Заболевания периферических нервов и мышц
Заболевания периферических нервов и мышц охватывают расстройства части двигательной и сенсорной системы, расположенной вне головного и спинного мозга: периферических нервов, нервно-мышечного соединения, где нерв встречается с мышцей, и самой скелетной мышцы. Вместе эти состояния часто группируются как нервно-мышечные расстройства, и они имеют общую клиническую терминологию, включающую слабость, изменения чувствительности, утомляемость и измененные рефлексы.
Definition
Заболевания периферических нервов и мышц — это расстройства, поражающие путь нижнего двигательного нейрона за пределами спинного мозга — периферические нервы, нервно-мышечные соединения и мышцы — обычно проявляющиеся слабостью, с сенсорными и/или вегетативными нарушениями в зависимости от пораженной структуры.
Scope
Эта область знакомит читателя с четырьмя клиническими категориями: периферическая невропатия (заболевание нервов), миопатия (заболевание мышц), расстройства нервно-мышечного соединения (нарушение передачи между нервом и мышцей) и синдром Гийена-Барре, прототипическая острая иммуноопосредованная невропатия, рассматриваемая здесь как отдельная сущность. Это обзорный справочник, который объясняет, как поражения в различных точках двигательной единицы приводят к узнаваемо различным паттернам, а не руководство по диагностике или лечению.
Sub-topics
Key concepts
- Двигательная единица (передний рог спинного мозга, аксон, нервно-мышечное соединение, мышечные волокна)
- Паттерн поражения нижнего двигательного нейрона
- Локализация вдоль оси нерв-соединение-мышца
- Дистальная против проксимальной слабости
- Сенсорное против чисто двигательного поражения
- Утомляемая слабость
- Электродиагностика (исследования нервной проводимости и электромиография)
Mechanisms
Клиническое мышление в этой области основано на локализации поражения вдоль двигательной единицы. Невропатии, как правило, вызывают дистальную, зависящую от длины нерва слабость и потерю чувствительности со снижением рефлексов; расстройства нервно-мышечного соединения вызывают флуктуирующую, утомляемую слабость без потери чувствительности; а миопатии вызывают симметричную проксимальную слабость с сохраненной чувствительностью. Поскольку каждый компартмент функционирует по-разному, распределение слабости, наличие или отсутствие сенсорных и вегетативных признаков, а также электродиагностические данные в совокупности указывают на ответственную структуру. Основные процессы варьируются от иммуноопосредованного поражения нервов и нервно-мышечных соединений до наследственных и приобретенных заболеваний мышц.
Clinical relevance
Распознавание паттернов, отличающих заболевания нервов, нервно-мышечных соединений и мышц, является основополагающим для неврологии и общей медицины, поскольку нервно-мышечные жалобы распространены и пересекаются с системными состояниями, такими как диабет и аутоиммунные заболевания. Данная статья описывает, как эти расстройства классифицируются и анализируются в образовательных целях; она не является источником индивидуальных диагностических или лечебных рекомендаций.
Epidemiology
Периферическая невропатия является наиболее распространенным из этих состояний, затрагивая значительное меньшинство пожилых людей и особенно часто встречаясь у людей с диабетом. Воспалительные миопатии, миастения гравис и синдром Гийена-Барре по отдельности менее распространены, но клинически важны, и их зарегистрированная частота варьируется в зависимости от возраста, географии и методов выявления случаев.
History
Клиническое разделение заболеваний нервов, нервно-мышечных соединений и мышц развивалось на протяжении двадцатого века, поскольку электрофизиология, а также биопсия мышц и нервов позволили локализовать поражения, которые ранее группировались вместе. Диагностические критерии синдрома Гийена-Барре, признание миастении гравис как антитело-опосредованного расстройства нервно-мышечного соединения и характеристика воспалительных миопатий уточнили современную карту нервно-мышечных заболеваний.
Related topics
Seminal works
- hughes-2002
- dalakas-2015
- gilhus-2016
- willison-2016
Frequently asked questions
- В чем разница между невропатией и миопатией?
- Невропатия — это заболевание периферических нервов, которое часто вызывает дистальную слабость с изменениями чувствительности и снижением рефлексов, тогда как миопатия — это заболевание самой мышцы, которое обычно вызывает симметричную проксимальную слабость с нормальной чувствительностью.
- Почему синдром Гийена-Барре выделен отдельно?
- Синдром Гийена-Барре — это специфическая острая, иммуноопосредованная периферическая невропатия с собственным четко определенным клиническим течением и диагностическими критериями, поэтому он рассматривается как отдельная сущность наряду с более широкими темами невропатии, миопатии и заболеваний нервно-мышечных соединений.