Болезнь Педжета костей и метаболические заболевания костей

Болезнь Педжета костей, исторически называемая деформирующим остеитом, представляет собой очаговое нарушение ремоделирования костной ткани, при котором нормальный, упорядоченный обмен костной ткани заменяется значительно ускоренной и дезорганизованной резорбцией и формированием. Результатом является увеличенная, структурно слабая и аномально сформированная кость. Когда заболевание поражает верхнюю или нижнюю челюсть, оно вызывает характерное увеличение челюстей и является здесь основным примером метаболического заболевания костей, которое проявляется в челюстно-лицевом скелете.

Definition

Болезнь Педжета костей — это хроническое заболевание, характеризующееся очаговым увеличением и дезорганизацией ремоделирования костной ткани, при котором за чрезмерной остеокластической резорбцией следует избыточное, но архитектурно аномальное костеобразование, приводящее к образованию увеличенной, ослабленной кости, которая может поражать челюсти среди других участков.

Scope

Эта статья описывает болезнь Педжета как репрезентативное метаболическое заболевание костей, поражающее челюсти: ее основное нарушение ремоделирования костной ткани, ее генетический и, возможно, вирусный вклад, а также ее челюстно-лицевые проявления. Это справочное и образовательное описание заболевания как концепции и не содержит диагностических критериев или рекомендаций по лечению для отдельных лиц.

Core questions

• Что происходит не так в ремоделировании костной ткани, что приводит к образованию увеличенной, дезорганизованной кости при болезни Педжета?
• Какие генетические и экологические факторы, как считается, способствуют ее патогенезу?
• Как проявляется болезнь Педжета, когда она поражает верхнюю или нижнюю челюсть?

Key concepts

• Нарушение ремоделирования костной ткани
• Чрезмерная остеокластическая резорбция
• Мутации гена SQSTM1 (p62)
• Возможное участие парамиксовируса
• Мозаичный (головоломный) рисунок кости
• Увеличение челюсти (leontiasis ossea)

Mechanisms

Основная аномалия при болезни Педжета — это очаговая дисрегуляция ремоделирования костной ткани, при которой остеокласты аномально велики, многочисленны и сверхактивны, вызывая интенсивную резорбцию кости, за которой следует быстрое, компенсаторное, но дезорганизованное костеобразование. Образующаяся кость имеет характерную неупорядоченную, мозаичную архитектуру и механически слаба, несмотря на увеличение (Ralston, 2012). Остеокласты при болезни Педжета демонстрируют отличительные особенности, и заболевание имеет сильный генетический компонент, с мутациями в гене SQSTM1 (кодирующем p62), обнаруженными во многих семейных и некоторых спорадических случаях; дополнительный вклад окружающей среды, возможно, связанный с парамиксовирусной инфекцией остеокластов, был предложен, но остается предметом дискуссий (Ralston, 2012). Когда процесс затрагивает челюсти, ускоренное ремоделирование приводит к прогрессирующему увеличению костной ткани, изменению прикуса и рентгенологическим изменениям; стоматологическая литература давно отмечает эти челюстно-лицевые проявления (Smith & Eveson, 1981).

Clinical relevance

Болезнь Педжета является метаболическим заболеванием костей, наиболее часто обсуждаемым в оральной патологии, потому что ее поражение челюстей вызывает характерное увеличение и рентгенологические изменения, а также потому, что измененная кость ведет себя иначе, чем нормальная кость, во время стоматологических процедур. Эта статья представляет заболевание как справочную тему — описывая его биологию и проявления — и не является основой для индивидуальной диагностики или принятия решений по лечению.

Epidemiology

Болезнь Педжета — это преимущественно заболевание пожилых людей и редко встречается до среднего возраста. Она демонстрирует поразительные географические различия, будучи наиболее частой среди населения британского и западноевропейского происхождения, и ее распространенность, как сообщается, снижается в некоторых регионах в последние десятилетия. Череп и челюсти относятся к тем участкам, которые могут быть поражены, хотя осевой скелет и длинные кости поражаются чаще.

Debates

Существует ли вирусный вклад в патогенез болезни Педжета?

Парамиксовирусная инфекция остеокластов была предложена в качестве экологического триггера, действующего наряду с SQSTM1 и другими генетическими факторами, но прямые и воспроизводимые доказательства вирусной причины остаются спорными.

Key figures

• James Paget
• Stuart Ralston

Seminal works

• ralston-2012
• langston-2010

Frequently asked questions

Почему кость при болезни Педжета увеличена, но слаба?

Ремоделирование значительно ускорено, но дезорганизовано: за интенсивной остеокластической резорбцией следует быстрое, архитектурно хаотичное костеобразование, поэтому кость становится больше, но структурно аномальной и механически слабой.

Как болезнь Педжета влияет на челюсти?

Когда она поражает верхнюю или нижнюю челюсть, ускоренное, дезорганизованное ремоделирование вызывает прогрессирующее увеличение челюсти с измененным прикусом и характерными рентгенологическими изменениями.