Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре — это острое, иммуноопосредованное заболевание периферических нервов, вызывающее быстро прогрессирующую, обычно симметричную слабость и потерю рефлексов, часто после инфекции. Это наиболее частая причина острого вялого паралича во всем мире, которая может прогрессировать до дыхательной недостаточности, что делает его неотложным неврологическим состоянием, несмотря на потенциал значительного восстановления.

Definition

Синдром Гийена-Барре — это острая, обычно монофазная, иммуноопосредованная полирадикулонейропатия, проявляющаяся быстро развивающейся симметричной слабостью конечностей и сниженными или отсутствующими рефлексами, часто предшествуемая инфекцией и нередко сопровождающаяся повышенным содержанием белка в спинномозговой жидкости без плеоцитоза.

Scope

Эта статья охватывает синдром Гийена-Барре как клиническую единицу: его постинфекционный иммунный механизм, демиелинизирующие и аксональные подтипы, типичное восходящее течение с арефлексией и альбумино-цитологической диссоциацией спинномозговой жидкости, диагностические критерии и общие принципы мониторинга и прогноза. Это справочное описание, которое не предоставляет индивидуальных диагностических или лечебных рекомендаций.

Key concepts

• Острый вялый паралич
• Арефлексия
• Восходящая слабость
• Постинфекционный иммунный триггер и молекулярная мимикрия
• Демиелинизирующие (ОВДП) и аксональные (ОМАН/ОМСАН) подтипы
• Альбумино-цитологическая диссоциация в спинномозговой жидкости
• Мониторинг дыхательной и вегетативной функций

Mechanisms

Синдром Гийена-Барре обычно вызывается предшествующей инфекцией, которая провоцирует иммунный ответ, перекрестно реагирующий с компонентами периферических нервов — процесс, известный как молекулярная мимикрия. В зависимости от мишени результатом является либо демиелинизация, как при острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии, либо первичное аксональное повреждение, как при острых моторных аксональных формах. Иммунная атака на нервные корешки и периферические нервы вызывает быстро восходящую слабость и арефлексию, а воспаление нервных корешков способствует повышению уровня белка в спинномозговой жидкости без соответствующего увеличения количества клеток.

Clinical relevance

Синдром Гийена-Барре важно распознавать, поскольку он быстро прогрессирует и может нарушать дыхание и вегетативную стабильность, поэтому он рассматривается как неотложное неврологическое состояние, требующее тщательного мониторинга. Эта статья описывает синдром для образовательных целей; она объясняет, как понимается и классифицируется это состояние, а не предлагает индивидуальные диагностические или лечебные инструкции.

Epidemiology

Синдром Гийена-Барре встречается по всему миру с частотой, которая увеличивается с возрастом и несколько выше у мужчин. Демиелинизирующий подтип преобладает в Европе и Северной Америке, тогда как аксональные формы относительно чаще встречаются в некоторых частях Азии и Латинской Америки, что отражает различия в предшествующих инфекциях и иммунных мишенях.

History

Синдром получил свое название от описания 1916 года Жоржем Гийеном, Жаном Александром Барре и Андре Стролем, которые отметили острый паралич с повышенным содержанием белка в спинномозговой жидкости и нормальным количеством клеток. В течение следующего столетия состояние было разделено на демиелинизирующие и аксональные подтипы, были установлены формальные диагностические критерии и охарактеризованы постинфекционные иммунные механизмы, включая молекулярную мимикрию.

Seminal works

• asbury-cornblath-1990
• van-den-berg-2014
• willison-2016
• leonhard-2019

Frequently asked questions

Почему синдром Гийена-Барре считается неотложным медицинским состоянием?

Слабость может прогрессировать в течение часов или дней и может затрагивать дыхательные мышцы и вегетативную нервную систему, поэтому это состояние требует тщательного мониторинга на предмет респираторных и сердечно-сосудистых осложнений, хотя многие люди в конечном итоге выздоравливают.

Что такое альбумино-цитологическая диссоциация?

Это относится к типичному обнаружению в спинномозговой жидкости при синдроме Гийена-Барре повышенного содержания белка при нормальном или почти нормальном количестве лейкоцитов — паттерн, который помогает подтвердить диагноз, хотя он может отсутствовать на очень ранних стадиях заболевания.