Нейросенсорная тугоухость

Нейросенсорная тугоухость возникает в результате повреждения внутреннего уха (улитки и ее волосковых клеток) или слухового нерва, а не звукопроводящего аппарата. Поскольку поражаются сенсорные и нервные элементы, которые преобразуют и передают звук, снижается как воздушная, так и костная проводимость слуха, и отсутствует костно-воздушный интервал. Это наиболее распространенная постоянная форма потери слуха, которая варьируется от врожденных и генетических причин до возрастных, шумовых и ототоксических повреждений.

Definition

Нейросенсорная тугоухость — это снижение слуха, вызванное дисфункцией волосковых клеток улитки или слухового нерва, при котором пороги воздушной и костной проводимости снижаются одновременно, и отсутствует костно-воздушный интервал.

Scope

Эта статья охватывает задействованные кохлеарные и нервные структуры, основные механизмы сенсорного и нервного повреждения, аудиометрическую картину нейросенсорной потери и ее основные причины на протяжении всей жизни. Это справочное описание патологии и ее классификации, а не клиническое руководство по оценке или ведению отдельного пациента.

Key concepts

• Волосковые клетки улитки (внутренние и наружные)
• Слуховой (преддверно-улитковый) нерв
• Отсутствие костно-воздушного интервала
• Кохлеарная синаптопатия
• Врожденная и генетическая потеря слуха
• Ототоксичность
• Внезапная нейросенсорная тугоухость

Mechanisms

Нейросенсорная потеря возникает, когда нарушается преобразование звука в нервные сигналы. Наружные волосковые клетки обеспечивают кохлеарное усиление и частотную настройку, а внутренние волосковые клетки передают сигнал слуховому нерву; потеря любой из них ухудшает слух и, в частности для наружных волосковых клеток, сужает динамический диапазон. Повреждение также может произойти в синапсе между внутренними волосковыми клетками и нервными волокнами (кохлеарная синаптопатия) и вдоль слухового нерва. Причины включают генетические и врожденные факторы, старение, воздействие шума, ототоксические агенты, инфекции и внезапные идиопатические события. Поскольку поражается сама улитка или нерв, костная проводимость не обходит поражение, поэтому оба пути проведения показывают сопоставимые снижения.

Clinical relevance

Нейросенсорная потеря составляет большинство случаев постоянного нарушения слуха, и ее отличие от кондуктивной потери является фундаментальным для описания и изучения нарушений слуха. Понимание ее механизмов также объясняет, почему она, как правило, необратима и почему трудности часто связаны с ясностью речи, а не только с громкостью. Эта статья предназначена для ознакомления и оценки доказательств, а не для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Нейросенсорная тугоухость является преобладающим типом постоянной потери слуха во всем мире и основным фактором, способствующим глобальному бремени инвалидности по слуху. У детей врожденная и рано развивающаяся нейросенсорная потеря является основной причиной скрининга слуха новорожденных; у взрослых преобладают возрастные и шумовые нейросенсорные потери.

History

Признание того, что улитка и слуховой нерв представляют собой отдельное место потери слуха, последовало за развитием аудиометрии, которая разделила воздушную и костную проводимость. Позднее физиологические работы по усилению наружных волосковых клеток изменили понимание функции улитки, а более позднее описание кохлеарной синаптопатии показало, что нервные связи могут быть потеряны, даже когда волосковые клетки и аудиометрические пороги кажутся сохраненными.

Debates

Может ли повреждение слуха происходить без сдвига стандартных аудиометрических порогов?

Работы по кохлеарной синаптопатии предполагают, что синапсы между внутренними волосковыми клетками и волокнами слухового нерва могут быть потеряны, в то время как тональная аудиограмма остается нормальной, что поднимает вопросы о том, полностью ли стандартная аудиограмма отражает нейросенсорное повреждение.

Key figures

• Richard J. H. Smith
• M. Charles Liberman
• Sharon G. Kujawa
• Lisa L. Cunningham

Seminal works

• cunningham-2017
• smith-2005
• liberman-2017

Frequently asked questions

Почему при нейросенсорной тугоухости отсутствует костно-воздушный интервал?

Поскольку местом проблемы является улитка или слуховой нерв, звук, передаваемый костной проводимостью, не может обойти его, поэтому пороги воздушной и костной проводимости снижаются одновременно без интервала между ними.

Каковы наиболее распространенные причины нейросенсорной тугоухости?

На протяжении всей жизни основными причинами являются генетические и врожденные факторы у детей, а также старение, воздействие шума и ототоксические агенты у взрослых; пораженными структурами являются волосковые клетки улитки или слуховой нерв.