Фиксированный спинной мозг

Фиксированный спинной мозг — это состояние, при котором нижний конец спинного мозга аномально прикреплен к окружающим структурам, что ограничивает его нормальное движение и подвергает механическому натяжению. Чаще всего возникая из-за аномалии развития, такой как утолщенная концевая нить (filum terminale), липома или дизрафическое поражение, аномальная фиксация, как полагают, нарушает метаболизм спинного мозга и вызывает прогрессирующий неврологический, урологический и ортопедический синдром.

Definition

Фиксированный спинной мозг — это аномальная фиксация каудального отдела спинного мозга к прилежащим тканям, которая ограничивает его нормальную подвижность и подвергает его хроническому натяжению, приводя к синдрому фиксированного спинного мозга при развитии прогрессирующей неврологической дисфункции.

Scope

Тема охватывает концепцию патологической фиксации спинного мозга, аномалии развития, которые ее вызывают, предполагаемый механизм, посредством которого натяжение нарушает функцию спинного мозга, и характерную мультисистемную картину. Она рассматривает фиксированный спинной мозг как ориентир в патологии спинного мозга и не уточняет хирургические показания или методы для устранения фиксации.

Core questions

• Какие анатомические аномалии вызывают аномальную фиксацию спинного мозга?
• Как механическое натяжение, как полагают, нарушает функцию спинного мозга?
• Почему синдром включает неврологические, урологические и ортопедические признаки одновременно?
• Как фиксированный спинной мозг связан со спектром спинального дизрафизма?

Key concepts

• Аномальная фиксация спинного мозга
• Конечная нить (filum terminale)
• Положение мозгового конуса (conus medullaris)
• Спинальный дизрафизм
• Натяжение и нарушение метаболизма
• Нейроурологическая дисфункция
• Принцип устранения фиксации

Key theories

Механизм натяжения-ишемии

Аномальная каудальная фиксация подвергает спинной мозг продольному растяжению, которое, как предполагается, нарушает окислительный метаболизм и кровоток в нижних отделах спинного мозга, обеспечивая механистическое объяснение прогрессирующих, связанных с натяжением дефицитов синдрома фиксированного спинного мозга.

Mechanisms

При фиксированном спинном мозге каудальный отдел спинного мозга закреплен аномальной структурой, такой как утолщенная или жировая концевая нить, липома или дизрафическая полоса, что препятствует нормальному краниальному подъему и свободному движению спинного мозга. Предполагается, что возникающее хроническое продольное натяжение нарушает окислительный метаболизм и микроциркуляцию в нижних отделах спинного мозга, что является механизмом, объясняющим прогрессирующий и связанный с натяжением характер дефицита (Yamada, 1981). Поскольку пораженные сегменты обеспечивают функцию нижних конечностей, мочевого пузыря и кишечника, клинический синдром характерно сочетает неврологические, урологические и ортопедические признаки (Hoffman, 1976). Основные аномалии часто относятся к спектру спинального дизрафизма, возникающего из-за нарушенной нейруляции (Pang, 2013).

Clinical relevance

Фиксированный спинной мозг является признанной причиной прогрессирующего, потенциально предотвратимого неврологического и урологического ухудшения, особенно актуального в контексте спинального дизрафизма, и его механизм объясняет обоснование хирургического устранения фиксации как концепции. Эта статья является справочным описанием и не содержит диагностических критериев, показаний к операции или рекомендаций по лечению, которые остаются на усмотрение лечащих врачей.

Epidemiology

Фиксированный спинной мозг чаще всего проявляется в контексте спинального дизрафизма и может стать симптоматическим в детстве или взрослом возрасте; скрытые формы могут сопровождаться кожными или радиологическими маркерами дизрафизма (Pang, 2013; Hoffman, 1976). Точные данные о заболеваемости зависят от основной аномалии и здесь не суммируются.

History

Фиксированный спинной мозг был охарактеризован в конце двадцатого века, когда хирурги признали, что низко расположенный, фиксированный спинной мозг может вызывать прогрессирующий и частично обратимый синдром. Хоффман и коллеги описали его разнообразные проявления и хирургическую коррекцию, Ямада и коллеги предложили метаболический механизм, основанный на натяжении, а более поздние работы Панга и других уточнили аномалии развития дизрафического характера, лежащие в основе фиксации (Hoffman, 1976; Yamada, 1981; Pang, 2013).

Debates

Как следует подходить к скрытой или «тугой нити» фиксации при нормально расположенном конусе?

Диагностика и значимость фиксации у пациентов с нормально расположенным конусом, но предполагаемыми симптомами, обсуждаются, поскольку механизм и критерии отбора для вмешательства менее однозначны, чем при явных низко расположенных поражениях.

Key figures

• Dachling Pang
• Shokei Yamada
• Harold Hoffman

Seminal works

• yamada-1981
• hoffman-1976
• pang-2013

Frequently asked questions

Что значит, что спинной мозг «фиксирован»?

Это означает, что нижний конец спинного мозга аномально прикреплен к окружающим тканям, таким как утолщенная концевая нить или липома, поэтому он не может свободно двигаться и находится под хроническим натяжением.

Почему фиксированный спинной мозг одновременно поражает мочевой пузырь и ноги?

Натяжение преимущественно затрагивает нижние сегменты спинного мозга, которые обеспечивают функцию нижних конечностей, мочевого пузыря и кишечника, поэтому синдром характерно сочетает неврологические, урологические и ортопедические признаки.