Сиринкс (сирингомиелия)

Сиринкс — это заполненная жидкостью полость внутри спинного мозга; когда она вызывает симптомы, состояние называется сирингомиелией. Чаще всего она возникает в связи с нарушением динамики цереброспинальной жидкости на краниоцервикальном переходе, классически при мальформации Киари I, и по мере увеличения полости она разрушает окружающую нервную ткань, вызывая характерную диссоциированную потерю чувствительности.

Definition

Сиринкс — это продольная, заполненная жидкостью полость в веществе спинного мозга, а сирингомиелия — это клиническое расстройство, возникающее, когда такая полость повреждает окружающую ткань спинного мозга.

Scope

Тема охватывает определение сиринкса, ведущие гипотезы о том, как динамика цереброспинальной жидкости способствует образованию и расширению полости, типичный клинический синдром и принцип, согласно которому лечение обычно направлено на устранение основного нарушения потока, а не только на саму полость. Данная статья является справочной и не содержит указаний на оперативные показания или методы.

Core questions

• Что отличает сиринкс от нормального центрального канала и от гидромиелии?
• Как нарушения динамики цереброспинальной жидкости способствуют образованию сиринкса?
• Почему сирингомиелия классически вызывает диссоциированную, плащевидную потерю чувствительности?
• Почему лечение обычно направлено на устранение основной причины, а не на саму полость?

Key concepts

• Заполненная жидкостью интрамедуллярная полость
• Мальформация Киари I
• Обструкция оттока цереброспинальной жидкости
• Диссоциированная потеря чувствительности
• Плащевидное распределение
• Лечение основной причины
• Поражение центрального отдела спинного мозга

Key theories

Механизм краниоспинальной диссоциации давления

Обструкция оттока цереброспинальной жидкости в большом затылочном отверстии, как при мальформации Киари I, передает аномальные волны давления, которые проталкивают жидкость в спинной мозг и вдоль него, объясняя образование сиринкса и его реакцию на восстановление оттока на краниоцервикальном переходе.

Mechanisms

Считается, что сиринкс образуется при нарушении динамики цереброспинальной жидкости, чаще всего из-за обструкции на краниоцервикальном переходе, такой как опущение миндалин мозжечка при мальформации Киари I. Аномальные соотношения давления затем вызывают накопление жидкости в спинном мозге и распространение полости в продольном направлении (Oldfield, 1994). Поскольку расширяющаяся полость имеет тенденцию начинаться центрально, она сначала прерывает перекрещивающиеся спиноталамические волокна, проводящие боль и температуру, первоначально щадя задние столбы, что приводит к диссоциированной, часто плащевидной потере чувствительности, а при дальнейшем увеличении она затрагивает двигательные и другие длинные тракты. Это механистическое понимание объясняет, почему вмешательства классически направлены на устранение основной обструкции потока, а не просто на дренирование полости.

Clinical relevance

Сирингомиелия является признанной причиной прогрессирующего, иногда безболезненного неврологического дефицита, и ее механизм объясняет, почему визуализация всей нервной оси и внимание к краниоцервикальному переходу имеют центральное значение для ее изучения. Данная статья является справочным описанием расстройства и не содержит диагностических критериев или рекомендаций по лечению, которые остаются на усмотрение лечащих врачей.

Epidemiology

Сирингомиелия встречается редко и часто связана с мальформацией Киари I; она также может развиваться после травмы, арахноидита или опухоли, что отражает различные причины нарушения оттока цереброспинальной жидкости (Oldfield, 1994; Milhorat, 1999). Подробные данные о заболеваемости варьируются в зависимости от основной причины и здесь не суммируются.

History

Сирингомиелия была признана клинически и патологически в девятнадцатом веке, но ее механизм оставался предметом споров до тех пор, пока визуализация и физиологические исследования не прояснили роль динамики цереброспинальной жидкости на краниоцервикальном переходе. Работа Олдфилда 1994 года, описывающая механизм, обусловленный давлением, при сирингомиелии, связанной с Киари, оказала влияние на переосмысление лечения, направленного на восстановление оттока жидкости.

Debates

Каков точный механизм накопления жидкости в сиринксе?

Было предложено несколько гипотез о том, как жидкость проникает и распространяется внутри спинного мозга, и хотя связь с краниоцервикальной обструкцией цереброспинальной жидкости хорошо подтверждена, точный физический механизм движения жидкости остается предметом постоянного изучения.

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

В чем разница между сиринксом и сирингомиелией?

Сиринкс — это заполненная жидкостью полость внутри самого спинного мозга, тогда как сирингомиелия — это клиническое состояние, которое возникает, когда такая полость повреждает окружающий спинной мозг и вызывает симптомы.

Почему сирингомиелию часто лечат, воздействуя на краниоцервикальный переход?

Поскольку многие сиринксы возникают из-за обструкции оттока цереброспинальной жидкости на краниоцервикальном переходе, например, при мальформации Киари I, устранение этой обструкции направлено на основную причину, а не только на полость; механистическая основа этого подхода была сформулирована Олдфилдом и его коллегами.