Интрамедуллярная опухоль спинного мозга

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга — это новообразование, которое возникает в самом веществе спинного мозга, в отличие от опухолей, растущих вне спинного мозга или внутри твердой мозговой оболочки. Наиболее распространенными типами у взрослых являются эпендимомы и астроцитомы. Поскольку опухоль находится в функционирующей нервной ткани, ее рост деформирует и сдавливает спинной мозг изнутри, а ее гистология определяет возможность хирургического отделения.

Definition

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга — это новообразование, возникающее в паренхиме спинного мозга, чаще всего эпендимома или астроцитома, которое расширяет и повреждает спинной мозг изнутри.

Scope

Тема охватывает определяющее интрамедуллярное расположение, основные типы опухолей и то, как характер их роста связан с возможностью хирургического отделения, типичное скрытое начало заболевания, а также роль визуализации и гистопатологической классификации. Она рассматривает предмет как справочную ориентацию в патологии спинного мозга и не уточняет хирургические показания, цели объема резекции или адъювантную терапию.

Core questions

• Что отличает интрамедуллярные опухоли от экстрамедуллярных и экстрадуральных опухолей спинного мозга?
• Чем эпендимомы и астроцитомы отличаются по характеру роста и возможности хирургического отделения?
• Почему типичное начало заболевания является скрытым, и как визуализация характеризует эти поражения?
• Как гистопатологическая классификация влияет на их изучение?

Key concepts

• Интрамедуллярное против экстрамедуллярного расположения
• Эпендимома
• Астроцитома
• Плоскость отслоения и возможность хирургического отделения
• Сопутствующий сиринкс или киста
• Контрастное усиление гадолинием на МРТ
• Классификация опухолей ЦНС ВОЗ

Mechanisms

Интрамедуллярная опухоль растет в паренхиме спинного мозга, расширяя его и нарушая восходящие и нисходящие пути, а также центральное серое вещество, часто с сопутствующей кистой или сиринксом выше или ниже солидного компонента. Эпендимомы, которые обычно возникают центрально и относительно четко отграничены, как правило, имеют узнаваемую плоскость отслоения от окружающего спинного мозга, тогда как инфильтрирующие астроцитомы характерно не имеют такой плоскости (McCormick, 1990). Это различие в характере роста является центральным для концептуализации поражений, а гистологический тип опухоли, определенный в классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ, является основой для прогноза и исследований (Louis, 2021).

Clinical relevance

Интрамедуллярные опухоли являются важной причиной внутренней, прогрессирующей дисфункции спинного мозга, и понимание контраста между четко отграниченными и инфильтрирующими поражениями лежит в основе критического прочтения хирургической и онкологической литературы. Эта статья является справочным описанием и не является основанием для индивидуальной диагностики, принятия хирургических решений или выбора лечения, которые остаются за лечащими врачами.

Epidemiology

Интрамедуллярные опухоли встречаются редко и составляют меньшинство всех опухолей спинного мозга; у взрослых преобладают эпендимомы и астроцитомы, тогда как относительная частота у детей различается (McCormick, 1990). Подробные данные о заболеваемости по типу и возрасту здесь не суммируются.

History

Хирургическое вмешательство в вещество спинного мозга долгое время считалось опасным, но усовершенствования в микрохирургической технике, интраоперационном мониторинге и магнитно-резонансной томографии сделали резекцию четко отграниченных интрамедуллярных опухолей возможной. Работа МакКормика и его коллег по интрамедуллярной эпендимоме помогла определить контраст между отделимыми и инфильтрирующими поражениями, а развивающиеся классификации ВОЗ уточнили категоризацию этих опухолей (McCormick, 1990; Louis, 2021).

Key figures

• Paul McCormick
• Bennett Stein
• David Louis

Seminal works

• mccormick-1990

Frequently asked questions

Что означает «интрамедуллярная» для опухоли спинного мозга?

Это означает, что опухоль возникает в самой ткани спинного мозга, в отличие от экстрамедуллярных опухолей, которые растут рядом со спинным мозгом внутри твердой мозговой оболочки, или экстрадуральных опухолей, расположенных вне твердой мозговой оболочки; это различие является фундаментальным для интерпретации изображений и хирургического подхода.

Почему тип опухоли важен для этих поражений?

Поскольку характер роста различается в зависимости от гистологии: четко отграниченные опухоли, такие как многие эпендимомы, как правило, имеют определяемый интерфейс со спинным мозгом, тогда как инфильтрирующие астроцитомы характерно сливаются с окружающей тканью, что является контрастом, сильно влияющим на изучение и лечение этих поражений.