них представляют собой плоскоклеточные карциномы, и они развиваются по двум основным путям: один обусловлен высокорисковым вирусом папилломы человека (ВПЧ), а другой не зависит от ВПЧ, причем последний часто ассоциируется с хроническими воспалительными заболеваниями кожи, такими как склерозирующий лихен.

Definition

Рак вульвы и влагалища относится к злокачественным новообразованиям вульвы и влагалища, чаще всего плоскоклеточной карциноме, возникающей либо из ВПЧ-ассоциированных внутриэпителиальных предшественников, либо, по ВПЧ-независимому пути, из дифференцированных предшествующих поражений, связанных с хроническими дерматозами.

Scope

Данная статья охватывает анатомию и основную гистологию рака вульвы и влагалища, двойные ВПЧ-зависимые и ВПЧ-независимые канцерогенные пути, их предшествующие внутриэпителиальные поражения, а также эпидемиологические особенности этих относительно редких опухолей. Это справочный материал, который не предоставляет индивидуальных рекомендаций по клиническому ведению.

Core questions

• Каковы два основных канцерогенных пути для плоскоклеточной карциномы вульвы и влагалища?
• Какая доля этих видов рака обусловлена ВПЧ?
• Чем отличаются предшествующие внутриэпителиальные поражения при ВПЧ-ассоциированных и ВПЧ-независимых путях?
• Почему рак вульвы и влагалища сравнительно редок, и кто наиболее подвержен ему?

Key concepts

• Плоскоклеточная карцинома вульвы и влагалища
• ВПЧ-ассоциированный путь
• ВПЧ-независимый путь
• Внутриэпителиальная неоплазия вульвы (предшествующие поражения)
• Склерозирующий лихен и дифференцированные предшественники
• Атрибуция генотипов ВПЧ
• Полевой эффект нижних отделов полового тракта

Mechanisms

Плоскоклеточные карциномы вульвы и влагалища возникают двумя различными путями. ВПЧ-ассоциированный путь параллелен цервикальному канцерогенезу: персистирующая инфекция высокорисковым ВПЧ вызывает высокодифференцированные внутриэпителиальные поражения, которые могут прогрессировать до инвазивного рака (Schiffman, 2007). ВПЧ-независимый путь обычно возникает у пожилых женщин на фоне хронических дерматозов вульвы, таких как склерозирующий лихен, с дифференцированными предшествующими поражениями и частыми изменениями TP53. Данные по генотипированию во всем мире показывают, что значительная, но не универсальная доля поражений вульвы является ВПЧ-положительной, причем эта доля выше при внутриэпителиальных, чем при инвазивных поражениях, и доминирует ВПЧ-16 (de Sanjose, 2013). Та же глобальная программа количественно оценила распределение генотипов ВПЧ по нижним отделам полового тракта (de Sanjose, 2010).

Clinical relevance

Признание двойных путей объясняет, почему некоторые виды рака вульвы и влагалища можно предотвратить с помощью профилактики ВПЧ, в то время как другие связаны с хроническими заболеваниями кожи, а также почему предшествующие поражения и дерматозы важны для понимания риска. Эта статья является образовательным справочным материалом и не является основанием для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Рак вульвы и влагалища относятся к менее распространенным гинекологическим злокачественным новообразованиям (Bray, 2024). ВПЧ-ассоциированные опухоли, как правило, встречаются у несколько более молодых женщин и имеют общие факторы риска с заболеваниями шейки матки, тогда как ВПЧ-независимый рак вульвы преобладает у пожилых женщин с хроническими дерматозами вульвы. Доля, обусловленная ВПЧ, варьируется в зависимости от локализации и степени поражения (de Sanjose, 2013).

History

Рак вульвы и влагалища долгое время изучался в основном с помощью хирургической патологии. Признание ВПЧ как причины многих новообразований нижних отделов полового тракта и последующие крупные международные исследования по генотипированию (de Sanjose, 2010; de Sanjose, 2013) прояснили двойные ВПЧ-зависимые и ВПЧ-независимые пути и связали часть этих видов рака с той же предотвратимой вирусной причиной, что и рак шейки матки.

Debates

Классификация и терминология предшествующих поражений вульвы

Различение ВПЧ-ассоциированных высокодифференцированных плоскоклеточных внутриэпителиальных поражений от ВПЧ-независимых дифференцированных предшественников важно, поскольку они несут разные риски развития рака и имеют разную биологию, а терминология, используемая для их классификации, со временем пересматривалась.

Key figures

• Silvia de Sanjose
• Laia Alemany
• Xavier Bosch

Seminal works

• desanjose-2013-vulva
• desanjose-2010

Frequently asked questions

Вызываются ли рак вульвы и влагалища ВПЧ?

Значительная часть из них ассоциирована с ВПЧ, особенно внутриэпителиальные предшествующие поражения, но многие инвазивные виды рака вульвы возникают по ВПЧ-независимому пути, связанному с хроническими заболеваниями кожи, такими как склерозирующий лихен.

Распространены ли эти виды рака?

Нет — рак вульвы и влагалища относятся к более редким гинекологическим злокачественным новообразованиям, гораздо менее частым, чем рак шейки матки, эндометрия или яичников.