Почечно-клеточный рак: эпидемиология и классификация

Почечно-клеточный рак (ПКР) — наиболее распространенная злокачественная опухоль почки у взрослых, развивающаяся из эпителия почечных канальцев. Это не единичное заболевание, а семейство гистологических и молекулярных подтипов — наиболее частыми являются светлоклеточный, папиллярный и хромофобный — каждый из которых обладает distinct генетикой и поведением. Многие случаи в настоящее время выявляются случайно при визуализации, проводимой по другим причинам.

Definition

Почечно-клеточный рак — это злокачественное эпителиальное новообразование, происходящее из эпителия почечных канальцев, классифицируемое ВОЗ на гистологические подтипы (преимущественно светлоклеточный, папиллярный и хромофобный) и стадируемое с использованием системы TNM.

Scope

Эта статья охватывает описательную эпидемиологию и гистопатологическую классификацию почечно-клеточного рака: его заболеваемость и факторы риска, основные подтипы опухолей по классификации ВОЗ, роль степени злокачественности опухоли и стадии по системе TNM, а также наследственные синдромы, связанные с раком почки. Это справочно-образовательный обзор, который не содержит рекомендаций по диагностике или лечению.

Core questions

• Каковы основные гистологические подтипы почечно-клеточного рака и чем они отличаются?
• Каковы установленные факторы риска рака почки?
• Как классифицируются и стадируются опухоли ПКР?
• Какие наследственные синдромы предрасполагают к почечно-клеточному раку?

Key concepts

• Светлоклеточный почечно-клеточный рак
• Папиллярный и хромофобный подтипы
• Инактивация гена VHL
• Ядерная степень злокачественности по ВОЗ/ISUP
• Стадирование по TNM
• Случайное выявление
• Наследственные синдромы рака почки (например, фон Хиппеля-Линдау)

Mechanisms

Светлоклеточный ПКР, наиболее распространенный подтип, характерно связан с инактивацией гена-супрессора опухолей фон Хиппеля-Линдау (VHL), что приводит к стабилизации индуцируемых гипоксией факторов и последующей активации ангиогенных и пролиферативных путей (Hsieh, 2017; Cohen, 2005). Папиллярный и хромофобный подтипы имеют различные генетические драйверы и возникают из разных частей нефрона. Опухоли гистологически классифицируются по классификации ВОЗ и им присваивается ядерная степень злокачественности, в то время как система TNM описывает анатомическое распространение (Moch, 2016).

Clinical relevance

Классическая триада, включающая боль в боку, гематурию и пальпируемое образование, в настоящее время встречается редко, поскольку большинство случаев почечно-клеточного рака обнаруживаются случайно во время абдоминальной визуализации (Cohen, 2005; Rini, 2009). Гистологический подтип, степень злокачественности и стадия опухоли являются основными дескрипторами, которые патологи и клиницисты используют для характеристики опухоли. Эта статья описывает, как классифицируется заболевание, и не является основой для индивидуальных диагностических или лечебных решений.

Epidemiology

Рак почки, доминирующей формой которого является почечно-клеточный рак, относится к числу более распространенных злокачественных новообразований во всем мире, причем заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин, и растет отчасти из-за увеличения случайного выявления (Bray, 2024). Установленные факторы риска включают курение сигарет, ожирение, гипертонию и приобретенную кистозную болезнь почек у пациентов, находящихся на длительном диализе (Hsieh, 2017; Rini, 2009).

Evidence & guidelines

Гистологическая классификация соответствует классификации опухолей мочевыделительной системы и мужских половых органов ВОЗ (Moch, 2016), а для определения степени злокачественности обычно используется система ядерной градации ВОЗ/ISUP. Анатомическое распространение описывается системой стадирования TNM. Руководства по специфическому ведению заболевания публикуются профессиональными организациями, такими как Европейская ассоциация урологов и Американская урологическая ассоциация; читателям следует ознакомиться с текущими версиями.

Seminal works

• hsieh-2017
• cohen-2005
• moch-2016
• rini-2009

Frequently asked questions

Какой тип рака почки является наиболее распространенным?

Почечно-клеточный рак является наиболее распространенной злокачественной опухолью почки у взрослых, а светлоклеточный рак — его наиболее частым гистологическим подтипом.

Почему многие случаи почечно-клеточного рака обнаруживаются случайно?

Широкое использование ультразвукового исследования брюшной полости и КТ для выявления несвязанных симптомов означает, что многие небольшие бессимптомные опухоли почек теперь обнаруживаются случайно, а не через классическую триаду симптомов.